complexe sclérose latérale amyotrophique-syndrome parkinsonien-démence l.m.
Guam complex (ALS - parkinsonism - dementia)
Maladie neurodégénérative multi-systématisée touchant électivement des habitants des îles Mariannes, dans le Pacifique.
Un syndrome parkinsonien akinétohypertonique est associé à un tableau de sclérose latérale amyotrophique et à une démence.
Uniquement observée chez les Indiens Chamorro des îles de Guam et de Rata, il s'agirait d'une affection d'origine toxique, liée à la présence de la β-N-méthyl-amino-L-alanine dans une plante, la cycade, qui est régulièrement et rituellement absorbée.
[H1,G4]
syndrome parkinsonien l.m.
parkinsonian syndrome
Ensemble symptomatique associant akinésie, hypertonie et tremblement, indépendamment de toute paralysie.
Cette triade est constituée de :
- l'akinésie, réduction parfois majeure du mouvement, bien visible à la face (aspect figé, hypo ou amimie, clignement rare) et aux membres (perte du balancement automatique des bras, surtout). Réduit à ses mouvements volontaires, le patient doit vouloir et penser chacun d'eux, en fait perturbés par la perte des automatismes primaires (impossibilité d'effectuer des mouvements alternatifs rapides comme les marionnettes, par ex.). Une émotion peut faire céder le trouble (kinésies paradoxales éventuellement) ;
- l'hypertonie de type plastique, intéressant simultanément muscles agonistes et antagonistes, accompagnée d'une exagération des réflexes de posture. Due à la prédominance de l'hypertonie sur les fléchisseurs, l'attitude générale en flexion touche plus ou moins fortement les genoux, les membres supérieurs et le rachis, notamment la tête ;
- le tremblement de repos, régulier et rapide (4 à 8 c/s), à type d'émiettement, qui cesse à l'exécution d'un mouvement volontaire et dans le sommeil, et s'accentue avec les émotions et les mouvements volontaires accomplis à distance.
Ces troubles fondamentaux se recouvrent pour créer : une marche à petits pas, de faible amplitude, les bras comme collés au corps, parfois hâtive (dite festinante), le patient semblant courir après son centre de gravité ; une micrographie précoce, très caractéristique ; des troubles moteurs verbaux plus tardifs.
Observée dans la maladie de Parkinson et aussi dans des syndromes parkinsoniens d'étiologies diverses (dégénératives, infectieuses, toxiques, en particulier), cette symptomatologie a pour origine, dans la majorité des cas, des lésions communes du locus niger avec atteinte du système dopaminergique nigrostrié.
[H1]
Édit. 2018
parkinsonien (prise en soins d'un) l.f.
caregiving to a parkinsonian patient
Nécessité, dès la révélation du diagnostic, d'une attitude holistique dépassant, malgré son intérêt, la seule chimiothérapie, attachée à l'accompagnement du patient ainsi que des siens durant des années, dans une évolution inexorable et de plus en plus éprouvante.
Destinée à pallier le déficit nigrostrié en dopamine, la L-dopa à doses élevées est associée surtout à un inhibiteur de la décarboxylase, afin de prévenir ses effets seconds (principalement digestifs et cardiova
Ces molécules sont efficaces à la période initiale de "lune de miel", généralement peu invalidante et compatible avec une vie normale.
Une dégradation progressive aboutit à la période de maladie installée, avec son handicap permanent qui fluctue à des degrés divers selon les moments de la journée, les horaires des prises de médicaments et des évènements externes comme les repas ou les émotions. L'exercice physique est une nécessité tout au long de l'évolution.
À la période de déclin de l'efficacité thérapeutique, voire de mouvements anormaux iatrogènes, les patients présentent plutôt des troubles de la marche, des chutes répétées, des difficultés majeures d'élocution, parfois des déformations articulaires, avec perte de leur statut dans la cellule familiale et dévalorisation de l'image de soi. Le rôle du médecin, des professionnels de santé, des travailleurs sociaux et des associations est alors essentiel.
Des traitements neurochirurgicaux (notamment stimulation des noyaux sous-thalamiques) sont très efficaces sur les symptômes, mais ne sont indiqués que chez les sujets jeunes (moins de 60 ans) et ayant épuisé les effets bénéfiques de la L-dopa.
Le soutien psychique à l'égard d'un entourage souvent du même âge, lassé, voire épuisé par des charges de travail croissantes, dépassé par des variations symptomatiques souvent déconcertantes, inquiet sur le plan social et financier, parfois surprotecteur ou impatient, se montre indispensable.
Pour l'avenir, les résultats d'une greffe striée de neurones fœtaux à dopamine restent inégaux.