rectocolite hémorragique l.f.
haemorrhagic proctocolitis, haemorrhagic rectocolitis
Maladie inflammatoire, de cause inconnue, généralement au long cours et évoluant par poussées, atteignant de façon presque constante le rectum où elle peut prédominer, mais s'étendant souvent par contigüité à une partie ou à la totalité du côlon, et se traduisant par des hémorragies et une hypersécrétion de mucus, parfois accompagnées de diarrhées dans les formes graves.
Cette maladie est caractérisée anatomiquement par des ulcérations sans granulome épithélioïde ou gigantocellulaire, n'atteignant généralement que la muqueuse et la sousmuqueuse et par des remaniements du relief muqueux sous forme de pseudopolypes notamment. Le tableau clinique est dominé par des douleurs abdominales et des émissions glairosanglantes. La gravité est fonction de l'extension des lésions et l'existence d'ulcérations profondes. Le diagnostic repose sur la côloscopie avec biopsies. Cette affection somatique rare du sujet jeune évolue par poussées sévères en l’absence d’un traitement continu, avec atteinte parfois grave de l'état général et risque de complications coliques majeures. Elle est considérée comme un des modèles de la pathologie psychosomatique. Bien qu'actuellement l'évocation d'une cause auto-immunologique prévale, on reconnaît en effet aussi bien dans son déclenchement que dans ses poussées une place importante, voire déterminante, aux évènements vitaux de l'ordre de la rupture, de la séparation, du deuil; une organisation de la personnalité très proche de celle de la psychose maniacodépressive a pu être envisagée. Les troubles dépressifs et anxieux secondaires sont fréquents.
Cette dimension psychosomatique prédominante est discutée par des travaux récents, comme elle l'est pour la maladie de Crohn. Il reste que dans ces deux affections, la vie professionnelle ou scolaire des patients serait globalement comparable à celle d'une population exempte.
Le traitement est le plus souvent médical (glucocorticoïdes) mais parfois chirurgical (côlectomie) dans les formes graves.
Syn. colite ulcéreuse, rectocolite ulcérohémorragique
Sigle RCUH
Index de Mayo de la rectocolite hémorragique
Mayo score for ulcerative colitis
Fréquence des selles
0 : normale
1 : 1 à 2 selles en plus du nombre habituel
2 : 3 à 4 selles en plus du nombre habituel
3 : >5 selles en plus du nombre habituel
Présence de sang dans les selles
0 : absent
1 : <50% des émissio,ns
2 : > 50% des émissions
Appréciation globale de la gravité
0 : quiescente
1 : activité légère
2 : activité modérée
3 : maladie sévère
Evaluation de la sévérité des lésions endoscopiques
0 : normale ou maladie inactive
1 : anomalies légères (érythème, diminution de la trame vasculaire, légère fragilité)
2 : anomalies modérées (érythème franc, disparition de la trame vasculaire, fragilité, érosions)
3 : anomalies sévères (saignement spontané, ulcérations)Score < 2 : maladie inactive
Score compris entre 3 et 5 : activité faible
Score compris entre 6 et 10 : activité modérée
Score >11 : activité sévère.
P. Rutgeerts, gastro-entérologue belge (2005)
→ rectocolite ulcérohémorragique
[L1]
Édit. 2021
Crohn (arthrite de la maladie de) l.f.
Atteinte inflammatoire présente chez près de 40% des malades atteints de maladies de Crohn, touchant suivant les cas certaines articulations périphériques (genoux et chevilles essentiellement) ou les articulations axiales (sacro-iliaques, rachis).
Les atteintes articulaires de la maladie de Crohn sont identiques à celles de la rectocolite ulcéreuse. Les arthrites périphériques peuvent être érosives et invalidantes; les atteintes axiales peuvent réaliser un tableau de pelvispondylite avec, dans près de 50% des cas, présence de l’antigène HLA-B27. Dans le cadre des atteintes ostéo-articulaires de la maladie de Crohn on décrit également des cas d’ostéoarthropathie hypertrophiante, des lésions granulomateuses osseuses et musculaires, des infections de hanche par fistulisation d’un abcès du psoas.
B. B. Crohn, gastro-entérologue américain (1932)
[L1]
index d'activité de la maladie de Crohn l.m.
Crohn’s Disease Activity Index (CDAI)
Indice d’évaluation de la sévérité des symptômes de la maladie de Crohn.
Cet indice repose sur les huit items :
- nombre de selles liquides et/ou solides par jour pendant sept jours,
- nombre et intensité des douleurs abdominales par jour pendant sept jours
- état de bien-être général par jour pendant sept jours,
- présence de complications extra-intestinales,
- prise de Lomotyl (diphénoxylate – atropine) ou d’opiacés pour diarrhée,
- présence d’une masse abdominale,
- hématocrite <0,47 chez l’homme et < 0,42 chez la femme,
- déviation du poids par rapport au poids standard,
Cet indice répartit les malades en catégories de gravité croissante.
W. R. Best, gastro-entérologue américain (1976) ; R. F. Harvey, médecin britannique (1980) ; P. R. Elliott, médecin britannique (1980)
Crohn (maladie de ) l.f.
Crohn’s disease
Affection inflammatoire chronique de l’intestin atteignant avec prédilection l’iléon terminal, le côlon et l’anus.
Elle s’observe surtout dans les pays développés avec une incidence annuelle de 5 à 10 pour 100 000. Sa cause est inconnue ; il existe une prédisposition génétique inconstante. Des facteurs environnementaux tels le tabagisme, une dysbiose du microbiote, des anomalies de la réponse immunitaire interviennent. Le stigmate histologique le plus caractéristique est le granulome épithélioïde observé dans la sous-muqueuse, mais présent que dans 30 % des cas. Elle évolue de manière cyclique avec poussées, rémissions et complications digestives (perforation, fistule, sténose)auxquelles s'ajoutent dans 40 % des cas des atteintes articulaires. Le traitement d’induction repose sur les anti-inflammatoires (5 ASA dérivés de l’acide amino-salicylique), les traitements nutritionnels et les immunomodulateurs de type anticorps anti-TNF ou ceux de nouvelle génération. Le traitement d’entretien destiné à maintenir une rémission prolongée repose sur les immunosuppresseurs classiques (Azathioprine et Methotrexate) et/ ou les immunomodulateurs. Le traitement chirurgical de résection ne met pas à l’abri des récidives et des complications dans l’intestin restant. Il doit être le plus économe possible ; ce risque conduit à réserver ce traitement aux échecs, à l’inefficacité ou aux contrindications du traitement médical.
B. B. Crohn, gastro-entérologue américain (1932)
Syn. iléite terminale
→ arthrite de la maladie de Crohn, index d'activité de la maladie de Crohn, dysbiose, microbiote, acide 5 aminosalicylique, Azathioprine, Methotrexate
[L1]
Édit. 2020
rectocolite ulcérohémorragique
l.f.
Syn. rectocolite hémorragique, colite ulcéreuse
Sigle RCUH
[L1]
Édit. 2019
Crohn's Disease Activity Index (CDAI) l. angl.
index d’activité de la maladie de Crohn
W. R. Best, médecin américain (1976) ; R. F Harvey, médecin britannique (1980) ; P. R. Elliott, médecin britannique (1980) ; B. B. Crohn, gastro-entérologue américain (1932)
→ index d'activité de la maladie de Crohn, Crohn (maladie de)
[L1]
iléite de Crohn l.f.
Crohn’s ileitis
B. B. Crohn, gastroentérologue américain (1932)
maladie hémorragique du nouveau-né l.f.
hemorragic disease of the newborn
Syndrome hémorragique de gravité variable (hématémèse, rectorragies, hémorragies pulmonaire, cérébrale, intrapéritonéale) constaté chez un nouveau-né, en rapport avec un déficit en vitamine K dû à la prise d'antituberculeux ou d'anticonvulsivants par la mère, l’absence de supplémentation, ou à une malabsorption digestive.
La prescription systématique de vitamine K au nouveau-né dès sa naissance prévient la maladie hémorragique du nouveau-né dans la quasi-totalité des cas.
Syn. syndrome hémorragique du nouveau-né
accident vasculaire cérébral hémorragique l.m.
ictus sanguinis, intracerebral hemorrhage
Forme qui représente 20% des accidents vasculaires cérébraux artériels.
La rupture d'une artère intra-parenchymateuse provoque un hématome intracérébral, collection hématique sous tension constituée dans la substance cérébrale. Elle est le plus souvent secondaire à une hypertension artérielle. En cas d'effraction ventriculaire, on parle d'hémorragie ventriculaire associée, ou d'inondation ventriculaire si celle-ci est abondante. S'il existe une effraction de sang dans l'espace sous-arachnoïdien (ou leptoméningé), l'hémorragie est cérébroméningée
Étym. lat. accidens : ce qui survient
→ accident vasculaire cérébral, anévrysme artériel intracrânien
[H1,K4]
Édit. 2016
albinisme avec diathèse hémorragique et cellules pigmentées réticulo-endothéliales l.m.
albinism with hemorrhagic diathesis and pigmented reticuloendothelial cells
Albinisme oculocutané avec surcharge pigmentaire réticulo-endothéliale et défaut d'agrégation plaquettaire de type "pool vide".
Il y a hypopigmentation "tyrosinase positive". Le patient ressemble aux albinos tyrosinase négative "yellow mutant" avec cheveux blancs, peau rose, nystagmus, iris translucides, hypoplasie maculaire, grains de beauté et taches de rousseur ; il présente des hémorragies gingivales, des épistaxis (particulièrement après la prise d'aspirine), et un saignement intarissable lors des interventions chirurgicales. Il s'agit d'un défaut d'agrégation plaquettaire de type "pool vide". Il existe également un syndrome de surcharge avec accumulation de matériel céroïde dans les lysosomes du système réticuloendothélial, ce qui aboutit à une atteinte pulmonaire (fibrose interstitielle chronique), des ulcères digestifs, une gingivite, une colite granulomateuse hémorragique, une insuffisance rénale et une cardiomyopathie. Locus du gène en 10q23-q23.3. L’affection est autosomique récessive (MIM 203300).
F. Hermansky, interniste et P. Pudlak, hématologue tchèques (1959)
Étym. lat. albus : blanc
Syn. HPS, albinisme oculocutané d'Hermansky-Pudlak, Hermansky-Pudlak (syndrome d'), maladie du pool vide, albinisme oculocutané type VIa
[F4,J1,P2,Q2]
Édit. 2017
angiomatose hémorragique héréditaire ou familiale de Rendu-Osler l.f.
Rendu-Osler’s herÉdit.ary hemorrhagic angiomatosis or family
M. Rendu, médecin français, membre de l’Académie de médecine (1896) ; W. Osler, Sir, médecin canadien, membre de la Royal Society, membre de l'Académie de médecine (1901)
Syn. télangiectasie héréditaire hémorragique, télangiectasie hémorragique héréditaire
→ Rendu-Osler (angiomatose hémorragique ou familiale de)
[H1,K4,N3,Q2]
Édit. 2017
choc hémorragique l.m.
haemorrhagic shock
Choc hypovolémique dû à une hémorragie intéressant près du tiers de la masse sanguine. Il apparaît d'autant plus facilement que la perte sanguine est plus rapide.
Ce choc peut succéder à un collapsus hémorragique insuffisamment compensé ou s'établir insidieusement à la suite d'hémorragies prolongées ou répétées. Il est le modèle du syndrome de choc : tant que la pression artérielle se maintient à peu près, il est compensé, ensuite, si l'hémorragie ne peut être maitrisée, vient le choc décompensé (pression inférieure à 80 mm de Hg). Le pouls est rapide, mal frappé, les extrémités livides. Les troubles microcirculatoires sont manifestes (téguments marbrés, cyaniques et, après la pression, ongle lent à se recolorer), les signes généraux sont évidents (tachypnée, sueurs froides et diffuses, oligurie, agitation, anxiété), la conscience subsiste assez longtemps. Le traitement associe un remplissage vasculaire sous surveillance, la perfusion d'hématies, etc.
→ choc, choc (classification des)
[F1,G1]
colite hémorragique l.f.
Affection caractérisée par la survenue de lésions ulcérées coliques entraînant une diarrhée sanglante.
Une forme particulière de colite hémorragique est due à la pullulation intestinale de Klebsiella oxytoca secondaire à la prise d'ampicilline.
[L1]
collapsus hémorragique l.m.
[G2,F2]
dengue hémorragique l.f.
dengue haemorrhagic fever
Forme sévère d'infection par un virus de dengue.
→ dengue
endométrite puerpérale hémorragique l.f.
haemorrhagic puerpueral endometritis
Forme clinique de l’endométrite puerpérale, caractérisée par l’existence d’hémorragie du postpartum.
[O3,D1]
Édit. 2018
fièvre hémorragique avec syndrome rénal l.f.
haemorrhagic fever with renal syndrome
Maladie infectieuse aigüe associant fièvre, céphalées, douleurs diffuses, troubles visuels, rash cutané, manifestations hémorragiques et parfois œdème pulmonaire, insuffisance rénale, syndrome méningé.
Le taux de mortalité est faible en Europe. L’agent causal le virus Hantaan, est un virus du genre Hantavirus. La contamination humaine se fait par voie respiratoire à partir de poussières contaminées par des excréments de rongeurs. Cette infection s’observe surtout dans le quart Nord-Est de la France chez des sujets exerçant une profession les mettant en contact avec la forêt et chez les agriculteurs. Le diagnostic est clinique et biologique (thrombopénie, présence d’IgM spécifiques). Des formes plus graves se rencontrent en Asie.
[D1,M1,D2]
Édit. 2018
hémorragique adj.
Qui a trait à une hémorragie.
[F1]
hémorragique (fièvre) l.f.
→ fièvre hémorragique avec syndrome rénal, fièvres hémorragiques virales
[D3]
inflammation hémorragique l.f.
hemarrhagic inflammation
Inflammation caractérisée par une violente vasodilatation, une rupture des capillaires sanguins, et le passage des hématies dans le tissu interstitiel.
Étym. lat. flamma : flamme
leucoencéphalomyélite aigüe hémorragique l.f.
acute hemorrhagic leukoencephalitis, leukoencephalomyelitis
Encéphalite survenant entre la première et la troisième semaine dans l'évolution d'une affection virale, surtout des entéroviroses à virus Coxsackie et échovirus, parfois après une vaccination.
Les lésions de la substance blanche sont franchement hémorragiques dans cette affection qui est considérée comme correspondant à une forme suraigüe d'encéphalite périveineuse.
Le tableau clinique est celui d'une encéphalite sévère, dont l'évolution est habituellement mortelle.
E. W. Hurst, médecin infectiologue britannique (1941)
Syn. leucoencéphalomyélite aigüe hémorragique de Hurst
leucoencéphalomyélite aigüe hémorragique de Hurst l.f.
Hurst’s acute hemorrhagic leukoencephalitis
E. W. Hurst, médecin infectiologue britannique (1941)
→ leucoencéphalomyélite aigüe hémorragique
lymphangiectasie hémorragique conjonctivale l.f.
conjunctival hemorrhagic lymphangiectasia
Ectasie des canaux lymphatiques conjonctivaux, secondaire à des anastomoses veineuses et s'accompagnant de phénomènes hémorragiques.
Syn. syndrome de Leber
œdème aigu hémorragique de la peau du nourrisson l.m.
acute hemorrhagic oedema of childhood, infantile acute haemorrhagic oedema
Affection résultant d'une vascularite aigüe du jeune enfant de 5 mois à 2 ans avec, comme facteurs déclenchants, une infection des voies aériennes supérieures, une vaccination ou la prise d'un médicament, se traduisant par une fièvre à 38-40°C et quelques signes cutanés qui associent un œdème douloureux et un purpura polymorphe avec des médaillons en cocarde, et dont l'évolution est le plus souvent favorable sans séquelles.
Il n'y a pas d'examens complémentaires discriminants ; on doit éliminer une méningococcémie.
Étym. gr. oïdêma : gonflement (de oïdein : grossir)
Syn. purpura en cocarde infantile postinfectieux de Seidlmayer
Édit. 2017