pseudomaladie de Kaposi type Mali l.f.
pseudoKaposi’s sarcoma
Association de lésions à type de dermite ocre, ulcérations, petites élevures de couleur aubergine, des extrémités des membres inférieurs rappelant les signes cutanés de la maladie de Kaposi mais dues à une insuffisance veineuse chronique.
J. W. Mali, dermatologiste néerlandais (1965)
Syn. syndrome de Mali, angiodermite
granulome de Stewart l.m.
J. P. Stewart, otorhinolaryngologiste britannique (1933)
→ granulome malin centrofacial
Morgagni-Stewart-Morel (syndrome de) l.m.
Dénomination habituelle dans les pays anglo-saxons pour désigner l’hyperostose frontale interne ou syndrome de Morgagni (ou de Morgagni-Morel)
G. B. Morgagni, anatomiste italien (1761), R. M. Stewart, neurologue britannique (1928), F. Morel, neuropsychiatre suisse (1930)
→ hyperostose frontale interne, Morgagni (syndrome de)
Stewart (granulome de) l.m.
Stewart’s grauloma
J.P. Stewart, otorhinolaryngologiste britannique (1933)
→ granulome malin centro-facial
Stewart et Hamilton (principe de) l.m.
Stewart and Hamilton’s principle
Principe permettant la mesure du débit cardiaque par la méthode de dilatation.
Il énonce que le débit cardiaque s’obtient en divisant la quantité injectée en amont du cœur d’un indicateur (colorant, thermique ou isotopique) par la surface de la courbe de première circulation de cet indicateur.
G.N. Stewart, physiologiste britannique (1897) ; W.F. Hamilton, physiologiste américain(1932)
→ Stewart-Hamilton (méthode de)
Stewart-Hamilton (méthode de) l.f.
Stewart-Hamilton's method
Technique montrant que, quand on injecte un indicateur dans la circulation, celui-ci se dilue dans le sang, sa concentration moyenne augmente à chaque passage à travers le cœur et elle se stabilise assez rapidement.
Un prélèvement fait lors de la stabilisation permet de mesurer la concentration de l'indicateur dans le sang et, connaissant la dose injectée, de déterminer le volume sanguin circulant. L'enregistrement transcutané continu de la concentration permet de déterminer le débit cardiaque.
Dans un volume V de liquide, l'injection d'une quantité I d'un indicateur donne une concentration C = I/V de colorant. Quand la concentration sanguine, Cf, est stabilisée, l'indicateur (vert d'indocyanine, traceur radioactif, bol de solution froide, etc.) est distribué dans toute la circulation. Une mesure transcutanée ou un prélèvement de sang en un endroit quelconque de la circulation (veine périphérique, artère pulmonaire par cathétérisme, etc.) permettent de mesurer Cf et, connaissant la dose d'indicateur injectée I, de calculer le volume sanguin circulant : Vs = I/Cf. L'enregistrement transcutané continu ou celui directement prélevé par cathétérisme permet d'obtenir ensuite la courbe de la concentration sanguine, courbe en fonction du temps étalonnée sur la concentration finale, Cf.
Le premier passage à travers le cœur donne un signal qui peut être extrait par calcul par un petit calculateur, car la queue du passage est une exponentielle décroissante. La surface grisée, S, sous la courbe du signal de premier passage correspond à la dose d'indicateur injectée. Avec un étalonnage convenable, le volume de l'ondée sanguine est V = I /S et, si la fréquence cardiaque f est stable, le débit cardiaque est Q’= f.I/S.
Une version très utilisée de la méthode est l'emploi comme indicateur d'un bol de solution froide, c'est-à-dire l'injection d'un petit «bol de froid» par une sonde de Swan Ganz calibrée placée dans l'artère pulmonaire. Mesurée par des capteurs (thermistors) portés sur la sonde, la différence de température entre la solution injectée et le sang refroidi permet d'extraire le signal. La sonde étant calibrée, on obtient directement le débit cardiaque sans avoir besoin de prélever d'échantillon de sang au préalable. Comme la solution froide passe à petit débit et que la minime quantité de chaleur soustraite à la circulation n'abaisse pas la température du sang pulmonaire lors de son retour au cœur, on peut suivre en continu le débit cardiaque, grandeur cardinale très utile pour la réanimation des insuffisances cardiocirculatoires.
Stewart-Treves (syndrome de) l.m.
Stewart-Treves’ syndrome, Stewart-Treves’ lymphangiosarcoma
Lymphangiosarcome se développant sur un lymphœdème chronique du membre supérieur après opération de Halsted pour cancer du sein.
L'aspect clinique consiste en l'apparition, sur le membre lymphœdémateux, de plaques ecchymotiques, de nodules bleutés et souvent de bulles et d'ulcérations. Des métastases viscérales sont fréquentes.
Histologiquement, les tumeurs se composent de lacunes et de fentes vasculaires bordées par des cellules endothéliales malignes et séparées par des faisceaux de cellules fusiformes entre lesquelles se situent des lymphocytes et des érythrocytes. Toutefois, l'origine des néoformations reste discutée. Si, pour la plupart des auteurs, il s'agit d'une tumeur maligne différente du carcinome du sein, d'autres pensent que l'affection correspond à des nodules carcinomateux métastatiques prenant un aspect pseudosarcomateux en raison de l'œdème chronique dans lequel ils se développent. Le pronostic est sévère et seule l'amputation précoce peut sauver ces malades.
Les rares cas de lymphangiosarcome sur lymphœdème éléphantiasique chronique, congénital ou non, non secondaire à un curage ganglionnaire pour tumeur maligne ne correspondent donc pas, selon la définition historique, à l'appellation syndrome de Stewart-Treves.
F. W. Stewart, N. Treves, anatomo-pathologiste et chirurgien américains (1948)
Kaposi (acrosarcomatose de) l.f.
Kaposi's sarcoma
Affection touchant l'homme de 40 à 60 ans, le plus souvent immunodéprimé, caractérisée par l'apparition de placards cutanés angiomateux rouges et de nodules violacés enchâssés dans le derme.
M. K. Kaposi, dermatologue austrohongrois, membre de l'Académie de médecine (1872)
Syn. sarcome hémorragique multifocal
[J1,F2,F3]
Édit. 2017
angiosarcomatose de Kaposi l.f.
Kaposi’s angiosarcomatose
M. K. Kaposi, dermatologiste austro-hongrois, membre de l’Académie de médecine (1872)
[D1,F5,J1,K4]
Édit. 2017
Hebra-Kaposi (impétigo herpétiforme de) l.m.
Hebra-Kaposi’s herpetiform impetigo
F. von Hebra (1872) , M. K. Kaposi (1887) membre de l'Académie de médecine, dermatologues autrichiens
→ pustulose exanthématique gravidique, impétigo herpétiforme
[J1,D1]
Édit. 2015
Hebra-Kaposi (maladie de) l.f.
Hebra-Kaposi’s disease
M. K. Kaposi, membre de l'Académie de médecine et F. von Hebra, dermatologistes autrichiens (1887)
→ impétigo herpétiforme, pustulose exanthématique gravidique
[J1,D1]
Édit. 2015
Kaposi conjonctival (sarcome de) l.m.
conjunctival Kaposi's sarcoma
Néoformation tumorale maligne ou multiple de la conjonctive, d'aspect rougeâtre, très congestif et parfois hémorragique, actuellement observée surtout dans le cadre d'un sida, et associant une prolifération de cellules fusiformes et de capillaires sanguins.
M. K. Kaposi, dermatologiste austrohongrois, membre de l’Académie de médecine (1872)
Kaposi-Irgang (lupus érythémateux profond de) l.m.
M. K. Kaposi, dermatologiste austrohongrois, membre de l’Académie de médecine (1883) ; S. Irgang, dermatologiste américain (1940)
Kaposi Juliusberg (maladie de) l.f.
Kaposi-Juliusberg's disease
Éruption à laquelle Kaposi a donné, en 1894, le nom d’eczéma herpétiforme et qui, par la suite, a été dénommée pustulose varioliforme, pustulose varicelliforme ou vaccinale.
Attribuée au virus Herpes simplex, accessoirement à la varicelle, autrefois à la vaccine, dans le cadre de la vaccination antivariolique. Elle se manifeste par une éruption apparaissant comme une complication d’un eczéma infantile, chez un enfant en bas âge, entre 6 mois et 2 ans. Cette éruption se caractérise par des éléments pustuleux, se superposant aux lésions eczémateuses suintantes, voire hémorragiques. Il s’y associe une atteinte muqueuse avec réaction ganglionnaire, une réaction générale avec fièvre élevée et œdème du visage.
L’évolution grave, souvent mortelle, a été améliorée par les thérapeutiques spécifiques antivirales et les antibiotiques en cas de surinfection. La crainte de cette maladie a justifié la contrindication de la vaccination antivariolique chez tout enfant atteint d’eczéma.
M. K. Kaposi, dermatologiste austrohongrois, membre de l’Académie de médecine (1880) ; F. Juliusberg, dermatologiste allemand (1898)
Kaposi-Juliusberg (pustulose varioliforme aigüe de) l.f.
M. Kaposi, dermatologiste hongrois, membre de l’Académie de médecine (1880) ; F. Juliusberg, dermatologiste allemand (1898)
→ pustulose varioliforme aigüe
Kaposi (maladie de) l.f.
Kaposi's haemorragic sarcoma
Processus néoplasique multifocal émanant de l'endothélium vasculaire ou lymphatique.
On distingue actuellement quatre formes de la maladie : a) une forme sporadique, de cause inconnue, décrite par Kaposi en 1872, chez des Israélites d'Europe centrale, touchant des sujets âgés, surtout masculins, et localisée principalement aux membres inférieurs : on y observe de l'œdème, ainsi que des tumeurs angiomateuses rouge brun, qui augmentent progressivement en volume et en nombre ; b) une forme endémique africaine (République démocratique du Congo, Ouganda, Rwanda), qui revêt différents aspects cliniques (nodules infiltrés, tumeurs plus ou moins volumineuses, adénopathies) ; c) une forme survenant chez des sujets immunodéprimés (corticothérapie générale, transplantation rénale, lymphomes) ; d) une forme associée au sida.
L'examen histologique montre une prolifération de cellules fusiformes et de vaisseaux, associée à une extravasation d'érythrocytes. L'évolution est lentement progressive dans la forme sporadique, plus rapide dans la forme endémique. Chez le sujet immunodéprimé, la maladie peut régresser spontanément après l'arrêt du traitement immunosuppresseur. Son apparition au cours du sida est d'un pronostic fâcheux.
Il est aujourd’hui admis que toutes les formes de maladie de Kaposi sont liées à une infection par un virus, l’Herpes Virus Humain de type 8 (HHV8), aussi appelé Herpes Virus associé à la maladie de Kaposi (KSHV).
M. K. Kaposi, dermatologue austro-hongrois, membre de l’Académie de médecine (1872)
Syn. acroangiomatose de Kaposi, acrosarcomatose de Kaposi, sarcome de Kaposi (terme impropre), sarcomatose multiple hémorragique de Kaposi
Kaposi (maladie de) du sida l.f.
Kaposi's syndrome, Kaposi's sarcoma in AIDS
Maladie de Kaposi observée chez des patients infectés par le VIH, particulière par une forte évolutivité, par l'absence de localisation préférentielle aux membres inférieurs et par la fréquence de l'atteinte muqueuse, notamment palais et tube digestif.
Il s'agit non pas d'un sarcome à proprement parler mais d'une hyperplasie endothéliale multifocale soumise à des facteurs de croissance endothéliaux et susceptible de régresser spontanément. Il semble aujourd’hui admis que la maladie de Kaposi du sida est induite par un Herpes Virus KSHV (ou HHV8), mais des cofacteurs sont probables : prédominance masculine (90%), prédilection pour les homosexuels masculins, rôle de l'immunodépression et de la sécrétion par les lymphocytes T infectés par le VIH de substances angiogéniques.
Les traitements les plus efficaces sont l'interféron alpha, la bléomycine, la radiothérapie.
Syn. sarcome de Kaposi (terme impropre) du sida
lupus érythémateux profond de Kaposi-Irgang l.m.
lupus erythematosus profondus, lupus erythematosus panniculitis, lupus panniculitis
Forme rare de lupus érythémateux touchant le derme profond et l'hypoderme, caractérisé par des nodules souscutanés, recouverts d'une peau soit normale, soit typique d'un lupus érythémateux et évoluant vers une dépression cutanée cupuliforme après cicatrisation.
Cette affection peut être associée soit à un lupus érythémateux systémique, soit à un lupus érythémateux chronique. Elle ne semble guère différer de la "connective tissue panniculitis" de Winkelmann et Padilha-Gonçalves.
Le diagnostic peut être rendu difficile par l'absence assez fréquente des signes histologiques et immunologiques habituels du lupus érythémateux chronique.
M. K. Kaposi, dermatologiste austro-hongrois, membre de l'Académie de médecine (1869) ; S. Irgang, dermatologiste américain (1940) ; R. K. Winkelmann, dermatologiste américain, A. Padilha-Gonçalves, dermatologiste brésilien (1980)
Syn. panniculite lupique
pustulose varioliforme aigüe de Kaposi-Juliusberg l.f.
Kaposi’s varicelliform eruption, Kaposi’s disease, eczema herpeticum, eczema vaccinatum
Complication grave résultant d'une greffe herpétique sur une dermatite atopique profuse à partir d'un herpès buccal soit de primo-infection soit récurrent, ou par contamination exogène, réalisant des vésiculobulles hémorragiques et pustuleuses évoluant vers la nécrose avec cicatrices varioliformes, dans un contexte d'altération sévère de l'état général.
Les traitements antiviraux (aciclovir) permettent d'éviter une évolution autrefois souvent fatale. Par extension, ce terme désigne aussi des herpès cutanéomuqueux disséminés se greffant sur d'autres dermatoses telles que maladie de Hailey-Hailey, maladie de Darier, pemphigus superficiel.
Initialement, il s'appliquait également à des vaccines disséminées greffées sur une dermatite atopique lors d'une vaccination antivariolique.
M. K. Kaposi, dermatologue austrohongrois, membre de l'Académie de médecine (1887) (exanthème varicelliforme) et F. Juliusberg, dermatologue allemand (1898) (pustulose varioliforme aigüe)
Syn. eczema herpeticum, eczema vaccinatum, pustulose varioliforme, pustulose varicelliforme
sarcomatose de Kaposi l.f.
M. K. Kaposi, dermatologue austrohongrois, membre de l'Académie de médecine (1872)
sarcome de Kaposi l.m.
Kaposi’s sarcoma
Etym : gr sarx : chair
M. K. Kaposi, dermatologue austrohongrois, membre de l'Académie de médecine (1872)
→ sarcome, Kaposi (maladie de)
syndrome de Kaposi-Juliusberg l.m.
Kaposi-Juliusberg’s syndrome
M. K. Kaposi, dermatologue ausrohongrois, membre de l'Académie de médecine (1887) ; F. Juliusberg, dermatologue allemand (1898)
→ Kaposi-Juliusberg (maladie de)
gangliosidose généralisée GM1 de type 2 ou juvénile et de type 3 de l'adulte l.f.
generalized gangliosidosis, GM1, type 2 or juvenile type and type 3 or adulte type
Dégénérescence cérébrale avec surcharge de gangliosides dans le cerveau.
L'affection de type 2, a une évolution assez lente, elle débute vers 1 an avec un faciès dysmorphique en gargouille, un retard de croissance et psychomoteur, puis une cécité. Il n'est généralement pas décrit d'anomalie oculaire, mais il existe histologiquement une atteinte des cellules ganglionnaires rétiniennes. Le décès intervient entre 3 et 10 ans. Dans ce déficit en β-galactosidase, seuls les isoenzymes B et C sont en cause et la surcharge de gangliosides a lieu dans le cerveau et non dans les viscères (il y a tout de même surcharge viscérale en mucopolysaccharides). La gangliosidose généralisée GM1 de type 3 ou de l'adulte ne donne pas de macula rouge cerise mais une atteinte neurologique et intellectuelle lente. Le gène de l'enzyme GLB1 est situé en 3p21.33. L’affection est autosomique récessive (MIM 230650, type 2 ; MIM 230650, type 3).
D. M. Derry, pharmacologue canadien (1968)
Syn. gangliosidose à GM1 infantile tardive, gangliosidose à GM1 adulte