sarcome d'Ewing l.m.
Ewing's sarcoma
Tumeur osseuse du sujet jeune, enfant et adolescent, affectant les os longs, le rachis, le crâne, pouvant siéger n’importe où sur le squelette et aussi dans les tissus mous.
Les lésions sont très infiltrantes et ostéolytiques, mêlées de zones de nécrose et d'hémorragie. Histologiquement, on y voit une prolifération tumorale de petites cellules peu différenciées intriquée avec des images d’ostéolyse et avec des formations d’os réactionnel. Le traitement repose sur la chimiothérapie complétée souvent par la radiothérapie et/ou la chirurgie. Les métastases cérébrales sont exceptionnelles. Une translocation chromosomique réciproque t (11;22) (q24; q12) donnant lieu à la synthèse d’une protéine anormale EWS-ERG, est en faveur d'une origine neuro-ectodermique.
Etym : gr sarx : chair
J. Ewing, anatomopathologiste américain (1921)
→ sarcome, Ewing (tumeur d'), ostéosarcome à petites cellules