protéinose alvéolaire l.f.
alveolar proteinosis
Lésion pulmonaire dans laquelle les cavités alvéolaires sont remplies d’un matériel protéinique amorphe éosinophile, riche en lipides, et contenant des cellules spumeuses et des cristaux de cholestérol : alvéolite lipoprotéique.
Elle est généralement considérée comme la manifestation d’un trouble de la production du surfactant en relation avec l’inhalation de poussières, de vapeurs, de gaz, ou de fumée de tabac.
Cette maladie est due à des mutations de la chaîne commune bêta-c (CDw131) des récepteurs d’Il-3, Il-5 et GM-CSF. Les mêmes lésions peuvent être observées au cours de leucémies myéloïdes aigües lorsque le clone mali n’exprime pas bêta-c et chez les souris déficientes en GM-CSF ou en chaînes bêta-c.