pancréatite aigüe l.f.
acute pancreatitis
Atteinte brutale de la glande pancréatique allant de la pancréatite œdémateuse peu sévère et rapidement régressive, à la pancréatite nécrosante souvent très sévère et pouvant engager le pronostic vital dont les deux principales étiologies sont la migration de calculs biliaires et l'alcoolisme chronique.
Quand l'alcool est en cause, la pancréatite aigüe est en général une manifestation précoce d'une pancréatite chronique. Le tableau clinique est le même quelle que soit l'étiologie et associe des douleurs abdominales souvent violentes, des vomissements et des signes de choc dans les formes sévères. Le diagnostic repose sur le tableau clinique, l'élévation de la lipasémie et les données de la tomodensitométrie qui permet le bilan des lésions surtout en cas de nécrose pancréatique. Le traitement exige de contrôler le choc hypovolémique, d'inhiber la sécrétion pancréatique en suspendant l'alimentation orale, de calmer les douleurs et de pallier les éventuelles insuffisances respiratoire ou rénale. Il n'existe pas de traitement spécifique des lésions pancréatiques.
E. J. Balthazar, médecin radiologue américain (1985 et 1990)
syndrome métabolique l.m.
metabolic syndrome
Le syndrome métabolique regroupe plusieurs anomalies métaboliques, ayant comme déterminant physiopathologique l’insulinorésistance.
Plusieurs définitions existent, mais la plus utilisée et la plus consensuelle est celle du NCEP (National Cholesterol Evaluation Program). Il associe au moins trois des cinq critères suivants :
- obésité de localisation abdominale, de type androïde (périmètre abdominal > 102 cm chez l’homme et > 88 cm chez la femme), à adapter à l’ethnie,
- glycémie à jeun ≥ 6,1 mmol/L ou diabète traité,
- hypertension artérielle (≥ 135/85 mm Hg ou traitée),
- augmentation du taux des triglycérides (≥ 1,7 mmol/L ou 150 mg/dl),
- HDL cholestérol (High Density Lipoprotein) bas (< 1 mmol/l chez l’homme et < 1,3 mmol/l chez la femme).
Il est associé à un risque accru de nombreuses affections parmi lesquelles les maladies cardiovasculaires, le diabète de type 2, la stéatose hépatique et les hépatopathies fibrosantes.
Syn. syndrome X (obsolète)
→ insulinorésistance, obésité androïde, hépatosidérose métabolique
syndrome métabolique l.m.
metabolic syndrome
Le syndrome métabolique regroupe plusieurs anomalies métaboliques, ayant comme déterminant physiopathologique l’insulinorésistance.
Plusieurs définitions existent, mais la plus utilisée et la plus consensuelle est celle du NCEP (National Cholesterol Evaluation Program). Il associe au moins trois des cinq critères suivants :
- obésité de localisation abdominale, de type androïde (périmètre abdominal > 102 cm chez l’homme et > 88 cm chez la femme), à adapter à l’ethnie,
- glycémie à jeun ≥ 6,1 mmol/L ou diabète traité,
- hypertension artérielle (≥ 135/85 mm Hg ou traitée),
- augmentation du taux des triglycérides (≥ 1,7 mmol/L ou 150 mg/dl),
- HDL cholestérol (High Density Lipoprotein) bas (< 1 mmol/l chez l’homme et < 1,3 mmol/l chez la femme).
Il est associé à un risque accru de nombreuses affections parmi lesquelles les maladies cardiovasculaires, le diabète de type 2, la stéatose hépatique et les hépatopathies fibrosantes.
Syn. syndrome X (obsolète)
→ insulinorésistance, obésité androïde, hépatosidérose métabolique
glomérulonéphrite aigüe endocapillaire avec insuffisance rénale aigüe l.f.
acute endocapillary glomerulonephritis with acute renal insufficiency
pancréatite auto-immune (PAI) l.f.
autoimmune pancreatitis
La pancréatite auto-immune est une affection rare dans laquelle on différencie le type1, affection auto-immune et systémique, du type 2 essentiellement pancréatique.
La PAI de type 1 correspond à la maladie sclérosante à immunoglobulines G4 (fortement élevées). Elle concerne souvent des sujets de sexe masculin, âgés de 60 ans. L’atteinte pancréatique s’associe à celle de nombreux organes : sialadénite, cholangite, fibrose rétropéritonéale, néphrite tubulo-interstitielle. Les signes révélateurs sont souvent un ictère en particulier lorsqu’il existe une cholangite associée, simulant alors un cancer de la tête du pancréas. Ses particularités histologiques sont un infiltrat lymphoplasmocytaire (positif en immunohistochimie aux anticorps anti-IgG4) péricanalaire dense, une fibrose pancréatique et des veinulites oblitérantes. L’infiltration à granulomes épithélioïdes est absente. Cette forme est plus fréquente en Asie qu’en Occident.
Les PAI de type 2 sont les formes majoritaires en Europe et aux États-Unis. Elles concernent les sujets des deux sexes âgés de 40 ans en moyenne. Elles correspondent à une atteinte quasi exclusive du pancréas révélée par des pancréatites aiguës bénignes dont le risque de récidives est plus faible que pour le type 1. Les taux d'immunoglobulines sériques sont normaux. Une maladie inflammatoire de l'intestin est associée dans 20 % à 30 % des cas. Le diagnostic de PAI repose sur un faisceau d'arguments au sein duquel l'imagerie tient une place prépondérante, notamment la cholangio-pancréato-IRM. Les lésions histologiques sont marquées par une pancréatite ductulaire destructrice associées à des granulomes épithélioïdes, qui sont absents dans le type 1.
L’imagerie de la PAI au scanner est caractérisée par une hypertrophie diffuse du pancréas avec un liseré périphérique hypointense, avec un canal pancréatique particulièrement fin. L’aspect du pancréas évoque une grosse saucisse.
Le traitement de référence est la corticothérapie de courte durée en fonction des symptômes et des rechutes.
→ sialadénite, cholangite sclérosante, néphropathie tubulo-interstitielle aigüe, fibrose rétro-péritonéale
pancréatite biliaire l.f.
biliary pancreatitis
Pancréatite aigüe secondaire à la migration des calculs biliaires.
pancréatite calcifiante l.f.
calcifying pancreatitis
Pancréatite chronique avec calcifications pancréatiques.
L'alcoolisme chronique en est la cause habituelle.
pancréatite chronique l.f.
chronic pancreatitis
Affection dégénérative associant des anomalies des canaux pancréatiques remplis de concrétions protéiques secondairement calcifiées à une sclérose mutilante du parenchyme exocrine avec une disparition progressive du parenchyme endocrine.
La principale cause est l'alcoolisme chronique responsable de 90% des cas environ : dans les autres cas, aucune étiologie n'est retrouvée en dehors de rares cas de pancréatite familiale.
Les manifestations cliniques apparaissent en moyenne après 15 ans de prise d'alcool. Le diagnostic repose sur la mise en évidence de calcifications pancréatiques sur la tomodensitométrie ou d'anomalies canalaires sur la pancréatographie rétrograde endoscopique. L'écho-endoscopie semble fiable pour le diagnostic des formes débutantes. En dehors des douleurs chroniques, les principales complications sont les poussées de pancréatite aigüe, les pseudo-kystes, la compression de la voie biliaire principale, la compression du duodénum, les thromboses de la veine splénique et de la veine porte et les complications dégénératives (stéatorrhée et surtout diabète insulinodépendant). L'évolution est en général favorable si un sevrage complet est obtenu chez les sujets alcooliques mais certaines complications peuvent obliger à un traitement chirurgical, en particulier les pseudo-kystes et la compression de la voie biliaire principale.
pancréatite de reflux l.f.
reflux pancreatitis
Dans le cadre de la transplantation pancréatique avec dérivation vésicale du pancréas exocrine, ensemble des phénomènes cliniques et biologiques liés à un reflux d'urine dans le canal de Wirsung lors de la miction.
Son traitement peut se limiter parfois à la mise en place transitoire d'une sonde à demeure ; mais il peut exiger une conversion digestive.
pancréatite médicamenteuse l.f.
drug-induced pancreatitis
Accident rare dans les premières semaines de prise du produit et survenant dans les heures qui suivent son éventuelle réintroduction, ce qui évoque un mécanisme immuno-allergique.
En général, les pancréatites médicamenteuses sont peu sévères et régressent rapidement à l'arrêt du médicament. Les principaux médicaments en cause sont l'azathioprine, la 6-mercaptopurine, les œstrogènes, l'acide valproïque et la mésalazine.
pancréatite nécrosante l.f.
pancreatic necrosis
pancréatite obstructive l.f.
obstructive pancreatitis
Lésion de pancréatite chronique en amont d'un obstacle sur le canal de Wirsung, en général lithiasique ou tumoral.
pancréatite œdémateuse l.f.
oedematous (or interstitial) pancreatitis
Pancréatite aigüe caractérisée par une inflammation non infectée et un œdème de la glande pancréatique sans foyer de nécrose.
Son pronostic est pratiquement toujours favorable contrairement à celui de la pancréatite nécrosante.
pancréatite (scores de gravité) l.m.
scores for pancreatitis
Estimation chiffrée du degré de l'atteinte pancréatique dans une pancréatite aigüe.
Souvent accompagné d'épanchements, un phlegmon pancréatique forme un bloc inflammatoire au contact d'une pancréatite aigüe. Le pronostic est souvent sombre, d'où l'intérêt de disposer de scores pronostiques ou d'estimation de la gravité.
Le score de Ranson (1974) utilise 11 paramètres cotés 1 chacun. Sauf l'âge, les 5 premiers sont évalués à l'admission sur l'intensité des processus inflammatoires, les autres le sont dans les 48 premières heures et correspondent aux retentissements circulatoires, rénaux ou métaboliques. Si le score est < 2, la mortalité est quasi nulle ;
= 3, le risque commence à être sérieux ;
> 6, la mortalité est de 62 % ;
> 7, la mortalité est proche de 100%.
Version simplifiée de celui de Ranson, le score d'Imrie n'utilise que 4 paramètres, mais il est moins sensible et peu spécifique.
Le score tomodensitométrique de Ranson et Balthasar (1985) définit 5 stades lésionnels de la pancréatite selon le nombre et la localisation des collections.
A - pancréas normal ;
B - élargissement localisé ou global de la glande ;
C - effacement des bords pancréatiques (témoin d'un environnement inflammatoire) ;
D - augmentation du volume pancréatique et collection liquidienne satellite unique ;
E - présence d'au moins deux collections liquidiennes extra-pancréatiques ;
F - présence de gaz intra- ou extra-pancréatique ou infiltration massive de l'espace intrapéritonéal.
On peut aussi créditer les stades de 0 à 4 points avec une majoration de 2, 4 ou 6 points en fonction du degré d'extension de la nécrose (Balthazar, 1990).
Le signe de l'îlot graisseux (Perez, 1990) correspond à la présence de zones intra- ou extra-pancréatiques de densité intermédiaire entre graisse et liquide. Il n'est pas modifié par l'injection de produits de contraste.
C. W. Imrie, chirurgien britannique (1978) ; J. H. Ranson, chirurgien américain (1974 bis) ; E. J. Baltazar, médecin radiologue et J. H. Ranson, chirurgien américains (1985) ; E. J. Baltazar, médecin radiologue américain (1990) ; C. Pérez, médecin radiologue espagnol (1990)
Étym. gr. pan : tout ; kreas : chair, « tout en chair », parce que cet organe ressemble à de la chair)
pancréatite héréditaire l.f.
hereditary pancreatitis
Cause rare de pancréatite chronique et de poussées de pancréatite aigue récidivante idiopathique.
La prévalence en France est évaluée à 0,3/100.000. Une cause génétique en cas de pancréatite chronique chez les sujets jeunes est de l'ordre de 4 %.
La maladie génétique est due à des mutations du gène PRSS1 (7q34), codant pour le trypsinogène cationique. Il a été montré que les mutations de PRSS1 augmentent la conversion autocatalytique du trypsinogène en trypsine active et entraînent ainsi probablement une activation intra-pancréatique prématurée du trypsinogène, perturbant l'équilibre intra-pancréatique des protéases et de leurs inhibiteurs. Plus de 30 mutations différentes de ce gène ont été trouvées; sa transmission est autosomique dominante avec une pénétrance incomplète (80 %).
D'autres gènes, comme celui du trypsinogène anionique (PRSS2, (7q34)), de l'inhibiteur de protéase à serine Kazal de type 1 (SPINK1, (5q32)) et du régulateur de la perméabilité transmembranaire de la fibrose kystique (CFTR, (7q31.2)) ont été trouvés associés à la pancréatite chronique (idiopathique et héréditaire). Des mutations de la carboxypeptidase A1 (CPA1, 7q32.2) ont été découvertes associées à la pancréatite chronique héréditaire et à la pancréatite chronique idiopathique à début précoce.
La symptomatologie débute dans l'enfance, principalement avant 10 ans, avec des douleurs de pancréatite et des tableaux de pancréatites aigues. Les calcifications pancréatiques sont observées à un âge médian de 22-25 ans. L'insuffisance pancréatique exocrine et endocrine survient à un âge médian de 29 et 38 ans. Il n'y a pas d'excès de mortalité par rapport à la population générale, malgré un risque réel de cancer. Le risque cumulatif de cancer augmente avec l'âge; il est majeur chez les fumeurs avec un risque relatif de 8,55 et il survient 20 ans plus tôt que chez les autres.
Le diagnostic repose sur les antécédents familiaux et l'absence de causes connues de pancréatite.
Il n'y a pas de traitement spécifique. Le dépistage génétique néonatal n'est pas proposé mais il peut être réalisé chez les patients de moins de 35 ans symptomatiques, après un bilan extensif et une histoire familiale de pancréatite.
→ pancréatite chronique, pancréatite aigue, trypsinogène, fibrose kystique, carboxypeptidase
[L1, Q1]
Édit. 2019
acidose fœtale métabolique l.f.
fœtal metabolic acidosis
Augmentation de la concentration des ions H+ et baisse du pH en dessous de 7,20 dans le sérum et les tissus du fœtus par accumulation d'acide lactique.
Elle est due à un défaut d'apport d'oxygène au fœtus au cours de la souffrance fœtale, par insuffisance placentaire, contracture ou hypercinésie utérines, expulsion prolongée, tous facteurs qui entravent ou interrompent les échanges fœto-maternels. Elle se dépiste pendant le travail par un micro-prélèvement de sang au scalp du fœtus, à la naissance sur le sang du cordon, dans lequel on mesure le pH, la pO2, la pCO2, la concentration des lactates, le déficit de base. En dessous d'un pH de 7,10 elle expose à la souffrance cérébrale. Il existe une acidose transmise par la mère quand son acide lactique, produit d'efforts musculaires prolongés et du jeûne, traverse le placenta.
Syn. acidose lactique
[R1,O3,O6]
Édit. 2017
acidose métabolique l.f.
metabolic acidosis
Acidose se traduisant par une baisse de la concentration sanguine en ions H+ (le pH s’abaissant au-dessous de 7,36) dont la cause est soit un apport de molécules acides avec production en excès d’ions H+, soit une élimination insuffisante de ces ions, autres que ceux qui sont liés aux bicarbonates, sans exclure la possibilité d‘une perte de bases (chute des bicarbonates au-dessous de 22 mmol/L).
On distingue les acidocétoses diabétique, alcoolique, lactique ou les acidoses par intoxication et les acidoses rénales. D'autres sont dues à une fuite digestive de bicarbonates ou à des spoliations alcalines diverses avec diarrhée, ou encore à l'administration d'acide chlorhydrique ou de ses précurseurs, etc.
L’acidose métabolique décompensée se caractérise par une diminution du pH sanguin associée à une diminution de la pCO2 et des bicarbonates sanguins.
→ acidose lactique, acidose rénale, acidocétose alcoolique, acidocétose diabétique
[C2, L1, M1, R1]
Édit. 2020
alcalose métabolique l.f.
metabolic alkalosis
Alcalose avec élévation de la concentration plasmatique en bicarbonates due, soit à un excès d'apport de bicarbonates ou d'alcalins, soit le plus souvent à une perte d'ions Cl- et H+.
Il existe une compensation rénale par réabsorption accrue de bicarbonates en relation avec l'hypocapnie, l'hypercalcémie et la kaliopénie. Si la compensation est insuffisante le pH s'élève : on parle de décompensation. Les spoliations digestives, surtout hautes (vomissements, aspiration gastrique) et les traitements diurétiques, les réactions hormonales (hyperaldostéronisme, hypercorticisme) ou la réduction des volumes extracellulaires (alcalose de contraction) sont les principales causes. La correction nécessite la réexpansion des volumes extracellulaires et surtout la correction du déficit chloré et potassique.
Étym. arabe al kali : cendre pour lessive, puis alcalinité
→ alcalose métabolique (classification), Davenport (diagramme de)
[C2, m&, O4]
Édit. 2020
alcalose métabolique (classification) l.f.
1) Pertes digestives d'ions H+
par vomissements, aspiration gastrique ;
2 ) pertes urinaires d'ions H+
en relation avec une déplétion en ions Cl- par spoliations digestives hautes ou fuites urinaires (diurétiques), un hypercorticisme (hypocortisolisme, hyperaldostéronisme primitif ou secondaire, un excès de substances à effet minéralocorticoïde), une hypercalcémie (sauf hyperparathyroïdie) ou encore un apport de sels de Na (anions peu ou pas métabolisables) ;
3 ) surcharge en alcalins par apport de bicarbonates (HCO3-) ou de ses sels précurseurs,
par ingestion d'anti-acides ou de résines échangeuses d'ions, par ingestion excessive de lait (syndrome de Burnett) ou par libération de bases à la suite d'une ostéolyse;
4) alcalose avec kaliopénie sans modification du bilan des ions H+.
Étym. arabe al kali : cendre pour lessive, puis alcalinité
[C2, L1, M1]
Édit. 2020
anomalie métabolique l.f.
metabolism abnormality
Dans un organisme vivant, anomalie qui le rend incapable soit d'assurer de façon satisfaisante le catabolisme d'une substance étrangère, soit d'élaborer la synthèse de substances nécessaires à sa vie.
1) La plupart de ces métabolismes sont assumés par des enzymes spécifiques : leur absence ou leur déficit caractérise l'anomalie ; elles témoignent le plus souvent de l'expression d'un gène.
2) Chez l'Homme, un grand nombre de ces anomalies ont un caractère familial, elles peuvent intéresser le métabolisme des glucides, des lipides ou des protides, etc. Certaines d'entre elles sont décelables in vitro par prélèvement de villosités choriales, de liquide amniotique ou de sang fœtal ; quelques-unes, découvertes après la naissance, sont accessibles à la thérapeutique.
→ anomalie chromosomique, diagnostic anténatal
[C1,O1,O3,Q2,Q3]
Édit. 2017
clairance métabolique l.f.
metabolic clearance
Volume virtuel de plasma totalement débarrassé d'une substance donnée par unité de temps que ce soit par excrétion hors de l'organisme ou par destruction tissulaire.
La clairance métabolique s'exprime habituellement en litre par minute ou millilitre par minute. Sa mesure repose sur l'analyse de la courbe de décroissance de la concentration de la substance étudiée dans le plasma après injection intraveineuse du traceur radioactif correspondant ou de la substance naturelle en excès. La notion de clairance métabolique a été particulièrement utilisée dans l'étude du catabolisme des hormones.
[C2]
contracture métabolique l.f.
Raccourcissement musculaire bref et douloureux, survenant au cours de certaines myopathies métaboliques (glycogénoses, hyperthermie maligne, etc.)
[I4,R1]
défaut métabolique en vitamine A l.m.
vitamin A metabolic defect
D. S. McLaren et Beatrice Zekian, médecins américain et libanaise (1971) ; P. Bitôt, chirurgien et anatomiste français (1863)
→ vitamine A (défaut métabolique en)
déficit métabolique en vitamine B12 l.m.
vitamin B12 metabolic defect
→ vitamine B12,acidurie méthylmalonique avec homocystinurie
inactivation métabolique l.f.
metabolic inactivation
Processus au cours duquel l'organisme fait subir à un médicament des modifications dans sa structure chimique qui le transforment en substance inactive biologiquement.