sclérodermie n.f.
scleroderma
Affection correspondant à un groupe d’états pathologiques ayant en commun une atteinte plus ou moins étendue du tissu conjonctif et des vaisseaux qui conduit à une sclérose notamment de la peau et de différents viscères, et se manifeste par des tableaux cliniques variés d’intensité, et donc de gravité, très inégale.
Les sclérodermies localisées sont des maladies purement dermatologiques et circonscrites ; on distingue les sclérodermies en plaques (ou morphée), en gouttes, en bande et les sclérodermies régionales (mono- ou diméliques).
Les sclérodermies systémiques associent une atteinte cutanée, diffuse ou limitée, à des atteintes extracutanées notamment viscérales (syndrome de Raynaud, atteintes digestive, en particulier oesophagienne, pulmonaire, cardiaque, articulaire, musculaire, rénale, neurologique...).
Il existe des sclérodermies systémiques d’origine professionnelle, liées à l’inhalation de poussières contenant de la silice, en association ou non avec une silicose pulmonaire (trava ux dans les mines, de la pierre, de prothésiste dentaire, meulage, sablage). Elles sont reconnues comme maladies professionnelles (tableau 25 du régime général de sécurité sociale).
Les syndromes CRST et CREST, où l’atteinte cutanée est limitée, entrent dans le cadre des sclérodermies systémiques.
La présence d’anticorps antinucléaires est quasiconstante au cours des sclérodermies systémiques : anticorps antinucléolaires et anti-Scl-70 dans les formes diffuses, anticorps anticentromère dans le syndrome CREST. Chez certains malades une sclérodermie ou des manifestations de type sclérodermique peuvent s’associer à une autre connectivite (association à une polymyosite réalisant une scléropolymyosite ou une sclérodermatopolymyosite), à un lupus érythémateux disséminé, à un syndrome de Gougerot-Sjögren, à une connectivite mixte ou indifférenciée, réalisant des syndromes de chevauchement.
Étym. gr. sklêros: dur ; derma : peau
→ CREST syndrome, CRST syndrome, Raynaud (syndrome de), Gougerot-Sjögren (syndrome de)