pemphigoïde n.f.
pemphigoid
Dermatose bulleuse auto-immune acquise, due à un clivage de la jonction dermo-épidermique avec formation de bulles sous-épidermiques, secondaire au dépôt d'auto-anticorps au niveau de cette jonction, survenant surtout chez le sujet âgé, et caractérisée par l'apparition de bulles d'assez grande taille, en peau saine ou sur peau érythématopapuleuse, souvent associées à des lésions papulo-urticariennes, prurigineuses, prédominant au niveau de l'abdomen, de la face interne des cuisses et des aisselles et des fesses; une atteinte de la muqueuse buccale est possible.
L'examen histologique montre une bulle sous-épidermique dont le toit est constitué par l'épiderme intact, sans nécrose ni acantholyse et contenant des polynucléaires éosinophiles également présents dans le derme qui forme le plancher, le clivage se faisant dans la lamina lucida. Des auto-anticorps sont retrouvés dans la peau, déposés linéairement à la jonction dermo-épidermique dans la lamina lucida et souvent également dans le sérum des malades. Ils reconnaissent un ou deux antigènes, constituants normaux de la jonction, l'un de 230 et l'autre de 180 kDa. L'évolution se fait généralement vers l'extension des lésions et peut être fatale en l'absence de traitement par corticothérapie générale, avec ou sans immunosuppresseurs. En raison de leurs similitudes histologiques et immunologiques, la pemphigoïde cicatricielle, la pemphigoïde cicatricielle type Brunsting-Perry et la pemphigoïde gestationis sont considérées comme apparentées voire comme des formes de la pemphigoïde.
L. A Brunsting et H. O. Perry, dermatologues américains (1957)
Étym. gr. pemphix : bulle ; eidos : aspect
Syn. pemphigoïde bulleuse (W. F. Lever, dermatologue germano-américain, 1953, variété à grosses bulles de la maladie de Duhring-Brocq (L. Brocq, dermatologue français, 1884, 1888, obsolète)