phosphofructokinase n.f.
phosphofructokinase
Enzyme catalysant le transfert d'un radical phosphoryle de l'ATP sur la fraction alcool primaire en 1 du fructose-6-phosphate :
fructose-6-phosphate + ATP→fructose-1,6-diphosphate + ADP.
Il joue le rôle d'enzyme clé de la glycolyse. Sa vitesse d'action règle celle de la glycolyse. Il est inhibé par l'ATP et le citrate, et activé par l'AMP.
phosphofructokinase I n.f.
phosphofructokinase I
Enzyme catalysant le transfert d'un radical phosphoryle de l'ATP sur la fraction alcool primaire en 1 du fructose-6-phosphate :
fructose-6-phosphate + ATP →fructose-1,6-diphosphate (-bisphosphate) + ADP.
Il joue le rôle d'enzyme-clé de la glycolyse anaérobie. Sa vitesse d'action peut moduler celle de la glycolyse ou celle de la lipogénèse. Il est inhibé par l'ATP et le citrate et activé par l'AMP ainsi que par le fructose-2,6-diphosphate.
phosphofructokinase II n.f.
phosphofructokinase II
Enzyme catalysant le transfert d'un radical phosphoryle de l'ATP sur la fraction alcool en 2 du fructose-6-phosphate :
fructose-6-phosphate + ATP→fructose-2,6-diphosphate (-bisphosphate) + ADP.
Il joue un rôle dans la régulation de la glycolyse et de la gluconéogénèse, surtout pour la lipogénèse, car il n'est actif que sous forme déphosphorylée, tandis que sa forme phosphorylée constitue la fructose-2,6-diphosphate-phosphatase qui hydrolyse le fructose-2,6-diphosphate, l'équilibre étant sous la dépendance d'une même protéine-kinase dépendant de l'AMP cyclique.
phosphofructokinase (déficit en) l.m.
PFK-deficiency
Déficit rare qui concerne le plus souvent l'isoenzyme musculaire également présent dans l'érythrocyte.
Il se traduit par une hémolyse habituellement bien compensée avec des signes musculaires occupant souvent le premier plan. Sa conséquence sur le métabolisme érythrocytaire est une baisse de la synthèse du 2,3-DPG à l'origine d'une augmentation de l'affinité pour l'oxygène de l'hématie et d'une stimulation de l'érythropoïèse. Il existe, par ailleurs, une stimulation de la synthèse des purines et pyrimidines expliquant l'hyperuricémie souvent observée.