saccharopine n.f.
saccharopin
Acide aminé produit au cours du catabolisme de la lysine.
Il provient de la condensation de la lysine avec l' alpha-cétoglutarate, suivie d'une réduction par une lysine- α-cétoglutarate-réductase à NADPH.
Son métabolisme dans le foie se poursuit par l'action d'une saccharopine-déshydrogénase à NAD qui libère un acide delta-semialdéhyde-alpha-amino-adipique. Un défaut génétique de cet enzyme entraîne une saccharopinurie et une hyperlysinémie. Un défaut génétique de l'enzyme lysine-α-cétoglutarate-réductase entraîne une hyperlysinémie sans saccharopinurie.
Étym. Saccharomyces, levure où cet acide aminé a été identifié pour la première fois