pemphigus vulgaire l.m.
pemphigus vulgaris
Forme la plus fréquente de pemphigus auto-immun ou dermatose bulleuse acquise liée au dépôt dans l'épiderme d'auto-anticorps entraînant une acantholyse intra-épidermique.
Il constitue avec le pemphigus végétant l'un des 2 groupes de pemphigus auto-immuns, l'autre groupe étant celui des pemphigus superficiels. Il débute à l'âge adulte, par des lésions bulleuses, flasques, facilement rompues, faisant place à des érosions, qui apparaissent en peau saine ou érythémateuse en n'importe quel point du tégument, avec cependant une prédilection pour le visage, le cuir chevelu, les aisselles. Des lésions muqueuses, en particulier buccales, à type d'érosions post-bulleuses douloureuses, sont habituelles et peuvent même précéder de plusieurs mois les lésions cutanées. Un signe de Nikolsky, traduisant la fragilité cutanée, est généralement observé à proximité des lésions. L'examen histologique montre des bulles intra-épidermiques suprabasales par acantholyse, contenant des kératinocytes monstrueux ou cellules de Tzanck, également retrouvées dans le produit de raclage du plancher de la bulle par la méthode du cytodiagnostic de Tzanck. Des auto-anticorps sont mis en évidence dans les lésions, déposés dans les espaces interkératinocytaires sur tout ou partie de l'épiderme (en immunofluorescence directe), et circulants dans le sérum (par immunofluorescence indirecte). Ces auto-anticorps reconnaissent un antigène kératinocytaire de 130 kDa, la desmogléine III. En l'absence de traitement, l'évolution est fatale avec extension des lésions cutanées et muqueuses. Le traitement repose sur la corticothérapie générale avec ou sans immunosuppresseurs.