protéine C l.f.
protein C
Inhibiteur physiologique de la coagulation, glycoprotéine bicaténaire de 417 acides aminés, vitamine K dépendante, biosynthétisée par le foie, qui circule sous forme d'un zymogène inactif.
In vivo un complexe formé de la thrombine et de la thrombomoduline (protéine membranaire endothéliale) convertit par clivage la protéine C en protéine C activée. La protéine C activée forme avec la forme libre de la protéine S un complexe enzymatique qui inactive les facteurs V et VIII de la coagulation freinant ainsi la génération de thrombine.
Il existe des déficits héréditaires quantitatifs (type1) et qualitatifs (type2). Les déficits homozygotes ou hétérozygotes composites entraînent des complications thrombotiques gravissimes, en particulier la possibilité de purpura fulminans néonatal. Les formes les plus fréquentes sont hétérozygotes. Tous génotypes confondus il y a plus de 120 mutations différentes rapportées. Pour les déficits qualitatifs, il existe une bonne corrélation entre le site de la mutation et le type d'anomalie. Dans certaines conditions pathologiques en particulier de coagulation intravasculaire disséminée la protéine C est consommée.