cholostase avec sténose pulmonaire périphérique l.f.
cholestasis with peripheral pulmonary stenosis
D. Alagille, pédiatre français (1975)
[L1,Q2]
hydrocéphalie avec sténose de l'aqueduc de Sylvius (HSAS) l. f.
Hydrocéphalie sévère avec une apparition surtout prénatale, des signes d'hypertension intracrânienne, des pouces en adduction, une spasticité et un déficit intellectuel sévère.
HSAS représente l'extrémité sévère du spectre clinique L1 lié à l'X.
D. S. Bickers et R. D. Adams, neurologues américains (1949)
Réf. Orphanet (2012)
→ L1CAM gene, syndrome L1, Bickers et Adams (syndrome de), hydrocéphalie congénitale et malformation bilatérale des pouces (syndrome)
méat uréthral (sténose congénitale du) l.f.
congenital stenosis of the urethral meatus
Diminution du calibre du canal uréthral localisée au méat.
Ce rétrécissement congénital isolé est souvent caché derrière un phimosis congénital et fréquent sur les méats hypospades.
C'est la plus distale, la plus bénigne et la plus facilement curable des malformations obstructives du bas appareil.
Étym. lat : meatus : passage ; gr. stenos : étroit, resséré
sténose n.f.
stenosis
Diminution du calibre d’un orifice, d’un conduit ou d’un organe creux avec altération de sa paroi, pouvant être cicatricielle et résulter d’une maladie inflammatoire chronique ou d’un traumatisme, p. ex. chirurgical.
Étym. gr. stenos : étroit, resserré
Syn. rétrécissement
sténose anastomotique l.f.
anastomotic stenosis
Rétrécissement d’une anastomose chirurgicale p. ex. côlorectale ou cholédoco-jéjunale.
Ces sténoses sont le plus souvent d’origine ischémique ou secondaires à un lâchage de la suture ayant entraîné une fistule postopératoire.
Étym. gr. : stenos : étroit
sténose anorectale l.f.
anorectal stenosis
Rétrécissement de la filière anorectale pouvant survenir au cours de l’évolution d’une rectocolite ulcérohémorragique, d’une maladie de Crohn ou de façon iatrogène après utilisation prolongée de suppositoires, notamment antalgiques, ou après radiothérapie.
Étym. gr. : stenos : étroit
sténose artérielle l.f.
arterial stenosis
Diminution permanente de calibre de la lumière d’une artère, le plus souvent par un athérome, visible sur une artériographie.
Il faut apprécier :
- 1) sa longueur : une sténose très localisée "en diaphragme" correspond habituellement à une lésion principalement de l’intima, alors qu'une sténose athéromateuse, (donc de la paroi) est presque toujours segmentaire, étendue sur un ou plusieurs centimètres ;
- 2) son degré : on parle de sténose modérée si le diamètre du vaisseau est réduit de moins de 50%, de sténose serrée de 50 à 80%, de sténose très serrée au-delà de 80% ;
- 3) son aspect : une sténose régulière "en verre de montre" correspond à une plaque d'athérome jeune, non remaniée ; une sténose légèrement irrégulière correspond à une plaque siège de simples irrégu
Étym. gr. stenos : étroit
sténose carotidienne l.f.
internal carotid artery stenosis
→ carotide interne (sténose et thrombose de la)
sténose cervicale l.f.
cervical stenosis
Rétrécissement du canal cervical ou de l’un de ses orifices, source possible de stérilité, secondaire à un traumatisme, p. ex. un curetage, à une électrocoagulation, une conisation, une électrorésection à l’anse diathermique, une amputation du col ou une infection.
Étym. gr. : stenos : étroit
sténose choanale l.f.
choanal stenosis
sténose congénitale de l'urèthre l.f.
congenital urethral stricture
Diminution segmentaire du calibre du canal uréthral, d'origine congénitale.
De tels rétrécissements congénitaux correspondent soit à une atrésie segmentaire justiciable d'une résection-uréthroraphie, soit à un diaphragme ou à une valve muqueuse de traitement endoscopique simple.
Étym. gr. : stenos : étroit
→ atrésie segmentaire de l'urèthre
sténose de la carotide interne l.f.
internal carotid artery stenosis and thrombosis
Affections se manifestant fréquemment par un accident vasculaire cérébral polymorphe ou découvertes lors de l'auscultation systématique des vaisseaux cervicaux.
Il peut s'agir d'accidents ischémiques transitoires par migration d'un thrombus mural à partir d'une plaque pariétale d'athérome presque toujours située près de la naissance de la carotide interne.
Ainsi sont observés : des signes neurologiques de quelques minutes en foyer par occlusion d'une petite branche de l'artère sylvienne, régressifs avec la lyse rapide du petit embole; une suspension également très brève du langage ; un déficit moteur et/ou sensitif d'un membre supérieur, voire un engourdissement localisé ; une amaurose monoculaire transitoire mais souvent récidivante par embole de l'artère ophtalmique.
L'évolution de ces troubles est en fait variable : répétition tout en restant transitoires ; prélude à un accident plus grave comme une embolie sylvienne avec infarctus parenchymateux ; précession d'une thrombose carotidienne de traduction polymorphe, soit latente, soit entraînant un ramollissement sylvien ou des paliers hémiplégiques successifs en quelques heures ou quelques jours, et pouvant simuler une tumeur.
Le degré de sténose semble le mieux apprécié actuellement par l'association de l'écho-Doppler (ED) à l'angiographie par résonance magnétique, avec recours à l'artériographie en cas de discordance des deux investigations. L'endartériectomie chirurgicale paraît le traitement de référence des sténoses carotidiennes serrées symptomatiques (supérieures à 70%). Sinon, sous réserve d'une surveillance correcte des accidents transitoires pendant plusieurs mois, un traitement médical des facteurs de risque et un anticoagulant ou un anti-agrégant adapté peuvent être appliqués.
sténose de l'aqueduc liée au sexe l.f.
X-linked aqueductal stenosis,
D. S. Bickers, neuropathologue américain (1949)
→ hydrocéphalie congénitale et malformation bilatérale des pouces (syndrome d')
sténose de la voie biliaire principale l.f.
main hepatic duct stenosis
Rétrécissement qui peut être d’origine tumorale (cholangiocarcinome), inflammatoire (angiocholite, cholangite sclérosante), extrinsèque (ganglion, cancer du pancréas, pancréatite chronique), ou être postchirurgical (plaie de la voie biliaire principale).
Étym. gr. : stenos : étroit
sténose de l'aqueduc de Sylvius l.f.
Sylvius aqueduct stenosis
Diminution du diamètre de l'aqueduc de Sylvius.
On en distingue deux variétés :
- par obstruction : soit congénitales, isolées ou associées à une malformation de type Chiari ou à une dysgénésie du corps calleux ; soit acquises, inflammatoires ;
- par compression inflammatoire des structures adjacentes (cysticercose, encéphalite), ou tumorale (gliome du tectum, pinéalome).
La conséquence de la sténose est une hydrocéphalie triventriculaire non communicante.
Étym. gr. : stenos : étroit
sténose de l'uretère l.f.
ureteral stenosis
Rétrécissement complet ou incomplet, congénital ou acquis de l’uretère.
Étym. gr. : stenos : étroit
sténose du canal rachidien l.f.
spinal canal stenosis
→ canal cervical étroit, canal lombaire étroit, cervicarthroses et sténoses du canal rachidien (myélopathies des)
sténose duodénale l.f.
duodenal stenosis
Diminution du calibre duodénal secondaire à une affection endoluminale (lymphome, cancer) ou extrinsèque d’origine pancréatique (cancer, pancréatite).
Étym. gr. : stenos : étroit
sténose duodénopylorique l.f.
duodenopyloric stenosis
Rétrécissement du premier duodénum.
Chez l’enfant, elle est secondaire à une hypertrophie pylorique congénitale. Chez l’adulte, elle est la conséquence cicatricielle d’un ulcère duodénal chronique, non ou incomplètement traité ; depuis l’avènement des médicaments antisécrétoires gastriques puissants, cette complication est devenue exceptionnelle.
Étym. gr. : stenos : étroit
sténose du sphincter d'Oddi l.f.
Oddi’s sphincter’s stenosis
Sténose causée par la cicatrisation fibreuse du sphincter d’Oddi après qu’ait été faite une sphinctérotomie chirurgicale ou endoscopique.
R. Oddi, anatomiste et chirurgien italien (1887)
Étym. gr. : stenos : étroit
sténose fibreuse l.f.
fibrous stenosis
Sténose secondaire à des phénomènes inflammatoires évolutifs ou cicatriciels et, dans ce cas, due à la présence excessive de tissu conjonctivofibreux.
Étym. gr. : stenos : étroit
sténose gastrique l.f.
gastric stenosis
Sténose de l'estomac due à une compression extrinsèque (foie, rate, pancréas) ou intrinsèque (cancer, lymphome).
Étym. gr. : stenos : étroit
sténose infundibulaire l.f.
infundibular stenosis
Rétrécissement, le plus souvent congénital, de la chambre de chasse du ventricule droit.
Elle est rarement isolée (sténose infundibulaire pure), plus souvent associée à un ou plusieurs défauts septaux. Son traitement exige une résection chirurgicale sous circulation extracorporelle.
Étym. gr. : stenos : étroit
sténose ischémique du grêle l.f.
small intestine ischemic stenosis
Sténose du grêle due soit à une radiothérapie, soit à une maladie de Crohn, soit à l’utilisation chronique d’anti-inflammatoires non stéroïdiens.
Étym. gr. : stenos : étroit
sténose isthmique de l'aorte
aorta’s isthmic stenosis, isthmic aorta’s sclerosis