anomalie de von Hippel l.f.
von Hippel's anomaly
E. von Hippel, ophtalmologiste allemand (1900)
→ ulcère cornéen interne de von Hippel
[P2]
Édit. 2017
colobome papillochoroïdien de von Hippel l.m.
von Hippel's choroidal and disk coloboma
Colobome de la papille et de la choroïde.
Eliminer la rubéole, les causes toxiques (4 à 7 semaines), les aberrations chromosomiques (trisomie 13, 18 et 4q) et les très nombreux syndromes rares associatifs. L’affection est autosomique dominante
E. von Hippel, ophtalmologue allemand (1900)
→ colobome de la papille et colobome de l'iris de la choroïde et de la rétine
[Q2,L2]
maladie de von Hippel l.f.
E. von Hippel, ophtalmologiste allemand (1867-1939)
ulcère cornéen interne de von Hippel l.m.
von Hippel's corneal ulceration
Malformation cornéenne avec stroma cornéen absent au centre et persistance d'un épithélium épiblastique et de quelques lames stromales sans membrane de Descemet.
Le glaucome est constant avec "hydrophtalmie".
Aspect de leucome congénital secondaire à une perforation du globe, kératite bilatérale, synéchies irido-cornéennes (dans le kératocône postérieur la membrane de Descemet est encore présente et il n'existe pas de synéchie iridocornéenne).
E. von Hippel, ophtalmologiste allemand (1900)
Étym. lat. ulcus : ulcère
Syn. anomalie de von Hippel
→ ulcère, Descemet (membrane de), glaucome, hydrophtalmie, leucome congénital bilatéral des cornées
von Hippel (anomalie de) l.f.
von Hippel's anomaly
E. von Hippel, ophtalmologiste allemand (1898)
→ ulcère cornéen interne de von Hippel
von Hippel (maladie de) l.f.
Génopathie caractérisée par le développement d’une angiomatose rétinienne.
Elle est parfois associée à une tumeur vasculaire du cervelet, du bulbe, ou de la moelle, ce qui correspond alors à la maladie de von Hippel-Lindau.
E. von Hippel, ophtalmologiste allemand (1867-1939)
→ angiome, von Hippel-Lindau (angiomatose rétino-cérébelleuse de)
Andrén et von Rosen (incidence de) l.f.
Andrén and von Rosen’s view
Incidence radiologique du bassin de face réalisée chez le nourrisson pour rechercher une luxation de hanche.
Cette dénomination est peu usitée. Dans cette indication, la radiographie est de plus en plus remplacée par l’échographie, plus précise et non irradiante.
L. Adrén, médecin radiologiste suédois et S. von Rosen, chirurgien orthopédiste suédois (1958)
[B2,I1,O1]
Édit. 2020
attelle de von Rosen l.f.
von Rosen’s splint
S. von Rosen, chirurgien orthopédiste suédois (1962)
cavité de von Baer l.f.
K. von Baer, Ritter, biologiste germano-balte (1792-1876)
[A4,O6]
coloration de von Kóssa l.f.
von Kóssa’s stain
J. von Kóssa, anatomopathologiste austro-hongrois (1901)
[A2,A3]
déficit en facteur von Willebrand l.m.
deficiency of von Willebrand’s factor
E. von Willebrand, médecin interniste finlandais (1926)
dermatite exfoliative de Ritter von Rittershain l.f.
Ritter's disease, SSSS (staphylococcal scalded skin syndrome), Ritter-Lyell’s syndrome
Affection rare, fébrile, caractérisée par un exanthème scarlatiniforme diffus du nouveau-né et du nourrisson, suivi d'une nécrolyse épidermique avec un aspect d'enfant ébouillanté marqué par des décollements spontanés, faisant suite à une infection focale staphylococcique muqueuse ou cutanée à type d'omphalite ou d'impétigo périorificiel.
La guérison est obtenue par antibiothérapie spécifique. L'accord s'est fait sur la nature staphylococcique de cette affection.
G. Ritter von Rittershain, pédiatre tchèque (1878) ; A. Lyell, dermatologue britannique (1956);
Étym. gr. derma : peau ; ite : inflammation
Syn. syndrome de Ritter-Lyell, dermatite exfoliative des nouveau-nés ou des enfants à la mamelle, syndrome des enfants ébouillantés, épidermolyse staphylococcique aigüe
Ebner (glandes de von) l.f.
Glandes salivaires séreuses accessoires enchâssées dans la partie postérieure de la langue au contact du V lingual;
Leurs canaux excréteurs s'abouchent dans le sillon qui circonscrit la base des papilles caliciformes.
Ritter V. von Rosenstein von Ebner, anatomiste autrichien (1842-1925)
[A1, P3]
Édit. 2019
facteur von Willebrand l.m.
von Willebrand factor
Glycoprotéine multimérique circulant dans le sang et formant un complexe non covalent avec le facteur VIII coagulant.
Cette glycoprotéine s'associe à différentes structures sous-endothéliales, collagéniques ou non, et à deux complexes glycoprotéiniques plaquettaires, GP Ib-IX surtout, mais aussi GPIIb-IIIa. Elle est synthétisée dans les cellules endothéliales et les mégacaryocytes. Son absence ou son anomalie entraîne un désordre hémorragique qui peut être grave surtout en cas d'acte chirurgical.
E. von Willebrand, médecin interniste finlandais (1926)
[F4]
Édit. 2018
facteur von Willebrand-Normandie l.m.
von Willebrand-Normandie factor
Anomalie moléculaire héréditaire du facteur von Willebrand résultant d'une mutation au site de liaison du facteur VIII et empêchant le facteur von Willebrand d'exercer son rôle de stabilisation du facteur VIII, d'où un déficit associé en facteur VIIIc.
E. von Willebrand, médecin interniste finlandais (1926)
Étym. Normandie en raison de l’origine normande du premier porteur de ce déficit.
→ facteur von Willebrand, facteur VIII de la coagulation
[F4]
Édit. 2018
faisceau rubrospinal de von Monakow l.m.
tractus rubrospinalis
rubrospinal tract
Faisceau efférent de fibres myélinisées issues du noyau rouge, qui parcourt le cordon antérolatéral de la moelle pour se terminer dans les cellules motrices de la corne antérieure, où se projettent également les fibres corticospinales.
Cette voie est celle du tonus et de la synergie musculaire.
C. von Monakow neuropathologiste suisse (1895)
[A1,H1]
Édit. 2018
von Gierke (maladie de) l.f.
von Gierke disease
[C1, Q2]
Édit. 2020
lichen albus de von Zumbusch l.m.
lichen sclerosus, white spot disease
Éruption cutanée de macules blanches et brillantes rattachée alors par les dermatologues soit au lichen plan, soit à la sclérodermie en gouttes, et que l'on considère actuellement comme une affection autonome désignée sous le terme de lichen scléroatrophique.
L. von Zumbusch, Ritter, dermatologue allemand (1906)
Syn. lichen scléroatrophique, lichen scléreux et atrophique, lichen sclerosus et atrophicus, sclérolichen, lichen porcelainé de Gougerot (1940) (obs.)
maladie de van Creveld-von Gierke l.f.
van Creveld-von Gierke’s disease
S. Van Creveld, pédiatre néerlandais (1932), E. von Gierke, anatomopathologiste allemand (1929)
maladie de von Gierke l.f.
von Gierke’s disease
E. von Gierke, anatomopathologiste allemand (1929)
maladie de von Graefe l.f.
von Graefe's disease
A. von Graefe, ophtalmologiste allemand (1864)
maladie de von Recklinghausen l.f.
von Recklinghausen's disease
F. D. von Recklinghausen, anatomopathologiste allemand (1882) ; K. Lisch, ophtalmologiste autrichien (1937)
→ von Recklinghausen (maladie de)
maladie de von Willebrand l.f.
von Willebrand’s disease
E. A. von Willebrand, médecin interniste finlandais (1926) ; E. W. Salzman, chirurgien américain (1963)
Meyenburg (complexe de von) l.m.
congenital hepatic fibrosis
Groupe de canalicules biliaires dilatés contenant de la bile et inclus dans un tissu fibreux mature.
H. von Meyenburg, anatomopathologiste suisse (1887-1971) (1918)
→ fibrose hépatique congénitale
[L1]
Édit. 2018
ostéite fibrokystique de von Recklinghausen l.f.
von Recklinghausen’s osteitis, fibrocystic disease, fibrosa cystica
Il s’agit traditionnellement de l’atteinte osseuse liée à l’hyperparathyroïdie primaire dans sa forme évoluée qui ne correspond plus aux aspects actuels de cette affection décelée beaucoup plus tôt.
En réalité les atteintes squelettiques décrites par von Recklinghausen, n’ont jamais été rapportées par leur auteur à une pathologie, parathyroïdienne. Au moins un des quatre cas ne relevait pas d’un désordre parathyroïdien, mais correspondait à la dysplasie fibreuse de Jaffé-Lichtenstein. Enfin l’atteinte osseuse de l’hyperparathyroïdie primaire n’est pas inflammatoire, très rarement kystique et les lésions fibreuses de la moelle osseuse sont tardives et peu spécifiques. Malgré tout ce terme prévaut sur celui d’ostéose parathyroïdienne proposé en France par JA Lièvre (1931).
Cette atteinte osseuse constituait autrefois le mode de révélation habituel de l’hyperparathyroïdie primaire. Elle déterminait des douleurs osseuses diffuses de type mécanique ou localisées dites "ostéocopes", parfois des fractures "spontanées" surtout des os longs à fort potentiel ecchymotique et de consolidation délicate. Elle aboutissait à des tassements de la taille et d’épouvantables déformations. Radiographiquement étaient observées, outre les séquelles des fractures, des images kystiques ou géodiques, un aspect de déminéralisation diffuse, avec amincissement des corticales. Plus spécifiquement au niveau des mains, devaient être recherchés un aspect feuilleté des corticales, des signes de résorption sous-périostée, une résorption des houppes phalangiennes donnant un aspect en "sucre d’orge sucé" des phalanges. Au niveau de l’extrémité céphalique étaient décrits un aspect granuleux ou en "poivre et sel" de la voûte crânienne, une disparition de la lamina dura du rebord alvéolaire, des "tumeurs brunes" de la mâchoire. Des déminéralisations centrosomatiques responsables de l’aspect "en sandwichl" des corps vertébraux, des déformations du bassin étaient possibles. Un aspect de simple déminéralisation diffuse, ou des aspects ostéomalaciques avec stries de Looser-Milkmann étaient aussi observés. L’association à la chondrocalcinose était fréquente.
Ces formes à révélation osseuse sont devenues exceptionnelles, depuis la généralisation de la mesure de la calcémie dont l’accroissement associé à une valeur accrue ou paradoxalement normale de la PTH permet le repérage précoce de l’hyperparathyroïdie primaire. En revanche, même au cours des formes en apparence asymptomatiques, s’impose la détection d’une raréfaction osseuse par la pratique de principe de l’ostéodensitométrie au niveau du radius, des vertèbres lombaires et du col fémoral. L’ostéopénie (< - 2 DS) conduit alors nécessairement à une prise en charge chirurgicale de la maladie que précède l’enquête morphologique des parathyroïdes.
F. von Recklinghausen, médecin anatomopathologiste allemand, formé à Berlin et affecté en 1872 à Strasbourg (1882) ; J-A. Lièvre, médecin français (1931)
Syn. ostéose parathyroïdienne de Lièvre, maladie osseuse de von Recklinghausen, ostéite fibrogéodique
→ hyperparathyroïdie primaire, douleur ostéocope, fracture spontanée, tumeur brune, ostéoporose, ostéopénie, hypercalcémie, ostéose parathyroïdienne, Looser-Milkman (fissures de), ostéodensitométrie, Jaffé-Lichtenstein (maladie de)
Édit. 2017