pachyonychie congénitale de Jackson-Lawler l.f.
Jackson-Lawler congenital pachyonychia
Pachyonychie congénitale qui serait à distinguer, selon Gorlin (1976), de la pachyonychie congénitale de Jadassohn-Lewandowski laquelle comporte une leucokératose de la bouche, des dents natales, des kystes épidermoïdes et une dystrophie cornéenne, cet ensemble d'anomalies n'existant pas dans la Jackson-Lawler.
Ressemble fort à la kératose palmoplantaire de Schäfer. L’affection est autosomique dominante (MIM 167210).
A. D. Jackson, pédiatre et Sylvia Dorothy Lawler, médecin généticienne britanniques (1951)
pachyonychie congénitale de Jadassohn-Lewandowsky l.f.
pachyonychia congenita, Jadassohn-Lewandowsky syndrome
Affection cutanée transmise en hérédité autosomique dominante apparaissant chez le nouveau-né ou le jeune enfant, caractérisée par l'association de pachyonychie des mains et des pieds avec hyperkératose sousunguéale, de kératodermie palmoplantaire en ilots avec hyperhidrose, de kératose cutanée disséminée folliculaire ou en plaques, et de leucokératose des muqueuses, généralement localisée à la langue.
J. Jadassohn et F. Lewandowsky, dermatologistes allemands (1906)
Syn. syndrome ou maladie de Jadassohn-Lewandowsky (1906), kératodermie disséminée circonscrite