sclérodermie néphrogénique l.f.
nephrogenic fibrosing dermopathy, scleroderma-like renal disease
Affection initialement considérée comme une variante de scléromyxœdème touchant les sujets hémodyalisés, pouvant en fait atteindre les malades en insuffisance rénale terminale même en l’absence de dialyse, caractérisée par l’apparition rapide sur le tronc et les membres de plaques érythémateuses et scléreuses.
L'examen histologique montre, en début d'évolution, une prolifération intradermique de fibroblastes et même de cellules multinucléées, avec parfois une légère surcharge mucineuse et, plus tard, une fibrose dermique. Comme facteurs étiologiques on invoque de nouveaux procédés thérapeutiques utilisés pour traiter les sujets en insuffisance rénale chronique ou en hémodialyse.
S. E. Cowper, dermatopathologiste américain (2000 et 2001)