pneumopathie organisée cryptogénique l.f.
organising pneumonia (angl.), organizing pneumonia (américain)
Pneumopathie chronique de cause inconnue, caractérisée par l’existences de bourgeons conjonctifs endo-alvéolaires à la biopsie pulmonaire,.
Les patients présentent souvent une clinique de « pneumopathie » récidivante malgré des traitements antibiotiques, avec un syndrome inflammatoire.
Sur le scanner les lésions sont en général multiples, avec une base périphérique jouxtant la plèvre. Le caractère migrateur des opacités est typique à cette affection : certaines disparaissant alors que d’autres surviennent dans d’autres territoires. Le liquide de lavage lavage bronchoalvéolaire montre une formule panachée, avec augmentation des neutrophiles, éosinophiles et lymphocytes.
Il faut éliminer une cause définie, par exemple une pneumopathie médicamenteuse, l'association à une connectivite ; la conséquences d’une radiothérapie pour cancer du sein.
Le diagnostic formel nécessite une biopsie pulmonaire. Histologiquement, les alvéoles, les canaux alvéolaires, et les bronchioles terminales sont comblés par des fibroblastes et du collagène.
Après élimination d’une cause infectieuse, le traitement repose sur la corticothérapie, dont le résultat spectaculaire confirme le diagnostic. La diminution des corticoïdes doit être progressive, les récidives étant fréquentes à la diminution ou à l’arrêt du traitement.
A. G. Davison et Margaret Turner-Warwick, médecins britanniques (1983)
Syn. pneumopathie organisée idiopathique
→ pneumopathie, lavage bronchoalvéolaire , connectivite
[K1]
Édit. 2018
pneumopathie organisée idiopathique l.f.
organising pneumonia (angl.), organizing pneumonia (américain)
Syn. pneumopathie organisée cryptogénique
→ pneumopathie organisée cryptogénique
[K1]
Édit. 2018