porokératose de Mibelli l.f.
Mibelli’s porokeratosis
Dermatose débutant dans l'enfance, dont la lésion élémentaire est une papule hyperkératosique à centre déprimé s'étalant progressivement et dont la confluence des éléments aboutit à une plaque de taille variable formée d'une zone centrale atrophique entourée d'un bourrelet "en margelle" ou "en mur d'enceinte" creusé d'une dépression "en chemin de ronde" enserrant une lamelle cornée très évocatrice. Le siège est ubiquitaire; les lésions sont généralement multiples et ont un aspect circiné et une disposition parfois linéaire, zostériforme.
L'évolution est lente et progressive; le risque de survenue d'un carcinome baso- ou spinocellulaire, bien que faible, existe. L'affection est transmise sur le mode autosomique dominant avec réduction de pénétrance chez la femme. Les mutations sont fréquentes. Le diagnostic repose sur la clinique et l'image histopathologique caractéristique, la lame cornoïde, colonne parakératosique faite de lamelles à concavité supérieure disposées en pile d'assiettes correspondant au bourrelet périphérique. Le traitement repose sur la cryothérapie, l'électrocoagulation, les rétinoïdes. Une surveillance régulière est nécessaire pour traiter à temps les éventuelles transformations malignes.
V. Mibelli, dermatologiste italien (1893), E. Respighi, dermatologiste italien (1893)
Syn. hyperkératose figurée centrifuge atrophiante (Ducrey et Respighi, 1898) (obsolète)