rétinopathie cristalline de Bietti l.f.
Bietti crystalline retinopathy
Dystrophie cristalline marginale cornéenne, associée à une rétinite ponctuée albescente atypique.
Débute vers 35 à 40 ans, touche habituellement les hommes. On trouve de nombreuses ponctuations rétiniennes cristallines disséminées dans toutes les couches de la rétine, avec une atrophie géographique de l'épithélium pigmenté au pôle postérieur et en mi-périphérie visibles en fluorographie. La vision reste bonne et l'ERG et l'EOG sont normaux au tout début, puis l'EOG s'altère. L’affection est autosomique récessive (MIM 210370, parfois dominante).
R. Nyssen et L. van Bogaert, baron, membre de l'Académie de médecine, neuropathologistes belges (1934) ; GB. Bietti ophtalmologiste italien (1937)
Syn. dystrophie de Bietti