syndrome des antiphospholipides l.m.
antiphospholipids syndrome
Maladie auto-immune systémique caractérisée par la présence d'anticorps sériques antiphospholipides chez des patients ayant des évènements thrombotiques et ou des complications obstétricales récurrentes.
Le syndrome débute en général chez l'adulte d'âge jeune ou moyen mais peut se manifester à tout âge. Les signes classiques sont des thromboses (veineuses profondes surtout des membres inférieurs) et des complications obstétricales (pertes foetales répétées, pré-éclampsie). Les autres manifestations sont neurologiques (accident ischémique transitoire, accident vasculaire cérébral ischémique, ictus amnésique, chorée, épilepsie, troubles visuels), cardiovasculaires (maladie coronarienne), dermatologiques (livedo reticularis, ulcères cutanés, gangrène digitale, hémorragies sous-unguéales en flammèches), hématologiques (thrombopénie), rénales (thrombose microvasculaire, thrombose des veines rénales, occlusion des artères rénales) et digestives (maladie vaso-occlusive mésentérique, syndrome de Budd-Chiari). Les thromboses récidivantes sont fréquentes.
Le syndrome est dit secondaire s'il est associé à: lupus érythémateux systémique. Il est primaire en l'absence d'autre maladie auto-immune. Il peut prendre une forme accélérée, très rare, chez la femme (à la trentaine), pouvant évoluer vers des thrombo-embolies massives avec détresse respiratoire.
Le diagnostic repose sur des critères cliniques et biologiques : existence de thrombose vasculaire et de pathologie de la grossesse (au moins une mort inexpliquée de foetus morphologiquement normal, après la 10ème semaine de gestation, au moins une naissance prématurée avant la 34ème semaine de gestation, au moins trois avortements spontanés consécutifs inexpliqués avant la 10ème semaine de gestation) et la présence d'anticorps (anti-cardiolipine, anti-β2-GPI et anticoagulant lupique).
La prise en charge a pour but de prévenir les thromboses par l'aspirine, le clopidrogel, la warfarine et l'héparine. Les femmes enceintes aux antécédents d'avortements spontanés doivent être traitées par héparine et aspirine à faible dose pendant la grossesse.
La maladie non traitée peut menacer le pronostic vital.
D. Garcia et D. Erkan, médecins américains (2018)
Sigle SAPL
[N3, O3, G5]
Édit. 2020