purpura thrombopénique immunologique l.m.
immune thrombocytopenic purpura, immune thrombocytopenia
La thrombopénie immune est une baisse du nombre des plaquettes dans le sang. Sa survenue est liée à la production d’auto anticorps par un clone de lymphocytes dirigés contre le complexe GPIIbIIIa et GPIbIX présent sur les plaquettes. La diminution des plaquettes est provoquée par la séquestration essentiellement dans la rate et le foie des plaquettes porteuses d'anticorps antiplaquettes.
Elle peut survenir à tout âge et se manifeste par des signes de diathèse hémorragique pour autant que le nombre de plaquettes sanguines soit inférieur à 30.000 par mm3. Ses manifestations de diathèse hémorragique , telles que purpura, saignement de muqueuses, hématomes et hémorragies sont habituelles lors de diminution des plaquettes sanguines inférieures à 10.000 par mm3.
Leur étiologie reste habituellement inconnue. Le PTI est parfois observé chez des personnes atteintes de certaines maladies immunologiques. Il peut s’agir de maladies dites « auto-immunes » (comme le lupus érythémateux systémique), ou de réactions immunes lors d’infections par des virus (comme le virus d’immunodéficience humaine - VIH - ou ceux des hépatites B et C) ou par des bactéries (comme Helicobacter pylori). Le PTI peut aussi être déclenché par réaction immune à certains médicaments. Les médicaments en cause sont notamment l’héparine, la quinine et certains anti-inflammatoires non stéroïdiens comme l’aspirine.
Les autres lignées hématologiques sont normales et l’examen médullaire révèle une augmentation du nombre de mégacaryocytes.
Le traitement repose sur les glucocorticoïdes (associés depuis 2021 au mycophénolate mofétyl. En cas d’échec thérapeutisue l’adminstration d’immunoglobulines intraveineues s’avère efficace. Dans les formes chroniques la splénectomie reste d’application.
Charlotte A. Bradbury, hématologiste britannique (2021)
Syn. Wehrlof (purpura de), purpura thrombopénique auto-immun
Réf. mycophénolate mofétil
[F1, F3]
Édit. 2021