Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – version 2024

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syndrome pseudobulbaire l.m.

pseudobulbar syndrome

Paralysie supranucléaire affectant les muscles innervés par les nerfs crâniens et en particulier bulbaires.
Elle est consécutive à une lésion bilatérale et diffuse de ramollissement atteignant les deux faisceaux frontonucléaires (voie géniculée) et le faisceau pyramidal.
L'état est caractérisé par l'association de manifestations neurologiques complexes et d'un affaiblissement intellectuel de profondeur variable. On peut relever : des ictus successifs chez un patient vasculaire, une démarche à petits pas, un faciès dont l'immobilité peut être coupée de rires et pleurs spasmodiques, une déficience de la déglutition et des troubles du langage concernant la motilité volontaire. Ces signes précèdent habituellement le déficit cognitif, qui est moindre que la présentation d'ensemble ne le fait supposer.
Les causes sont diverses, essentiellement vasculaires. Les syndromes lacunaires déterminant de nombreuses lésions bilatérales sont les plus fréquents ; les infarctus bilatéraux de l'artère cérébrale antérieure, les vascularites, sont plus rarement en cause. Une sclérose latérale amyotrophique s'accompagne parfois de tels signes, qui peuvent inaugurer une forme bulbaire pure avec seulement des troubles de la phonation et de la déglutition. Ce syndrome est également rencontré dans les diplégies cérébrales infantiles ou les syndromes de Little.

faisceau géniculé, faisceau pyramidal, ictus, sclérose latérale amyotrophique, syndrome lacunaire, Little (syndrome de)

[H1]

Édit. 2018