sarcome alvéolaire des tissus mous l.m.
alveolar soft tissue sarcoma
Il s’agit d’une tumeur rare représentant 0,5 à 1% des sarcomes des tissus mous, survenant plus volontiers chez le jeune. Son pronostic est sévère. Son traitement est essentiellement chirurgical. Plus volontiers que les autres sarcomes des tissus mous ce sarcome peut être responsable de métastases cérébrales.
Etym : gr sarx : chair
Cette tumeur est ainsi dénommée car elle est faite de cellules organisées en alvéoles séparées par de fins réseaux de tissu conjonctif contenant des vaisseaux sinusoïdaux bordés d’un endothélium aplati. Elle est caractérisé par une translocation spécifique t(X;17)
→ sarcome, sarcome des tissus mous,
sarcomes des tissus mous l.m
Tumeurs malignes développées aux dépens du tissu conjonctif commun extra-squelettique : tissu adipeux, tissu musculaire, vaisseaux et système nerveux périphérique. L’entité « sarcomes des tissus mous » recouvre une cinquantaine de types et sous types histologiques différents
L’incidence des sarcomes est de l’ordre de 3,5 /100 000 habitants. Leur prise en charge initiale est défectueuse dans plus de la moitié des cas ce qui a des conséquences fâcheuses sur le pronostic.
Etym : gr sarx : chair
Syn sarcomes des parties molles
→ sarcome
infectiosité des tissus aux prions l.f.
| catégorie | infectiosité | |
| 1 | importante | système nerveux central, cerveau, moelle épinière,liquide cérébro-spinal, hypophyse, œil |
| 2 | moyenne | organes lymphopoïétiques : rate, ganglions lympha |
| 3 (a) | faible | nerf sciatique, surrénales, côlon distal, muqueuse nasale, placenta |
| 3 (b) | très faible | poumon, foie, pancréas, thymus, moelle osseuse |
| 4 | non détectée | muscles squelettiques, cœur, mamelles et lait, caillots sanguins et sérum, bile, rein et urine, os, tissus cartilagineux et fibreux, peau, salive et féces. |
→ Creutzfeldt-Jakob (maladie de), encéphalopathie spongiforme, prion
[C1,D1,D5,E1,H1]
Édit. 20171
calculs mous l.m.p
soft stones
Calculs urinaires de consistance molle, correspondant surtout à la matrice protéique du début de formation d'une lithiase phospho-ammoniacomagnésienne, avant la phase de phosphatisation.
Étym. lat. calculus : petit caillou (diminutif de calx)
→ lithiase phospho-ammoniacomagnésienne
[M3]
facteur de pondération pour les tissus l.m.
Sigle wt
[B2]
Édit. 2018
facteur de pondération d'irradiation pour les tissus
Sigle angl.wt
[B2]
Édit. 2018
Ewing (sarcome d') l.m.
Ewing's sarcoma
Expression d’un concept erroné qui recouvrait certaines tumeurs osseuses de l’enfant.
J. Ewing, anatomopathologiste américain (1921)
[F2,O1]
Édit. 2018
hémangio-sarcome n.m.
h(a)emangiosarcoma
Tumeur maligne d’origine conjonctive se développant aux dépens de la tunique externe des vaisseaux sanguins.
Etym. gr. haïma : sang, angéion : vaisseau
Syn. hématangiosarcome
[K4,F2]
hémangio-sarcome osseux l.m.
angiosarcoma, malignant hemangioendothelioma, hemangioendothelial sarcoma of bone
Tumeur maligne vasculaire survenant le plus souvent au niveau des os longs, volontiers multicentrique, hémorragique et nécrotique, faite histologiquement d'un réseau vasculaire anastomotique bordé de cellules endothéliales atypiques, mêlées à des foyers cellulaires denses, peu différenciés.
Les métastases, principalement pulmonaires, sont fréquentes.
Étym. gr. haïma : sang ; aggeion : vaisseau ; sarx : chair ; ome : suffixe indiquant la tumeur
[K4,I2]
hématangio-sarcome n.m.
haematangiosarcoma
Etym. gr. haïma : sang, angéion : vaisseau,
Syn. hémangiosarcome
[K4,F2]
Kaposi conjonctival (sarcome de) l.m.
conjunctival Kaposi's sarcoma
Néoformation tumorale maligne ou multiple de la conjonctive, d'aspect rougeâtre, très congestif et parfois hémorragique, actuellement observée surtout dans le cadre d'un sida, et associant une prolifération de cellules fusiformes et de capillaires sanguins.
M. K. Kaposi, dermatologiste austrohongrois, membre de l’Académie de médecine (1872)
lymphangio-sarcome n.m.
lymphangiosarcoma
Tumeur maligne se développant à partir de l’endothélium de vaisseaux lymphatiques, généralement sur un lymphœdème préexistant.
Cliniquement elle forme sous le revêtement cutané œdémateux des élevures bleutées ou rougeâtres qui tendent à fusionner en réalisant une masse tumorale hémorragique qui peut s’ulcérer.
Les cas les plus fréquents surviennent sur les lymphœdèmes du membre supérieur consécutifs à une mastectomie avec curage ganglionnaire pour cancer du sein, réalisant alors le syndrome de Stewart-Treves : il est communément admis qu'il s'agit de tumeurs sarcomateuses indépendantes du carcinome du sein, bien que certains l'aient interprété comme des métastases tardives de la tumeur cancéreuse prenant un aspect pseudo-vasculaire en raison de l'œdème chronique dans lequel elles se développent. Beaucoup plus rarement, le lymphangiosarcome peut survenir sur un lymphœdème congénital ou un syndrome de stase veino-lymphatique chronique. Dans tous les cas, l'image histologique est celle d'une prolifération anarchique de lacunes vasculaires plus ou moins bien différenciées bordées de cellules endothéliales atypiques et séparées les unes des autres par des faisceaux de cellules fusiformes. Le pronostic est sévère malgré une intervention précoce.
F. W. Stewart, anatomopathologiste et N. Treves, chirurgien américains (1948)
Étym. lat. lympha : lymphe ; gr. aggeion : vaisseau ; sarkôma : excroissance de chair
Syn. lymphangio-endothéliome malin, lymphangio-endothéliosarcome
→ angiosarcome, Stewart-Treves (syndrome de)
prostate (sarcome de la) l.m.
Tumeur maligne primitive rare de la prostate, développée aux dépens du stroma conjonctif.
Il est des rhabdomyosarcomes et des leiomyosarcomes. Leur traitement est chirurgical et leur pronostic très mauvais.
Rous (sarcome de) l.m.
Rous sarcoma
Sarcome aviaire dont la nature transmissible a été prouvée.
Ce sarcome est lié, chez le poulet, à un rétrovirus qui induit la synthèse d'une phosphoprotéine à activité tyrosine-kinase (p60src). Chez l'Homme, l'oncogène correspondant est src.
F. P. Rous, anatomopathologiste et virologiste américain, membre de l'Académie de médecine, Prix Nobel de médecine en 1966 (1911)
sarcome n.m
sarcoma
Tumeur maligne d’une ou plusieurs lignées cellulaires conjonctives, donc à type de fibrosarcome, liposarcome, léiomyosarcome, rhabdomyosarcome, lymphosarcome, ostéosarcome, chondrosarcome ou angiosarcome. (par opposition aux carcinomes, qui impliquent une origine ou une différenciation épithelio-glandulaire).
Nés des cellules mésenchymateuses du tissu de soutien, les cellules sarcomateuses peuvent subir toutes les inflexions et différenciations qui peuvent être observées dans les cellules mésenchymateuses. Sarcome fibroblastique (fibrosarcome) , lorsque les cellules tumorales élaborent des fibres collagènes, myxosarcome, quand les fibres et les cellules sont infiltrées d’œdème, leiomyosarcome, en cas de différenciation musculaire lisse, rhabdomyosarcome, en cas de différenciation musculaire striée, osteo ou chondrosarcome, en cas de différenciation squelettique ou lymphosarcome, plus communément lymphome, en cas d’origine ganglionnaire ou lymphoïde.
C’est à partir du sarcome du poulet que Rous a démontré l’origine virale de cette tumeur, ouvrant la voie à l’hypothèse virale du et des cancers. Mais la plupart des sarcomes humains, l’étiologie demeure obscure. Leur survenue peut cependant être liée à des radiations ionisantes thérapeutiques), à une exposition au chlorure de vinyle pour l’angiosarcome hépatique. Plusieurs syndromes congénitaux favorisent le développement d’un sarcome telle la neurofibromatose de von Recklinghausen.
Dans le système nerveux, des sarcomes primitifs de siège ubiquitaire peuvent se former aux dépens des enveloppes. Le gliosarcome ou sarcogliome reste l’objet de nombreuses controverses.
Etym : gr sarx : chair
F. P. Rous, anatomopathologiste et virologiste américain, membre de l'Académie de médecine, prix Nobel de médecine en 1966 (1911)
Syn. tumeur maligne conjonctive, tumeur mésenchymateuse maligne
sarcome à cellules claires l.m
Ces tumeurs sont marquées par une grande tendance à la récidive. Leur traitement est essentiellement chirurgical.
Etym : gr sarx : chair
Tumeur maligne survenant principalement dans les tissus mous et le derme. Ces sarcomess sont porteurs d’une anomalies génétique : translocation réciproque entre les bras longs des chromosomes 12 et 22. De rares formes peuvent survenir sur le tractus digestif et sont alors désignées sous le nom de GNET. (gastrointestinal neuroectodermal tumor)
→ sarcome, sarcome des tissus mous, GNET
sarcome botryoïde l.m.
botryoid sarcoma
Tumeur conjonctive maligne en forme de « grappe de raisin » correspondant, selon les auteurs, à deux entités différentes : rabdomyosarcome et mésenchynome.
Pour les uns, il s'agit d'une variété de rhabdomyosarcome embryonnaire survenant surtout chez l'enfant de moins de 10 ans, affectant les voies génitales, principalement féminines, se manifestant cliniquement sous l'aspect d'un angiome capillaire polypoïde, et qui est composé histologiquement de cellules fusiformes dont plusieurs présentent une striation croisée; le pronostic est sévère du fait de récidives locales itératives et de la possibilité de dissémination métastatique.
Certains auteurs anglo-saxons désignent sous ce même terme une variété de sarcome du tissu conjonctif présent dès la naissance ou survenant chez l'enfant, siégeant surtout sur les membres inférieurs ou dans la région rétropéritonéale, et constitué histologiquement de deux composantes malignes différentes : p. ex. musculaire et osseuse ou autres ; cette tumeur, aussi appelée mésenchymome malin, tumeur mésenchymateuse maligne mixte ou myoblastome embryonnaire, est d'un mauvais pronostic.
Le traitement des deux types de tumeur consiste en une ablation chirurgicale large associée à une chimiothérapie appropriée.
Etym : gr sarx : chair, botrus : grappe de raisin
→ sarcome, rhabomyosarcome embryonnaire
sarcome cutané l.m.
Tumeur maligne d’origine mésenchymateuse ou nerveuse, pouvant se développer en n’importe quel point du tégument.
Elle doit être distinguée des sarcomes plus profonds mais s’étendant à la peau.
Doivent être distingués actuellement, d’une part les sarcomes qui ne s’observent qu’au niveau cutané comme le dermatofibrosarcome de Darier-Ferrand, et d’autre part les sarcomes cutanés émanant des vaisseaux ou angiosarcomes, des cellules graisseuses ou liposarcomes, des cellules musculaires ou myosarcomes et les tumeurs d’origine nerveuses ou neurosarcomes.
Etym : gr sarx : chair
→ sarcome, dermatofibrosarcome de Darier-Ferrand
sarcome d'Ewing l.m.
Ewing's sarcoma
Tumeur osseuse du sujet jeune, enfant et adolescent, affectant les os longs, le rachis, le crâne, pouvant siéger n’importe où sur le squelette et aussi dans les tissus mous.
Les lésions sont très infiltrantes et ostéolytiques, mêlées de zones de nécrose et d'hémorragie. Histologiquement, on y voit une prolifération tumorale de petites cellules peu différenciées intriquée avec des images d’ostéolyse et avec des formations d’os réactionnel. Le traitement repose sur la chimiothérapie complétée souvent par la radiothérapie et/ou la chirurgie. Les métastases cérébrales sont exceptionnelles. Une translocation chromosomique réciproque t (11;22) (q24; q12) donnant lieu à la synthèse d’une protéine anormale EWS-ERG, est en faveur d'une origine neuro-ectodermique.
Etym : gr sarx : chair
J. Ewing, anatomopathologiste américain (1921)
→ sarcome, Ewing (tumeur d'), ostéosarcome à petites cellules
sarcome de Kaposi l.m.
Kaposi’s sarcoma
Etym : gr sarx : chair
M. K. Kaposi, dermatologue austrohongrois, membre de l'Académie de médecine (1872)
→ sarcome, Kaposi (maladie de)
sarcome de la vessie l.m.
bladder sarcoma
Etym : gr sarx : chair
→ sarcome, vessie (sarcome de la)
sarcome de la vulve l.m.
vulvar sarcoma
Tumeur conjonctive exceptionnelle qui se développe aux dépens soit du tissu conjonctif commun (fibro
Selon le type histologique, le pronostic est très variable allant des formes à évolution lente aux formes à évolution métastatique rapide. Le traitement repose sur l’exérèse chirurgicale.
→ sarcome
sarcome de l'ovaire l.m.
ovarian sarcoma
Tumeur maligne rare née dans la trame conjonctive de l’ovaire.
Dans ce groupe de tumeurs, on trouve: des sarcomes à cellules rondes représentant des cellules mésenchymateuses indifférenciées ou des cellules musculaires immatures; des sarcomes à cellules monstrueuses éosinophiles d’origine musculaire; des sarcomes à disposition cellulaire palissadique supportant le neurinome mais qui sont en réalité des cellules musculaires lisses embryonnaires; des fibrosarcomes. Il peut s’agir aussi de tumeurs mülleriennes mixtes. Le pronostic de ces tumeurs est généralement très sombre malgré le traitement le plus souvent chirurgical.
Etym : gr sarx : chair
→ sarcome, tumeur mixte mullerienne
sarcome de l'utérus l.m.
uterine sarcoma
Tumeur conjonctive maligne, plus fréquente au niveau du corps que du col utérin.
Elle apparaît avec prédilection chez la femme d’âge mûr et représente environ 5% des tumeurs malignes de l’utérus. D’origine mésodermique, cellules musculaires lisses, cellules conjonctives interstitielles du myomètre, cellules du stroma endométrial et cellules des parois vasculaires donnent naissance à des tumeurs dont le type cellulaire est méconnaissable dans les formes différenciées. La relation entre la cellule tumorale et la cellule originelle est difficile à préciser dans les formes différenciées. Des classifications basées sur l’aspect des cellules tumorales ont été proposées: sarcomes à cellules fusiformes, à cellules rondes, à cellules géantes et mixtes. On distingue trois grands types : Les carcinosarcomes utérins se développent dans l’endomètre les plus courants, Les léiomyosarcomes utérins se développent à partir de la paroi musculaire de l’utérus. La tumeur la plus rare est le sarcome endométrial stromal est née à partir du tissu conjonctif de l’endomètre. Leur traitement repose sur la chirurgie.
Etym : gr sarx : chair
sarcome du chorion cytogène l.m.
endometrial stroma sarcoma, mesenchymal sarcoma
Tumeur maligne de l'endomètre, développée à partir du chorion cytogène dans le période postménopausique, d'évolution fatale dans l'année avec envahissement local ou régional et métastases viscérales.
La structure histologique est très variable : sarcome indifférencié ou peu différencié, épithéliosarcome contenant des éléments sarcomateux indifférenciés et des éléments épithéliomateux, tumeur mixte hétérogène, polymorphe ou contenant des contin
Etym : gr sarx : chair
Syn. mésenchymome de l'utérus, mésoblastome de l'utérus, mülléroblastome, tumeur mixte (mésodermique) de l'utérus, tumeur müllérienne mixte maligne
→ sarcome