paragangliome non chromaffine l.m.
non chromaffin paraganglioma
Tumeur née au dépens d'organes parasympathiques non-chromaffines ne donnant pas habituellement de signes cliniques d'hyperfonctionnement neuroendocrine.
Rare, ce paragangliome siège au niveau du corpuscule carotidien, du glomus jugulaire, des corpuscules aortiques. Ce sont les vrais chemodectomes. Mais il est des localisations au niveau de la vessie, du hile hépatique, du cœur et du médiastin. Il est des formes multicentriques.
Leur architecture est endocrinienne et/ou angiomateuse. La réaction chromaffine est négative et l'argyrophilie inconstante ce qui ne correspond pas obligatoirement au caractère non secrétant de la lésion.
Le paragangliome est en général bénin. S'il est malin, ce qui est rare, il donne des métastases au niveau des nœuds lymphatiques et des os.
Le traitement doit toujours être chirurgical, s'il est possible. La taille et le risque hémorragique sont sources de complications.
Seule une contrindication opératoire, une exérèse limite ou incomplète ou encore le caractère malin à l'examen histologique font proposer une radiothérapie.