papulose lymphomatoïde l.f.
lymphomatoid papulosis
Prolifération lymphocytaire cutanée, d'étiologie inconnue, caractérisée par la survenue de papules érythémateuses, qui évoluent vers la nécrose, l'ulcération et la guérison spontanée, localisées préférentiellement sur le tronc et les membres et décrite par Macaulay (1968) comme une dermatose d’évolution bénigne contrastant avec une image histologique maligne.
L'examen histologique montre en effet un infiltrat dermique dense, envahissant l'épiderme, constitué de lymphocytes atypiques comportant un noyau volumineux avec de nombreuses mitoses. Les études immunohistochimiques et en biologie moléculaire révèlent la présence de cellules T auxiliaires/inductrices. Le contraste clinico-histologique a longtemps fait classer la papulose lymphomatoïde comme une maladie inflammatoire. Néanmoins, l'EORTC et le WHO (OMS) la placent depuis peu parmi les lymphomes cutanés indolents. La survenue dans 11% des cas de vrais lymphomes, mycosis fongoïde et maladie de Hodgkin, est possible. Il y a 3 catégories histologiques : A, B ou C, la forme A étant la plus fréquente.
W. L. Macaulay, dermatologiste américain (1968 et 1989)