papulose atrophiante maligne de Degos l.f.
Degos's syndrome, malignant atrophic papulosis
Maladie rare liée à une artériolite thrombosante d'étiopathogénie inconnue, touchant la peau mais aussi les principaux viscères, se manifestant cliniquement par des papules rosées multiples évoluant rapidement vers un aspect caractéristique de zone atrophique centrale dite porcelainée entourée d'un halo érythémateux.
Le pronostic catastrophique de la maladie est dû aux lésions du tube digestif, qui se compliquent de péritonite par perforation, et du système nerveux central avec multinévrite et encéphalite. Aucun traitement efficace n'est connu.
R. Degos, dermatologue français, membre de l'Académie de médecine (1942) ; W. Köhlmeier, anatomopathologiste autrichien (1940)
Étym. lat. papula : bouton ; gr. a privatif, trophê : nourriture
Syn. maladie de Degos, dermatite papulosquameuse atrophiante (obsolète), syndrome cutanéo-intestinal mortel (obsolète), ulérythème porcelainé en gouttes (obsolète).
ulérythème porcelainé en goutte l.m. (obs.)
ulerythema
R. Degos, dermatologue et syphiligraphe français, membre de l'Académie de médecine (1942), A. Tzanck, A. Civatte, membre de l'Académie de médecine et E. Sidi, dermatologues français (1948)
Syn. papulose atrophiante maligne de Degos.
→ papulose atrophiante maligne de Degos
Degos (papulose atrophiante maligne de) l.f.
Degos’ papulosis atrophiante malignant
R. Degos, dermatologiste français, membre de l’Académie de médecine (1942)