pili torti l.m.p.
pili torti, twisting of hair
Cheveux présentant une anomalie de structure caractérisée par un aplatissement des tiges pilaires qui sont, à intervalles irréguliers, le siège de torsions de 180 degrés le long de leur axe longitudinal.
Les poils sont secs, moirés, cassants et de différentes tailles. Cheveux et sourcils sont altérés. Il y a parfois anomalie de l’émail dentaire. Des images de pili torti peuvent s'observer au cours des syndromes de Menkes, de Björnstad, de Bazex et Dupré, ou de Crandall, de même que du pseudomonilethrix et de la dysplasie ectodermique anhidrotique. Si l'anomalie est isolée ou si elle n’atteint que les sourcils, elle est le plus souvent de transmission autosomique dominante, à pénétrance variable. Il existe de nombreux cas sporadiques et une transmission autosomique récessive est suspectée dans certains cas. Dans tous les cas, les cheveux sont normaux à la naissance, et le diagnostic est évoqué entre l'âge de 3 mois et celui de 3 ans devant le développement d'une alopécie partielle prédominant aux zones de frottement avec un aspect pailleté et ébouriffé de la chevelure. Le traitement repose sur une suppression des agressions physicochimiques; l'amélioration spontanée est fréquente à l'adolescence.
F. Ronchese, dermatologiste américain (1932)
Étym. lat. pilus : poil ; tortus : tordu
Syn. cheveux tournés, trichokinésis, trichotortosis