pemphigoïde cicatricielle l.f.
cicatricial pemphigoid
Dermatose bulleuse auto-immune acquise, apparentée à la pemphigoïde car caractérisée par des lésions bulleuses résultant d'un clivage sous-épidermique, sans acantholyse, secondaire au dépôt à la jonction dermo-épidermique d'auto-anticorps reconnaissant un des deux antigènes de la pemphigoïde, apparaissant chez l'adulte d'âge moyen ou chez le sujet âgé, et dans laquelle l'atteinte muqueuse buco-laryngopharyngée et/ou anogénitale est prédominante et parfois exclusive.
L'atteinte cutanée est beaucoup plus rare, localisée au visage, au cou et au cuir chevelu. La lésion élémentaire est une bulle tendue rarement vue sur les muqueuses où, rompue par les frottements, elle fait place à une érosion plus ou moins douloureuse qui peut évoluer vers une cicatrice rétractile et synéchiante. Cette évolution cicatricielle fait toute la gravité de cette affection. Les manifestations oculaires concernent principalement la conjonctive, à type de conjonctivite chronique, puis de fibrose sous-conjonctivale, voire de bulle souscornéenne ou conjonctivale plus rarement. L'évolution mène progressivement à l'ankyloblépharon. Il peut entraîner la cécité.
Comme dans la pemphigoïde bulleuse, l'examen histologique montre une bulle sous-épidermique ne contenant que de rares polynucléaires éosinophiles. Des auto-anticorps déposés linéairement au niveau de la jonction dermo-épidermique sont retrouvés, mais seulement avant le stade cicatriciel : ces auto-anticorps ne reconnaissent que l'antigène mineur de 180 kDa de la pemphigoïde. L'évolution est généralement lente et insidieuse, ne mettant pas le pronostic vital en jeu mais exposant à de nombreuses séquelles fonctionnelles. Le traitement, souvent décevant, repose sur la dapsone et sur la corticothérapie générale et locale.
Syn. dermatite bulleuse mucosynéchiante et atrophiante de Lortat-Jacob (obsolète), pemphigoïde bénigne des muqueuses de Lever (obsolète), pemphigus oculaire (obsolète)