récepteurs des lymphocytes B l.m.p.
B lymphocytes receptors
Récepteurs d'antigène des lymphocytes B qui sont des immunoglobulines fixées sur la membrane des lymphocytes B.
Quand ces anticorps se lient spécifiquement à l'antigène, le lymphocyte B est stimulé, il prolifère et se différencie en cellules B mémoire et plasmocytes sécréteurs d'immunoglobulines spécifiques de l'antigène.
récepteurs des lymphocytes T l. m. p.
T lymphocytes receptors
Ce sont des structures de membrane permettant aux lymphocytes T de reconnaître spécifiquement les antigènes.
Leur combinaison avec l’antigène transmet un signal d’activation à la cellule par l’intermédiaire de complexes moléculaires CD3 auxquels ils sont associés. Ils sont tous identiques pour un même lymphocyte. Ils sont constitués de deux chaînes polypeptidiques dont il existe quatre sortes : α, β, γ, δ construites sur le même modèle :
-une partie constante prolongée par une séquence hydrophobe (assurant son ancrage dans la membrane) et par un segment intracytoplasmique ;
-une partie variable (tournée vers l’extérieur de la cellule) qui, comme pour les immunoglobulines, est du fait de la variabilité le support de leur spécificité pour l’antigène.
Il existe deux sortes de récepteurs :
-les récepteurs α β, formés d’une chaîne α unie par un pont disulfure à une chaîne β, sont présents sur les lymphocytes T CD3+, CD4+ et sur les T CD3+ CD8+. Ils reconnaissent l’antigène présenté par les CPA en association avec des molécules HLA de classe II (T auxiliaires) ou de classe I (T cytotoxiques) ;
-les récepteurs γ δ formés d’une chaîne γ associée à une chaîne δ sont présents sur les lymphocytes T CD3+ CD4- CD8- représentant 1 à 10 % des lymphocytes circulants mais ils sont plus nombreux dans certains tissus. Ils peuvent se lier à des épitopes non associés à des molécules HLA.
→ CPA, TCR, lymphocyte T
déficit en lymphocytes tueurs naturels l.m.
defect in natural killer lymphocytes
A. M. Béguez-César, pédiatre cubain (1943) ; M. Chédiak, médecin cubain (1952) ; O. Higashi, pédiatre japonais (1954)
→ Chédiak-Higashi (maladie de )
déficit idiopathique en lymphocytes T CD4+ l.m.
idiopathic CD4+ lymphocyte deficiency
Syndrome caractérisé par une diminution des lymphocytes T CD4+ périphériques au-dessous de 100/mL en l’absence de toute infection virale (VIH ou rougeole) et de traitement immunosuppresseur.
Ce syndrome n’est pas familial. L’anomalie moléculaire sous-jacente n’est pas encore caractérisée. Ce syndrome peut entraîner chez l’enfant et chez l’adulte des infections opportunistes.
leucémie à grands lymphocytes granuleux (LGL) l.f.
T cell large granular lymphocytic leukemia
Syndrome lymphoprolifératif caractérisé par une expansion clonale de lymphocytes T CD3+ cytotoxiques ou de cellules natural killer (NK) CD3 infiltrant la moelle osseuse, la rate et le foie et fréquemment associée à des maladies auto-immunes.
On estime que les leucémies LGL représentent 2 à 5% des syndromes lymphoprolifératifs chroniques en Europe. Les hommes et les femmes sont affectés dans la même proportion. L’âge médian est de 60 ans avec seulement 25% de patients ayant moins de 50 ans. La splénomégalie est la manifestation clinique la plus fréquente, rencontrée chez près de la moitié des patients. La présence d’une hépatomégalie, d’adénopathies ou de symptômes B est beaucoup plus rare. Sur le plan hématologique, l’anomalie la plus habituelle est la neutropénie. L’anémie et la thrombopénie sont plus rares. Une hyperlymphocytose (supérieure à 4 x109/L) secondaire à la prolifération du clone LGL est observée chez plus de la moitié des patients. L’électrophorèse des protéines montre une hypergammaglobulinémie et un pic monoclonal est rapporté dans environ 15 % des cas. Le diagnostic de leucémie à LGL repose sur la mise en évidence d’une expansion clonale de grands lymphocytes granuleux circulants. Les analyses phénotypiques montent que les lymphocytes tumoraux correspondent à des lymphocytes T mémoire effecteurs terminaux caractérisés par l’expression du marqueur CD45RA et l’absence de la molécule d’adhésion CD62L.
Récemment des mutations somatiques du gène STAT3 ont été identifiées chez 30 à 40 % des patients porteurs d’une leucémie LGL.
Les complications sont dominées par l’anémie, les risques infectieux secondaires à la neutropénie chronique et l’association avec des pathologies auto-immunes, au premier rang desquelles la polyarthrite rhumatoïde. Cette dernière précède le plus souvent le diagnostic de leucémie LGL. Le traitement de première intention repose habituellement sur l’utilisation d’immunosuppresseurs.
T. Marchand, hématologue français (2015)
lymphocytose à grands lymphocytes granuleux l.f.
large granular lymphocyte leukemia, T gamma lymphoproliferative disease, T-cell chronic lymphocytic leukemia
Affection définie par la présence en excès dans la sang, la moelle osseuse, la pulpe rouge splénique et plus inconstamment dans d'autres organes, de lymphocytes particuliers par leur aspect morphologique à cytoplasme abondant contenant des granulations azurophiles, par leurs marqueurs de différenciation exprimant le plus souvent les antigènes CD3, CD8, CD57.
Cette affection associe une splénomégalie, une neutropénie souvent extrême,des manifestations d'auto-immunité au premier rang desquelles une polyarthrite avec présence de facteur rhumatoïde à titre élevé, et peut simuler par ces aspects un syndrome de Felty. L'évolution est chronique, émaillée par de fréquentes complications infectieuses.
lymphome à petits lymphocytes l.m.
small lymphocytic lymphoma
Syn. lymphome à petites cellules, lymphome lymphocytique
[F1]
Édit. 2018
lymphome splénique à lymphocytes villeux l.m.
splenic lymphoma with villous lymphocytes (SLVL)
Variété de lymphome malin de faible malignité, individualisé par l'école anglaise dans le cadre du diagnostic différentiel des leucémies lymphoïdes chroniques.
Cette affection représente 1 à 2 % des lymphomes non-hodgkiniens et survient chez des personnes âgées (méd. 70 ans) avec un ratio H/F à 2/1.
Les cellules prolifèrent dans la rate, la moelle et le sang où on les reconnaît par l'aspect frangé de leur cytoplasme ; ces lymphocytes B expriment CD19+, CD20+, CD22+, CD24+, CD79b+, FMC7+ et DBA44+. Les anomalies cytogénétiques les plus fréquentes sont : 7q22-q32 (20-40% des cas), t(11;14)(q13;q32) (10-15% des cas). Une immunoglobuline monoclonale (surtout IgM) est souvent décelée dans le sang, de fréquence variable en fonction des séries de la littérature. L'évolution est habituellement indolente sans traitement : (survie de 80% à 5 ans).
X. Troussard, hématologiste français (2005)
Syn. lymphome splénique de la zone marginale
lymphocytes MAIT l.m.
MAIT lymphocytes
Variété de lymphocytes T innés pouvant secréter rapidement d’importantes quantités de cytokines pro inflammatoires dont les capacités cytotoxiques, notamment vis-à-vis des cellules infectées par des bactéries en font des acteurs importants dans la lutte contre les infections bactériennes.
Chez l’homme, les lymphocytes MAIT sont abondants dans les muqueuses intestinales et pulmonaires ; d’où leur nom. Ils sont également présents dans le sang où ils constituent jusqu’à 10% des lymphocytes T circulants.
Sigle MAIT acr. angl. pour Mucosal-Associated Invariant T cells
[A2,F1,F3]
Édit. 2018
antigène cutané associé aux lymphocytes l.m.
cutaneous lymphocyte antigen
Antigène glucidique qui facilite le ciblage des lymphocytes T mémoire sur la peau enflammée.
Cet antigène est défini à la fois par sa réactivité avec un anticorps monoclonal unique, HECA-452 et par son activité en tant que ligand de la E-sélectine. Sa structure est une modification glucidique inductible du ligand-1 de la glycoprotéine de P-sélectine (PSGL-1), une glycoprotéine de surface connue, qui est exprimée de manière constitutive sur tous les lymphocytes T humains du sang périphérique.
Sigle angl. CLA
[F1, F3, J1, ]
Édit. 2019
récepteur X des rétinoïdes l.m.
Récepteur nucléaire s’associant avec d’autres récepteurs nucléaires après fixation de leurs ligands pour activer la transcription de gènes cibles.
Le récepteur X des rétinoïdes forme des complexes avec le récepteur de l’acide rétinoïque, le récepteur de la 1,25-dihydroxy-vitamine D (ou calcitriol), le récepteur des hormones thyroïdiennes ou les récepteurs activés par les proliférateurs de péroxysomes (PPAR), après fixation de leurs ligands respectifs. Ces complexes se fixent sur les régions promoteurs des gènes cibles pour activer leur transcription.
Sigle RXR
→ vitamine D, acide rétinoïque, hormones thyroïdiennes, récepteur activé par les proliférateurs de péroxysomes
[C3, Q1]
Édit. 2018
champ récepteur l.m.
receptive field
Étendue de l'espace dans laquelle un stimulus module l'activité électrique d'une cellule enregistrée par une technique neurophysiologique.
L'étude des champs récepteurs consiste à préciser les modalités du stimulus qui influent sur la réponse comme p. ex. sa localisation dans l'espace, sa structure spatiale en termes de forme, d'extension, de texture, d'orientation et de mouvement, son contraste, sa luminance, sa composition chromatique. Depuis la description initiale, la notion de champ récepteur a évolué pour inclure les influences exercées sur l'activité de la cellule par des stimulations présentées dans la périphérie du champ récepteur proprement dit. Ces dernières ne sont pas suffisantes pour déclencher des potentiels d'action mais peuvent moduler le taux de décharge, en général en l'inhibant.
Le champ récepteur des cellules ganglionnaires de la rétine et du corps géniculé latéral est constitué de deux zones, antagonistes et concentriques : le centre et le pourtour. On parle de champs récepteurs circulaires concentriques. Dans le corps géniculé latéral, ces cellules ne répondent qu'à la stimulation d'un seul œil, elles sont dites monoculaires.
Le champ récepteur des cellules rétiniennes ou géniculées est caractérisé par ses dimensions, la répartition des zones répondant à l'illumination ou à l'extinction, la latence de la réponse, la linéarité de la réponse en fonction de la position du stimulus, sa sensibilité au contraste et à la composition chromatique du stimulus.
Le champ récepteur des cellules des aires V1 ou V2 est constitué d'une mosaïque de zones dont la stimulation individuelle modifie le taux de décharge de la cellule soit lors de l'illumination (zones ON), soit lors de l'extinction (zones OFF), parfois dans les deux circonstances (zones ON-OFF). Le champ récepteur des cellules de l'aire V1 est caractérisé par l'organisation simple ou complexe des zones qui le constituent, l'orientation du stimulus qui déclenche la réponse la plus vigoureuse (orientation préférée), la fréquence spatiale la plus élevée qui est détectée (résolution spatiale). On peut ajouter à cette liste la sensibilité au mouvement et la résolution temporelle. Ces cellules répondent plus ou moins à la stimulation de chaque œil, ce qui définit leur classe de binocularité. On dit qu'elles appartiennent à une classe de dominance oculaire.
La distribution dans l'espace des zones ON et OFF permet de reconnaître plusieurs catégories de champs récepteurs. Les zones ON et OFF des cellules simples sont groupées formant des plages adjacentes. Les zones ON et OFF des cellules complexes n'obéissent pas à une règle de groupement et se chevauchent.
Dans la couche IV de l'aire V1 les champs récepteurs des cellules qui reçoivent les axones de projection du corps géniculé latéral n'ont pas d'orientation préférée et conservent la plupart des caractéristiques des cellules de cette structure. On les dit "non orientées".
→ dominance oculaire, cellule simple, cellule complexe, rétinotopie
[B1,C2]
déficit en chaînes alpha du récepteur de l'interféron γ l.m.
interferon gamma receptor alpha chain deficiency
Déficit immunitaire caractérisé par des infections sévères par le BCG (BCGite) et les mycobactéries atypiques.
déficit en récepteur d'hormone de croissance l.m.
growth hormone receptor deficiency
Z. Laron, pédiatre israélien (1974)
muscarinique (récepteur) l.m.
muscarinic receptor
Récepteur cholinergique des organes effecteurs innervés par les neurones postganglionnaires (deutéroneurone) parasympathiques.
Dale (1914) a fait la distinction entre les effets nicotiniques et muscariniques de l'acétylcholine.
L'ADN qui code pour les protéines des récepteurs muscariniques a été identifié et cloné : on distingue cinq sous types de récepteurs nommés M1, M2, …, M5, qui sont présents dans tous les organes innervés par le parasympathique, yeux, glandes salivaires, tube digestif, appareil urogénital, etc.
L'acétylcholine déclenche son effet physiologique ou pharmacologique par activation d'une protéine G au niveau des récepteurs muscariniques.
Les récepteurs M1 sont surtout situés dans les ganglions parasympathiques et les glandes secrétrices (salivaires, digestives, etc.). Les récepteurs M2 sont situés au niveau du myocarde. Les récepteurs M3 et M4 sont situés au niveau des muscles lisses des vaisseaux et des glandes sécrétrices. Les cinq types de récepteurs se trouvent dans le système nerveux central.
L'acétylcholine, la méthacholine, le carbachol et le β-néchol sont agonistes des récepteurs muscariniques. L'atropine, la scopolamine, le glycopyrrolate et les alcaloïdes de la belladone sont antagonistes. Notamment la pirenzépine diminue sélectivement la sécrétion gastrique (récepteurs M1) et l'ipratropium, dérivé de l'atropine, est utilisé en inhalation dans l'asthme.
H. H. Dale, Sir, neurophysiologiste britannique, membre de l'Académie de médecine, prix Nobel de médecine en 1936 (1914)
Étym. lat. de musca :mouche
obésité par déficit du récepteur de la mélanocortine 4
obesity associated with melanocortin 4 receptor deficiency
Le déficit en récepteur de la mélanocortine 4 (MC4R) est la forme la plus fréquente d'obésité monogénique identifiée à ce jour : obésité sévère avec augmentation de la masse corporelle maigre, de la densité osseuse.
Il existe une augmentation de la croissance linéaire dans la petite enfance, une hyperphagie débutant dans la première année de vie et une hyperinsulinémie sévère. La fonction reproductive est préservée.
La prévalence dans la population générale est probablement de 1 sur 2000. La prévalence des mutations de MC4R a été estimée de 0.5 à 1% chez les adultes obèses (indice de masse corporelle>30), avec une fréquence plus élevée dans les populations présentant une obésité à début infantile sévère, avec une variabilité entre les populations.
La protéine MC4R est un récepteur couplé à la protéine G impliqué dans la voie de signalisation hypothalamique leptine-mélanocortine. L'activation de MC4R joue un rôle clé dans le maintien de l'homéostasie énergétique. Elle est associée à la suppression de la prise alimentaire. La majorité des patients décrits à ce jour sont porteurs de mutations hétérozygotes du gène MC4R (18q21.32). Le déficit en MC4R est transmis de manière codominante, avec une expressivité et une pénétrance variables selon les populations. Des cas rares de personnes porteuses de la mutation à l'état homozygote ont été décrits et présentent un phénotype plus sévère. Cependant, certains patients homozygotes avec une absence complète de la fonction MC4R ont été décrits sans hyperinsulinémie.
Le diagnostic suspecté d'après les signes cliniques est confirmé par la détection d'une mutation du gène MC4R.
Comme pour les autres formes d'obésité, le pronostic dépend des complications présentes : diabète de type 2, maladie cardio-vasculaire, cancer.
Réf. Orphanet, S. Filetti, médecin interniste italien (2007)
→ récepteur de mélanocortine 4, mélanotropine, MC4R gene
Édit. 2017
périphérie du champ récepteur l.f.
receptive field periphery
Région de l'espace entourant le champ récepteur dans laquelle une stimulation module, le plus souvent dans le sens de l'inhibition, la réponse à la stimulation du champ récepteur.
Le vocable "périphérie" est utilisé de façon confuse pour désigner la zone du pourtour du centre du champ récepteur lorsque celui-ci est circulaire.
récepteur n.m.
1) En physiologie, cellule ou terminaison nerveuse ayant pour fonction de recevoir divers stimulus et de les transmettre aux organes correspondants : récepteurs et effecteurs
Récepteurs tactile, auditif, olfactif, gustatif. Thermorécepteur. Nocicepteur.
2) En biochimie molécule, ou ensemble de molécules, capable de se lier spécifiquement à une molécule exogène, dite « ligand », et de permettre son internalisation ou de transmettre un signal à l'intérieur de la cellule.
P. ex. les protéines intégrines qui reçoivent un signal hormonal à la surface d'une cellule ont un domaine extra-membranaire susceptible de fixer l'hormone, un domaine hydrophobe transmembra
Il existe des récepteurs dans la membrane plasmique qui ne quittent pas la membrane et qui transmettent ainsi le signal par « transduction » ; c'est généralement le cas pour les hormones peptidiques et les facteurs de croissance : ce sont les récepteurs dits de classe I. Mais certains récepteurs pénètrent dans le cytoplasme avec leur ligand (internalisation) : ce sont les récepteurs membranaires de classe II ; ils permettent à la cellule de capter spécifiquement des macromo
Des récepteurs spécifiques particuliers existent sur la membrane de cellules participant aux réactions immunologiques : récepteurs pour les antigènes, pour certaines fractions du complément, pour la partie Fc des immunoglobulines etc.
→ TCR, TCB, dégranulation des basophiles, ADCC, ligand
récepteur activé par les proliférateurs de peroxysomes (PPAR) l.m.
peroxisome proliferator-activated receptor
Famille de récepteurs nucléaires impliqués dans la régulation des métabolismes glucidique et lipidique.
Il existe trois isotypes de PPAR : alpha, bêta (ou delta) et gamma. Leur nom provient du fait que le premier d’entre eux à avoir été découvert (PPAR alpha) est le médiateur par lequel beaucoup de xénobiotiques stimulent la prolifération des péroxysomes dans le foie. Après avoir fixé leurs ligands (des acides gras et diverses substances lipidiques), les PPAR forment un complexe avec le récepteur X des rétinoïdes. Ce complexe vient se fixer sur des éléments de réponse spécifiques présents dans les régions régulatrices de leurs gènes cibles pour moduler leur transcription. Les PPAR, en particulier alpha et gamma, sont des effecteurs importants de la régulation des métabolismes lipidique et glucidique et ont ouvert de nouvelles pistes thérapeutiques dans le diabète de type 2. PPAR gamma possède également des propriétés anti-inflammatoires et anti-néoplasiques.
→ diabète de type 2, récepteur X des rétinoïdes
[C1]
Édit. 2017/2
récepteur adrénergique l.m.
adrenergic receptor
Structure moléculaire située dans une cellule effectrice sensible à l'adrénaline.
Les récepteurs alpha-adrénergiques sont présents en concentration élevée dans l'utérus humain à terme. Des récepteurs bêta 1 se trouvent dans le myocarde ; leur stimulation par l'isoprénaline entraîne une tachycardie. La musculeuse des vaisseaux, des bronches, du tube digestif et le myomètre contiennent des récepteurs bêta 2 dont la stimulation provoque un relâchement musculaire.
récepteur de mélanocortine 4 l. m.
melanocortin 4 receptor
Récepteur impliqué dans le contrôle du métabolisme énergétique mais aussi dans la régulation de nombreux processus neuro-endocriniens.
Le récepteur de mélanocortine 4 (MC4R) est un récepteur couplé aux protéines G exprimé principalement dans le cerveau, en particulier l’hypothalamus lorsqu’il est activé par son ligand, l’alpha-MSH. Ce récepteur diminue la prise alimentaire. Des mutations du gène MC4R constituent la première cause d’obésité d’origine génétique.
Abrév. MC4R
→ mélanotropine, MSH, protéine G, MSH, MC4R gene
récepteur de mort cellulaire l.m.
Protéine transmembrannaire ubiquitaire qui, grâce à son domaine extracellulaire, reçoit les signaux de l’apoptose lesquels sont ensuite transmis aux domaines de mort intracellulaires
→ domaine de mort cellulaire, apoptose
récepteur à la ryanodine l.m.
ryanodine receptor
Canal inséré dans la membrane du réticulum cellulaire assurant le transport des ions Ca2+.
Il s’agit d’un homotétramère dont chaque monomère comporte 4 hélices transmembranaires qui circonscrivent un canal calcique permettant la sortie, vers le cytosol, des ions Ca2+ séquestrés à haute concentration dans un compartiment cellulaire, le réticulum endoplasmique. Présents dans l’organisme animal, les récepteurs à la ryanodine servent au transfert de l’adénosine. Leur ouverture peut être obtenue soit à des concentrations élevées d’ions calcium cytosolique (M), soit par l’introduction de ryanodine à des concentrations comprises entre 10-9 (à l’échelle du nM) et 10-6 (à l’échelle du micromètre μM), soit encore par la caféine à des concentrations millimolaires (10-3 mM). En fait il existe trois récepteurs à la ryanodine, le RY1, caractéristique des muscles striés squelettiques, le RY2 exprimé essentiellement dans le myocarde et le cerveau, enfin le RY3, surtout cérébral.
La ryanodine est un alcaloïde de structure assez inhabituelle, ayant des analogies spatiales avec l’adénosine dont le rôle est bien connu dans le fonctionnement du système nerveux central.
Étym. Nom d’une espèce de Flacourtiacée, Ryania speciosa, arbrisseau d’Amérique centrale, servant traditionnellement à la préparation de poisons de pêche
récepteur cholinergique l.m.
cholinergic receptor
Structure membranaire spécialisée, sensible à l'action de l'acétylcholine.
L'acétylcholine a une action analogue à celle de la nicotine et de la muscarine, deux alcaloïdes naturels. On distingue deux types de récepteurs cholinergiques (nicotinique et muscarinique), qui se situent au niveau des fibres préganglionnaires sympathiques et parasympathiques (récepteurs nicotiniques), des effecteurs du système parasympathique (récepteurs muscariniques), de la jonction neuromusculaire (récepteurs nicotiniques), des fibres sympathiques postmembranaires des glandes sudoripares et de certaines fibres vasodilatatrices ainsi qu'au niveau de nombreuses synapses du système nerveux central. Le récepteur nicotinique est formé de quatre ou cinq sous-unités dont deux sous-unités α fixent l'acétylcholine. Par la fixation d'un agoniste ou d'un antagoniste, ce récepteur règle la perméabilité aux ions Na+ et Ca2+ d'un canal ionique de la membrane cellulaire. Il existe plusieurs types de récepteurs nicotiniques distingués en α et β.
Les récepteurs muscariniques opèrent par l'intermédiaire des protéines de la famille G qui agissent par l'intermédiaire de l'adénylcyclase ou de la phospholipase C. Il y a cinq sous-types de récepteurs muscariniques (notés de M1 à M5), les récepteurs muscariniques cardiaques sont de type M2. La structure génétique responsable de la synthèse des récepteurs cholinergiques a été déterminée et le clonage des récepteurs réalisé.
récepteur de la transferrine (TfR) l.m.
transferrin receptor
Glycoprotéine transmembranaire liant spécifiquement la transferrine pour permettre l’entrée du fer dans la cellule par un mécanisme d’endocytose.
Il existe deux formes de récepteurs membranaires de transferrine appelées TfR1 et TfR2. TfR1 est le plus important fonctionnellement. Il est exprimé sur presque tous les types cellulaires.
Outre les formes membranaires, il existe également une forme tronquée de TfR1, appelée « récepteur soluble de la transferrine » (sTfR), qui est libérée par clivage et circule dans le sang. Sa concentration sérique augmente lorsque les stocks de fer de l’organisme diminuent. Son dosage est donc proposé pour le diagnostic des anémies ferriprives dans un contexte inflammatoire.