Sheehan (maladie de) l.f.
Sheehan’s disease
Dégénérescence graisseuse aigüe du foie survenant pendant la grossesse, se traduisant par un ictère grave associé une fois sur deux à une toxémie gravidique, s’accompagnant de signes cliniques et biologiques d’insuffisance hépatique, de troubles de l’hémostase et, à l’échographie, d’un aspect « en dentelle » du foie, ainsi que d’une insuffisance rénale rapidement mortelle si la grossesse n’est pas interrompue dans les plus brefs délais.
H. L. Sheehan, anatomopathologiste britannique, membre de l'Académie de médecine (1937)
Syn. stéatose hépatique aigüe gravidique
stéatose hépatique aigüe gravidique l.f.
acute pregnancy fatty liver
Syndrome caractérisé par une stéatose microvésiculaire massive des hépatocytes, sans nécrose ni infiltration inflammatoire (deuxième syndrome décrit par Sheehan) qui survient entre le 7ème et le 9ème mois de la gestation, avant tout chez une primipare.
Les signes cliniques comprennent : vomissements, douleurs abdominales, ictère, signes d'encéphalopathie et d'atteinte rénale.
Les données du laboratoire sont, au début, assez peu perturbées (syndrome cytolytique hépatique discret ou absent) ; mais on peut rapidement observer des signes d'insuffisance hépatocellulaire (hyperammoniémie et surtout abaissement des facteurs hépatiques de la coagulation, en particulier du facteur V), et une hyperuricémie est habituelle (comme dans la toxémie). L'évolution est généralement fatale (dans 90% des cas au bout de 5 à 10 jours d'évolution), avec une mortalité fœtale de 95% ; mais elle peut aujourd'hui être évitée grâce à une interruption rapide de la grossesse. On ne connaît pas l'étiologie de ce syndrome qui doit être rapproché de celui de Reye de l'enfant et de l'adolescent.
H. L. Sheehan, anatomopathologiste britannique, membre de l'Académie de médecine (1937) ; R. D. Reye, anatomopathologiste australien (1963)
Étym. gr. stear, steatos : graisse