pseudoxanthome élastique l.m.
pseudoxanthoma elasticum, systematized elastorrhexis
Maladie héréditaire du tissu conjonctif, dont les manifestations sont principalement cutanées, oculaires et cardiovasculaires, ces deux dernières conditionnant le pronostic de l'affection.
Les lésions dermatologiques sont des nappes de papules couleur chamois, localisées de manière symétrique au cou, aux grands plis. Les signes oculaires sont représentés principalement par des stries angioïdes au fond d'œil et les signes cardiovasculaires par une artériosclérose calcifiante.
La biopsie cutanée montre un remaniement souvent important du réseau élastique dont les fibres, gonflées, fragmentées, pelotonnées, basophiles paraissent nettement plus nombreuses que normalement; il peut y avoir une surcharge calcaire. La transmission est autosomique, récessive ou dominante.
F. J. Darier, dermatologue français, membre de l’Académie de médecine (1896)
Syn. élastorrhexie systématisée
→ Grönblad-Strandberg (syndrome de), pseudo-pseudo-xanthome élastique