sarcome botryoïde l.m.
botryoid sarcoma
Tumeur conjonctive maligne en forme de « grappe de raisin » correspondant, selon les auteurs, à deux entités différentes : rabdomyosarcome et mésenchynome.
Pour les uns, il s'agit d'une variété de rhabdomyosarcome embryonnaire survenant surtout chez l'enfant de moins de 10 ans, affectant les voies génitales, principalement féminines, se manifestant cliniquement sous l'aspect d'un angiome capillaire polypoïde, et qui est composé histologiquement de cellules fusiformes dont plusieurs présentent une striation croisée; le pronostic est sévère du fait de récidives locales itératives et de la possibilité de dissémination métastatique.
Certains auteurs anglo-saxons désignent sous ce même terme une variété de sarcome du tissu conjonctif présent dès la naissance ou survenant chez l'enfant, siégeant surtout sur les membres inférieurs ou dans la région rétropéritonéale, et constitué histologiquement de deux composantes malignes différentes : p. ex. musculaire et osseuse ou autres ; cette tumeur, aussi appelée mésenchymome malin, tumeur mésenchymateuse maligne mixte ou myoblastome embryonnaire, est d'un mauvais pronostic.
Le traitement des deux types de tumeur consiste en une ablation chirurgicale large associée à une chimiothérapie appropriée.
Etym : gr sarx : chair, botrus : grappe de raisin