pemphigus épidémique des nouveau-nés l.m.
pemphigus neonatorum, bullous impetigo
Impétigo bulleux staphylococcique, contagieux, survenant par petites épidémies dans les maternités et les crèches.
Réalisant une éruption profuse qui prédomine sur le siège, il est en règle dû à Staphylococcus aureus des groupes phagiques I ou II.
Syn. impétigo staphylococcique
pemphigus syphilitique du nouveau-né l.m.
pemphigus syphiliticus
→ syphilis congénitale, syphilis congénitale bulleuse
coup de chaleur épidémique l.m.
epidemic heatstroke
Coup de chaleur exogène frappant de nombreux individus dans une foule du fait de la fatigue et de la marche à la chaleur, se voit p. ex. à l'occasion du pélerinage à La Mecque.
→ coup de chaleur, hyperthermie maligne d'exercice
[N1]
épidémique adj.
epidemic
Qui se rapporte à une épidémie.
→ épidémie
[E1]
Édit. 2020
fièvre épidémique d'Assam l.f.
Étym. Assam : état de l’Inde
[D1,D2]
Édit. 2018
kératoconjonctivite épidémique l.f.
epidemic kerato-conjunctivitis
Conjonctivite catarale aigüe devenant en quelques heures folliculaire avec adénopathie préauriculaire, à laquelle s'associe très rapidement une kératite ponctuée superficielle.
C'est une affection à adénovirus dont l'identification est difficile. Le type 8 est prédominant.
H. Adler, ophtalmologiste autrichien (1889)
Syn. kératite d'Adler
Sigle KCE
maladie épidémique l.f.
epidemia
→ épidémie
mégalérythème épidémique l.m.
erythema infectiosum, erythema contagiosum, fifth disease
Maladie infectieuse due au parvovirus B 19 touchant l’enfant, associant une fébricule et une éruption maculopapuleuse œdémateuse et figurée, à évolution descendante et survenant par petites épidémies hivernales et printanières.
Le diagnostic repose sur la sérologie.
Étym. gr. mégas : grand ; erythros : rouge ; haima : sang
Syn. cinquième maladie, erythema infectiosum
méningite cérébrospinale épidémique l.f.
epidemic cerebrospinal meningitis
Méningite purulente aigüe provoquée par le méningocoque (Neisseria meningitidis), transmissible par voie rhinopharyngée et survenant de manière sporadique ou épidémique.
Outre le syndrome méningé fébrile, elle se caractérise par la présence d’un purpura cutané et d’arthralgies. L’évolution est le plus souvent favorable sous traitement antibiotique (amoxicilline ou céphalosporine de 3e génération) mais certaines formes suraigües (purpura fulminans) sont mortelles. La survenue d’un cas implique des mesures de prophylaxie codifiées dans l’entourage du malade.
Étym. gr. meningx : membrane ; -ite : suffixe indiquant l’inflammation : lat. cerebrum : cerveau ; spinalis de spina :épine ; epidemia :propagation
→ méningé (syndrome), vaccin méningocoque
myalgie épidémique l.f.
epidemic myalgia, epidemic pleurodynia
Infection due aux virus Coxsackie B 1 à 6, se manifestant par un état fébrile et de vives douleurs musculaires qui siègent à la base du thorax et à la partie haute de l’abdomen, continues ou paroxystiques et disparaissent en 4 à 6 jours sans séquelles.
E. Sylvest, médecin danois (1930)
Étym. Bornholm, île danoise de la Baltique où eut lieu l’épidémie relatée par Sylvest
Syn. maladie de Bornholm
néphropathie épidémique l.f.
nephropathia epidemica
Syn. nephropathia epidemica
→ fièvre hémorragique avec syndrome rénal
neuromyasthénie épidémique l.f.
epidemic neuromyasthenia
Fatigabilité neuromusculaire nosologiquement imprécise, qui s'intègre à la fatigue chronique post-virale.
Elle est parfois considérée comme organique (neuromyasthénie épidémique, encéphalomyélite myalgique), mais le plus souvent comme fonctionnelle. Son étiologie virale, en particulier liée au virus d'Epstein-Barr, n'a jamais été prouvée.
typhus épidémique l.m.
epidemic typhus
Syn. typhus exanthématique
von Economo-Cruchet (encéphalite épidémique de) l.f.
von Economo-Cruchet epidemic encephalitis
Encéphalite présumée virale, épidémique, observée entre 1916 et 1930.
Elle comportait principalement des troubles de la conscience (début souvent confusionnel, puis fluctuations de la vigilance), des atteintes oculomotrices (crises oculogyres, considérées comme pathognomoniques) et des myoclonies. Mortelle dans environ un tiers des cas à sa phase aigüe, elle pouvait aussi se compliquer d'un syndrome parkinsonien parfois tardif et de séquelles psychocomportementales.
C. von Economo baron, neurologue autrichien d’origine roumaine (1917), J. Cruchet, médecin français (1917)
Étym. gr. enkephalitis (en : dans, kephalê : tête)
Syn. encéphalite léthargique, maladie de von Economo-Cruchet
[D1, H1]
Édit. 2019
Neumann (pemphigus végétant de) l.m.
pemphigus vegetans
I. Neumann, Elder, dermatologiste autrichien (1886)
pemphigus n.m.
pemphigus
Dermatose bulleuse dont les lésions histologiques sont de siège intra-épidermique et consécutives à la perte de la cohésion des kératinocytes ou phénomène d'acantholyse.
Ce n'est qu'en 1943 que les travaux du dermatologue français A. Civatte ont établi le lien entre l'image histologique représentée par l'acantholyse décrite par H. Auspits en 1881 et des tableaux cliniques précis, suggérant ainsi de limiter l'utilisation du terme pemphigus à ces seules associations anatomo-cliniques. La découverte par E.H. Beutner et R.E. Jordon, en 1964 dans le sérum par immunofluorescence indirecte, puis en 1965 dans la peau par immunofluorescence directe, chez certains patients présentant une dermatose bulleuse acantholytique d'auto-anticorps se déposant au niveau des espaces interkératinocytaires, a permis de distinguer d'une part les dermatoses acantholytiques "primitives" sans auto-anticorps, telles que le pemphigus chronique bénin familial de Hailey-Hailey et la dermatose acantholytique transitoire de Grover, et d'autre part les dermatoses acantholytiques "secondaires" avec présence d'auto-anticorps ou "pemphigus auto-immuns".
A. Civatte, dermatologue français, membre de l’Académie de médecine (1943) ; E. H. Beutner et R. E. Jordon, médecins américains (1964)
pemphigus à IgA l.m.
IgA pemphigus
Maladie pustulobulleuse rare, cliniquement et histologiquement proche de la pustulose sous-cornée de Seddon-Wilkinson, d'évolution chronique mais bénigne, définie par la présence d'IgA, détectée dans l'épiderme par immunofluorescence directe.
D. Wallach, dermatologue français (1992)
Syn. pustulose à IgA intraépidermique
pemphigus aigu fébrile grave de Nodet l.m. (obsolète)
Dénomination obsolète donnée à une dermatose bulleuse décrite chez les bouchers qui correspond vraisemblablement à une épidermolyse staphylococcique aigüe.
C. H. Nodet, dermatologue français (1880)
pemphigus auto-immun l.m.
auto-immune pemphigus
Ensemble de dermatoses bulleuses acquises graves dont le mécanisme commun est une acantholyse ou perte de cohésion cellulaire intra-épidermique secondaire à la production et au dépôt dans la peau d'auto-anticorps dirigés contre des antigènes, constituants normaux des kératinocytes.
La présence de ces autoanticorps (E.H. Beutner et R.E. Jordon, 1964-65) a permis de distinguer ces pemphigus autoimmuns d'autres dermatoses bulleuses acantholytiques sans autoanticrps telles que le pemphigus bénin familial de Hailey-Hailey, la maladie de Darier et la dermatose acantholytique transitoire de Grover.
En fonction de l'antigène kératinocytaire reconnu, on distingue deux grands groupes de pemphigus auto-immuns : le groupe des pemphigus vulgaires (avec une variante clinique le pemphigus végétant), qui reconnaissent la desmogléine III, et le groupe des pemphigus superficiels (comprenant le pemphigus érythémateux, le pemphigus séborrhéique, le pemphigus foliacé et le pemphigus foliacé brésilien), qui reconnaissent la desmogléine I. Il existe d'autres formes de pemphigus auto-immuns qui n'entrent pas dans ces 2 groupes : le pemphigus herpétiforme et le pemphigus paranéoplasique. Enfin, certains pemphigus auto-immuns sont déclenchés par des facteurs externes ou iatrogènes et sont définis comme des pemphigus induits. Leur évolution et leur pronostic sont variables selon la forme, et leur traitement repose habituellement sur la corticothérapie générale et les immunosuppresseurs.
Hailey-Hailey (pemphigus chronique bénin familial de) l.m.
familial benign chronic pemphigus, Hailey-Hailey’s disease, pemphigus familiaris chronicus benignus
Dermatose bulleuse acantholytique primitive héréditaire à transmission autosomique dominante à pénétrance variable, caractérisée par la formation de bulles par acantholyse intra-épidermique supra-basale et par l'absence de dépôts d'anticorps dans les espaces interkératinocytaires, ce qui la distingue des pemphigus auto-immuns.
Elle débute à l'adolescence ou l'âge adulte dans les zones de friction, telles que le cou, les plis axillaires et inguinaux, et, plus rarement, atteint d'autres régions comme le cuir chevelu et, exceptionnellement, les muqueuses. La lésion élémentaire est une vésiculobulle flasque, facilement rompue, laissant une érosion rapidement recouverte d'une croûte jaunâtre. Par confluence les lésions constituent de larges nappes suintantes, croûteuses, macérées, malodorantes, souvent parcourues de fissures ou "rhagades". L'examen histologique montre, au sein d'un épiderme papillomateux, une acantholyse intra-épidermique supra-basale avec formation de fentes ou de bulles, sans kératinocytes monstrueux, associée de façon variable à une dyskératose kératinocytaire. Aucun dépôt intra-épidermique d'anticorps n'est observé en immunofluorescence directe. L'évolution spontanée est chronique se faisant par poussées favorisées par la transpiration, la macération et la surinfection, avec une tendance à la diminution au cours des années. Le traitement est avant tout préventif : éviction des frottements et désinfection locale.
H. Hailey et W. Hailey, dermatologistes américains (1939) ; H. Gougerot, dermatologiste français, membre de l'Académie de médecine (1933)
Syn. maladie de Hailey-Hailey, maladie de Gougerot-Hailey-Hailey
→ acantholyse, pemphigus,rhagade, dyskératose
[J1]
Édit. 2018
pemphigus de Senear-Usher l.m.
Senear-Usher’s pemphigus
F. E. Senear, dermatologue américain et B. Usher, dermatologue canadien (1926)
pemphigus érythémateux l.m.
pemphigus erythematosus, Senear-Usher syndrome
1) Appellation initialement appliquée à la maladie décrite en 1926 par Senear et Usher comme un type inhabituel de pemphigus ayant des symptômes de lupus érythémateux.
2) Par extension, variété de pemphigus superficiel comme les pemphigus séboréique, foliacé et brésilien.
F. E. Senear et B. Usher, dermatologues américain et canadien (1926)
pemphigus foliacé l.m.
pemphigus foliaceus,
Forme de pemphigus auto-immun exceptionnelle sauf au Brésil où elle existe à l'état endémique sous l'appellation de pemphigus foliacé brésilien.
Le pemphigus séborrhéique de Senear-Usher et le pemphigus érythémateux sont considérés comme des formes cliniques localisées de pemphigus foliacé en raison de similitudes cliniques, histologiques et immunologiques : toutes ces formes, qui ont en commun un siège très superficiel de l'acantholyse, constituent le groupe des pemphigus superficiels par opposition au pemphigus vulgaire au cours duquel l'acantholyse est située plus profondément, en position suprabasale. La lésion élémentaire est à type de bulle flasque, plate, extrêmement fragile donnant rapidement un décollement superficiel suintant. Les lésions s'étendent progressivement à l'ensemble de la peau aboutissant à un tableau d'érythrodermie desquamative superficielle et suintante. Le signe de Nikolsky est particulièrement net. Il n'y a généralement pas d'atteinte muqueuse. L'état général, assez longtemps conservé, s'aggrave progressivement en raison d'un suintement continu. L'image histologique est celle des pemphigus superficiels, avec une acantholyse très haut située sous la couche cornée de l'épiderme, et les auto-anticorps, mis en évidence dans les lésions, reconnaissent la desmogléine 1, constituant normal de la plaque desmosomiale des kératinocytes. Le traitement repose sur la corticothérapie générale, associée ou non à un traitement immunosuppresseur. Une issue fatale n'est pas rare en raison des complications infectieuses et hydro-électrolytiques.
A. Cazenave, dermatologue français (1844)
pemphigus foliacé brésilien l.m.
brazilian pemphigus foliaceus
Forme de pemphigus auto-immun foliacé, faisant partie du groupe des pemphigus superficiels, individualisé en raison de sa survenue de façon endémique chez les enfants et les adolescents, dans une région particulière du Brésil.
Il peut réaliser un tableau d'érythrodermie exfoliative et suintante tout à fait comparable à celui du pemphigus foliacé classique. Cependant, des variantes à type de formes pustulo-ulcéreuse, papillomateuse, verruqueuse, hyperpigmentée ou érythrodermique peuvent également s'observer. Les caractéristiques histologiques, immunologiques, l'évolution et le traitement sont identiques à ceux du pemphigus foliacé.
A. Cerqueria, dermatologiste brésilien (1858-1931) ; J. P. Vieira, dermatologiste brésilien (1940)
Syn. pemphigus brésilien endémique (Cerqueira, 1891), fogo selvagem (J. Vieira, 1940)
pemphigus herpétiforme l.m.
pemphigus herpetiformis, herpetiform pemphigus
Forme rare de pemphigus auto-immun, dont l'aspect clinique ne se distingue généralement pas de celui de la dermatite herpétiforme, avec de petites lésions papuleuses et/ou vésiculeuses souvent prurigineuses groupées en bouquet, sans atteinte des muqueuses.
L'examen histologique montre le plus souvent une image de spongiose à éosinophiles et exceptionnellement une acantholyse, qui est alors toujours discrète et superficielle. L'immunofluorescence directe permet de faire le diagnostic en montrant des dépôts d'anticorps dans les espaces interkératinocytaires. L'évolution est habituellement favorable, et la dermatose répond généralement assez bien à la dapsone seule ou associée à la corticothérapie générale.
Stafania Jablonska et T. Chorzelski, dermatologues polonais (1975)