pyropoïkilocytose n.f.
pyropoikilocytosis
Maladie rare de la membrane des globules rouges, observée dans la race noire, de transmission héréditaire autosomique récessive, responsable d'une hémolyse chronique de sévérité variable.
Elle résulte de défauts de polymérisation des molécules de spectrine. La poïkilocytose, ou variabilité de la forme des hématies, y est accentuée ou déclenchée in vitro par la chaleur. La splénectomie est incomplètement efficace.