neuropathie optique paranéoplasique l.f.
paraneoplasic optic neuritis
Paralysie oculomotrice bilatérale associée à une baisse d'acuité visuelle avec scotome central et un œdème papillaire, observée en association avec un carcinome bronchique à petites cellules.
neuropathie paranéoplasique l.f.
paraneoplastic polyneuropathy
Ensemble des mécanismes atteignant primitivement le corps cellulaire du neurone, évoluant parallèlement à une tumeur maligne et pouvant la révéler. Cette atteinte disparait après exérèse de la tumeur ou radio et/ou chimiothérapie, réapparaissant lors de la récidive locale ou générale.
Les neuropathies associées au cancer ont une fréquence difficile à apprécier. Les 2 formes principales sont :
- la neuropathie sensitive (syndrome de Denny-Brown) due à l'atteinte des grosses fibres myélinisées.
- la neuropathie sensitivomotrice (syndrome de Wyburn-Mason). Le plus souvent il s'agit d'une axonopathie distale subaigüe ou chronique.
Ces atteintes peuvent précéder la découverte du cancer. Elles sont plus volontiers associées au carcinome des bronches.
D. E. Denny-Brown, neurologue néo-zélandais (1951) ; R. Wyburn-Mason, neurologue britannique (1948)
→ Denny-Brown (syndrome de), neuropathie sensitivomotrice paranéoplasique de Wyburn-Mason
neuropathie sensitivomotrice paranéoplasique de Wyburn-Mason l.f.
Wyburn-Mason's paraneoplastic sensitivomotor neuropathy, Wyburn-Mason's syndrome
La plus fréquente des neuropathies paranéoplasiques, réalisant une polynévrite prédominant aux membres inférieurs.
Elle peut être révélatrice du carcinome.
Les carcinomes bronchopulmonaires en sont le plus souvent responsables. Les études histologiques révèlent une très nette prépondérance des carcinomes non à petites cellules. Cependant de nombreux autres carcinomes sont possibles (sein, tube digestif, pancréas, utérus, etc.). Son mécanisme est probablement auto-immun.
R. Wyburn-Mason, neurologue britannique (1948)
Wyburn-Mason (neuropathie sensitivomotrice paranéoplasique de) l.f.
Wyburn-Mason's paraneoplastic sensorimotor neuropathy
Neuropathie paranéoplasique sensitivomotrice isolée comme entité en 1948, la plus fréquente des polyneuropathies paranéoplasiques.
Il s'agit d'une atteinte de type axonal, évoluant souvent de façon subaigüe, avec des phases de rémissions et de rechutes. Elles peuvent précéder ou suivre la découverte d'un cancer de plusieurs années.
Le cancer primitif associé est le plus souvent un cancer bronchopulmonaire (près de 50% des cas), habituellement à petites cellules ; mais il peut concerner de nombreux autres viscères : estomac, côlon, rectum, pancréas, thyroïde, rein, utérus, prostate, testicules.
R. Wyburn-Mason, neurologue britannique (1948)
lithium (neuropathie périphérique au) l.f.
lithium peripheral neuropathy
Polyneuropathie périphérique survenant lors de l'intoxication au lithium.
La toxicité des sels de lithium pour le système nerveux central est connue depuis longtemps et le tableau de l'intoxication aigüe associe classiquement une hyperthermie, des troubles de la conscience, des convulsions et des mouvements anormaux. Quelques cas de polyneuropathie périphérique ont été rapportés, tous secondaires également à une intoxication aigüe. Il s'agirait d'une axonopathie, dont la récupération est la règle dans un délai qui varie de quelques semaines à quelques mois après l'arrêt du traitement.
neuropathie périphérique l.f.
peripheral neuropathy
Atteinte du système nerveux périphérique à quelque niveau que ce soit.
Celle-ci peut être diffuse et symétrique : polyneuropathie (ancienne polynévrite), ou limitée à un seul tronc : mononeuropathie. Une mononeuropathie multiple correspond à l'atteinte successive ou simultanée de plusieurs troncs nerveux, racines ou plexus. Une polyradiculoneuropathie est une atteinte bilatérale, symétrique, diffuse, du système nerveux périphérique à l'exclusion des corps neuronaux. Lorsqu'il s'agit d'une atteinte inflammatoire de type Guillain-Barré, on parle de polyradiculonévrite.
De telles définitions n'ont pas qu'un intérêt sémantique, mais correspondent à des mécanismes physiopathologiques différents et complexes. Schématiquement, la souffrance de la fibre nerveuse peut relever de trois niveaux : atteinte du corps neuronal ou neuronopathie, de l'axone ou axonopathie, de la cellule de Schwann ou schwannopathie.
Les atteintes périphériques peuvent se développer de façon aigüe, subaigüe, chronique ou à rechutes, affecter différents types de fibres, être distales le plus souvent, ou proximales et diffuses. Selon la prédominance des troubles moteurs ou sensitifs, on parlera de neuropathie motrice ou de neuropathie sensitive. Dans ce dernier cas, l'atteinte peut concerner plus particulièrement les petites fibres myéliniques et les fibres amyéliniques ou les grosses fibres myélinisées. Le plus souvent, il s'agira d'une polynévrite sensitivomotrice. L'atteinte associée du système nerveux autonome, souvent seulement latente, doit être recherchée systématiquement.
Il existe un grand nombre de causes de polyneuropathies périphériques, ce qui indique la difficulté du diagnostic étiologique. On peut distinguer schématiquement les formes génétiquement déterminées de celles acquises (métaboliques, nutritionnelles, toxiques, infectieuses, immunologiques, paranéoplasiques, vasculaires, etc.). Les termes de polynévrite, mononévrite et multinévrite sont désormais à remplacer par ceux de polyneuropathie symétrique, mononeuropathie et mononeuropathie multiple.
→ corne antérieure (syndrome de la)
acrokératose paranéoplasique de Bazex l.f.
acrokeratosis paraneoplastica, Bazex' syndrome
Dermatose paranéoplasique caractérisée par des lésions érythémato-squameuses des extrémités : pavillons des oreilles, nez, mains, pieds.
Le cancer associé siège généralement dans les voies aérodigestives supérieures.
A.Bazex, dermatologue français (1965 et 1980))
Étym. gr. akros : extrémité ; keras : corne
Syn. Bazex (syndrome de)
[F2,J1]
Édit. 2017
atrophie cérébelleuse paranéoplasique l.f.
paraneoplastic cerebellar atrophy
Atrophie dégénérative du cortex cérébelleux liée à une déperdition diffuse et massive des cellules de Purkinje, non métastatique, qui survient au cours de l'évolution d'une affection maligne.
D'installation habituellement subaigüe, précédant la découverte du cancer dans plus de la moitié des cas, un syndrome cérébelleux sévère domine, statique et cinétique, avec dysarthrie majeure et nystagmus. Une hypercytose discrète du liquide cérébrospinal et une hyperprotéinorachie avec augmentation du taux des immunoglobulines G, qui ont parfois un profil monoclonal, sont habituelles. L'atrophie cérébelleuse apparaît inconstamment et tardivement à l'imagerie.
Les formes avec anticorps anti-Yo fixés sur les cellules de Purkinje concernent généralement les femmes (cancer gynécologique ou du sein). Plutôt masculines, celles sans anticorps anti- Yo, associées à d'autres anticorps antineuronaux, peuvent être rattachées à des cancers gynécologiques, mais également à d'autres néoplasies comme un cancer bronchopulmonaire ou une maladie de Hodgkin.
Lorsqu'il s'agit d'une encéphalomyélonévrite paranéoplasique, qui peut aussi comprendre notamment une neuropathie sensitive, une atteinte du tronc cérébral, du motoneurone ou une dysautonomie, l'atteinte cérébelleuse est plus diffuse et associée à des lésions inflammatoires. Comportant généralement des anticorps anti-Hu, ce syndrome est fréquemment lié à un cancer du poumon à petites cellules.
Étym. gr. a : privatif ; trophê : nourriture
Syn. dégénérescence cérébelleuse paranéoplasique
dégénérescence cérébelleuse paranéoplasique (DCP) l.f.
paraneoplastic cerebellar degeneration
Manifestations habituellement subaigües, voire aigües, généralement sévères, qui précèdent la découverte d'un cancer dans plus de la moitié des cas.
Des troubles à la fois statiques et cinétiques s'associent à une importante dysarthrie et à un nystagmus. L'atrophie cérébelleuse est inconstante et tardive à l'imagerie. Le LCR est en règle anormal. La survie peut durer plusieurs années.
Les formes avec anticorps anti-Yo fixés sur les cellules de Purkinje sont féminines, liées en majorité à un cancer gynécologique ou du sein. Plus fréquentes chez les hommes, les formes sans anticorps anti-Yo peuvent aussi concerner d'autres affections malignes (cancer bronchopulmonaire, maladie de Hodgkin, etc.)
Une DCP peut n'être qu'un élément d'une encéphalomyélonévrite paranéoplasique, parfois dominée cliniquement par un autre signe que cérébelleux et comportant en tout cas des anticorps anti-Hu (lors d'un cancer du poumon à petites cellules le plus souvent). Un syndrome myasthéniforme de Lambert-Eaton associé est également possible.
T. Hodgkin, anatomopathologiste britannique (1832) ; E. Lambert, physiologiste L. M. Eaton, neurologue américains (1956) ; Étym.lat. degenerare : dégénérer
dermatose paranéoplasique l.f.
paraneoplastic dermatosis
Ensemble de manifestations cutanées survenant dans le cadre d’un syndrome paranéoplasique.
L’acanthosis nigricans paranéoplasique ou l’acrokératose paranéoplasique de Bazex en sont des exemples.
opsoclonus-myoclonus paranéoplasique l.m.
paraneoplastic opsoclonus-myoclonus
Syndrome rare, pouvant survenir à l'occasion de certains neuroblastomes de l'enfant très jeune, ainsi que chez l'adulte (cancer du sein essentiellement et cancer pulmonaire à petites cellules), associant aux myoclonies du tronc et des membres un opsoclonus, constitué de mouvements involontaires rapides, conjugués, se produisant successivement dans toutes les directions, continus, persistant les yeux fermés.
Fréquemment accompagné de signes cérébelleux, parfois d'une encéphalopathie ou d'une myélopathie, ce syndrome précède de quelques semaines la découverte du cancer.
Une réaction céphalorachidienne modérée est fréquente. Le plus souvent normale, l'imagerie peut montrer un hypersignal tectal en T2.
Parmi les données histologiques, il sera seulement rappelé que l'histochimie est analogue aux marquages anti-Hu, mais sans atteinte des neurones périphériques.
Sigle : OMP
Édit. 2017
paranéoplasique adj.
paraneoplastic
Qualifie des manifestations cliniques associées à la présence d’un cancer.
Elles peuvent être la conséquence d’une sécrétion tumorale.
Les thromboses veineuses peuvent être la première manifestation d’un cancer profond.
paranéoplasique (syndrome) l.m.
paraneoplastic syndrome
pemphigus paranéoplasique l.m.
paraneoplastic pemphigus
Forme rare de pemphigus auto-immun qui se distingue des autres formes par son association à une néoplasie sous-jacente et par son tableau clinique, histologique et immunologique.
Pouvant survenir à tout âge, il est caractérisé par l'apparition de lésions bulleuses très rapidement remplacées par des érosions superficielles, qui prédominent au tronc mais peuvent s'étendre à l'ensemble du tégument. L'atteinte des muqueuses buccale et oropharyngée est extrêmement fréquente. L'image histologique est polymorphe, montrant à des degrés variables des bulles intra-épidermiques par acantholyse, des altérations à type de nécrose vacuolaire des kératinocytes basaux et souvent un infiltrat lichénoïde à la jonction dermo-épidermique. Les études en immunofluorescence directe montrent des dépôts d'auto-anticorps dans les espaces intercellulaires, parfois associés à un dépôt linéaire à la jonction dermo-épidermique. En immunofluorescence indirecte, les autoanticorps réagissent non seulement avec la peau normale mais également avec des substrats non reconnus par les sérums des autres pemphigus auto-immuns. La spécificité de ces auto-anticorps est également particulière puisqu'ils reconnaissent plusieurs antigènes : l'antigène de la pemphigoïde bulleuse, la desmoplakine 1, la desmoplakine 2, ainsi que deux autres antigènes de 190 kDa et 170kDa dont la nature n'est pas connue. La néoplasie sous-jacente est variable, soit à type de tumeur solide (carcinome, sarcome) soit à type d'hémopathie (leucémie, lymphome malin). L'évolution dépend de la lésion sous-jacente, et elle est généralement fatale. La réponse au traitement habituel des pemphigus auto-immuns, c'est-à-dire la corticothérapie générale, est médiocre.
G. J. Anhalt, dermatologue américain (1990)
prurit paranéoplasique l.m.
paraneoplastic pruritus
Prurit diffus "sine materia" satellite d'un cancer solide, évoluant parallèlement à ce dernier.
Il s'agit d'un phénomène rare, à l'origine duquel la sécrétion de peptides prurigènes par la tumeur est soupçonnée mais non démontrée.
syndrome paranéoplasique l.m.
paraneoplastic syndrome
Ensemble de manifestations morbides survenant parfois au cours de l'évolution de certains cancers et qui ne sont pas dues à un envahissement ou à la compression par la tumeur primitive ou l'une de ses métastases.
Sa pathogénie reste inconnue. La symptomatologie et les localisations sont variées. Il peut s'agir de manifestations neurologiques, musculaires, ostéoarticulaires, endocriniennes, métaboliques ou cutanées. Leur régression, grâce au traitement du cancer initial, est un argument fondamental pour en reconnaître la nature paranéoplasique (ex : ostéoarthropathie hypertrophiante de Pierre Marie).
D. E. Denny-Brown, neurologue néozélandais (1948) ; P. Marie, membre de l'Académie de médecine et Ch. Foix, neurologues français (1890) ; R. Wyburn-Mason, neurologue britannique (1948) ; E. H. Lambert, neurophysiologiste et L. M. Eaton, neurologue américains ; W.B. Schwartz, médecin cardiologue et F. C. Bartter, médecin endocrinologue américains (1957)
→ Denny-Brown (neuropathie de), Pierre Marie et Foix (syndrome de), neuropathie sensitivomotrice de Wyburn-Mason, Lambert-Eaton (syndrome de), Schwartz-Bartter (syndrome de)
encéphalomyélonévrite paranéoplasique l.f. (EMP)
paraneoplastic encephalomyeloneuritis
Ensemble pathologique rare, associé à un cancer mais non lié à un envahissement métastatique ni à une manifestation générale de celui-ci.
Subaigüe, l'évolution se fait sur deux mois environ. Il s'agit le plus souvent d'un cancer bronchopulmonaire à petites cellules, d’un cancer gynécologique, d’un neuroblastome…
Les formes plurifocales de l'EMP sont les plus fréquentes. On relève principalement : la neuropathie sensitive subaigüe de Denny-Brown, qui domine le tableau ; l'encéphalite limbique ; une sémiologie cérébelleuse comme p. ex. celle de l'atrophie paranéoplasique cérébelleuse subaigüe ; une rhombencéphalite pouvant affecter tous les nerfs crâniens ; une atteinte médullaire.
Le liquide cérébrospinal est normal ou modérément inflammatoire. L'électroencéphalogramme peut montrer un foyer paroxystique uni ou même bitemporal. L'imagerie cérébrale reste le plus souvent normale. Les signes neuropathologiques comprennent une perte neuronale multifocale avec gliose astrocytaire réactionelle, nodules microgliaux et périvascularite lymphocytaire.
Sur le plan immunologique, l'EMP comporte généralement des anticorps anti-Hu. Au nombre de quatre, les protéines-cibles tiendraient un rôle majeur dans la régulation post-transcriptionnelle des gènes contribuant à la vie des neurones.
D. E. Denny-Brown, neurologue néozélandais en activités en Grande Bretagne(1948)
→ carcinome bronchopulmonaire à petites cellules, Denny-Brown (neuropathie de), encéphalite limbique, atrophie cérébelleuse paranéoplasique, rhombencéphalite, anticorps anti-Hu
[H1, F3]
Édit. 2019
analgésique périphérique l.m.
non-narcotic analgesic, non-opioid analgesic
Médicament non opioïde qui atténue ou supprime la douleur par une action prédominante sur ses mécanismes périphériques.
Ils inhibent la synthèse ou la libération de médiateurs algogènes comme les prostaglandines, la sérotonine, l'histamine et la bradykinine. On distingue 3 classes d'analgésiques périphériques :
1) antipyrétiques (paracétamol) ;
2) anti-inflammatoires (acide acétyl-salicylique, anti-inflammatoires non stéroïdiens) ;
3) analgésiques purs (glafénine qui n’est plus commercialisé).
Étym. gr. an, privatif; algos: douleur
[G1,G3,G5]
Édit. 2017
anévrysme périphérique l.m.
1 - Anévrysme d’une petite artère périphérique.
2 - Anévrysme axial.
[K3,K4]
Édit. 2017
cathéter périphérique l.m.
peripheral catheter.
Cathéter court, utilisé pour perfusions et transfusions, introduit dans une veine périphérique et laissé en place, en moyenne, 2 jours et demi.
Une infection locale sur un cathéter périphérique est possible mais rare (incidence : 4,6 à 6,1 %) et sans conséquences graves le plus souvent. L’incidence par jour de traitement est voisine de 1 %. Les paramètres favorisant l’infection sont :
- une durée supérieure à 72 h (mais le plus souvent une semaine),
- la colonisation du site d’insertion,
- la contamination du pavillon du cathéter,
- de l’humidité ou la présence de sang sous le pansement.
Étym. gr.kateter : sonde
→ cathéter
[B3,K4]
cholostase avec sténose pulmonaire périphérique l.f.
cholestasis with peripheral pulmonary stenosis
D. Alagille, pédiatre français (1975)
[L1,Q2]
dégénérescence rétinienne périphérique l.f.
peripheral retinal degeneration
Ensemble des lésions dégénératives de la rétine périphérique, dont certaines prédisposent au décollement de rétine.
Étym. lat. degenerare : dégénérer
distichiasis avec anomalie congénitale du cœur et de la vascularisation périphérique l.m.
distichiasis with congenital anomalies of the heart and peripheral vessels
Rangée de cils dédoublée et anomalie du septum ventriculaire avec bradycardie sinusale, varicosités et œdème des membres inférieurs.
Une famille est connue, une mère et 4 de ses enfants. L’affection est autosomique dominante (MIM 126320).
S. Goldstein, pédiatre américain (1985)
dysplasie épiphysométaphysaire à forme périphérique l.f.
peripheral epiphysometaphyseal dysplasia
N. O. Silfverskiöld, chirurgien orthopédiste suédois (1925)
dystrophie rétinienne périphérique l.f.
dystrophy of the peripheral retina