périartérite noueuse l.f.
periarteritis nodosa, polyarteritis nodosa
Affection rare, souvent grave, de l'adulte d'âge moyen, pouvant atteindre n'importe quel organe par des lésions des artères de petit et moyen calibre, caractérisée cliniquement par des signes généraux, amaigrissement et altération de l'état général, auxquels peuvent s'associer des myalgies, des arthralgies, des neuropathies périphériques, surtout multinévrites des membres inférieurs très évocatrices, ainsi qu'une symptomatologie viscérale et cutanée.
L'atteinte rénale est fréquente. Les manifestations cardiaques sont présentes dans près de la moitié des cas : hypertension artérielle le plus souvent, parfois crises d'angor. Plus d'un tiers des malades présentent des douleurs abdominales correspondant à des lésions prédominant sur le grêle et responsables de perforations et/ou d'hémorragies. Les manifestations pleuropulmonaires sont rares. Les signes cutanés sont présents dans environ la moitié des cas sous forme de purpura vasculaire, de nodules, enchâssés dans l'hypoderme, de livedo suspendu et de lésions artérielles nécrotiques des orteils. Le diagnostic repose sur la recherche, sur des biopsies neuromusculaires ou cutanées, de la vasculite nécrosante segmentaire, qui est d'ailleurs plus une panartérite qu'une périartérite. La périartérite noueuse évolue par poussées. La cause de la maladie est le plus souvent inconnue, même si l'association au virus de l’hépatite B est clairement établie. La corticothérapie est la base du traitement, associée ou non au cyclophosphamide. La mortalité est due le plus souvent aux perforations intestinales et à l'atteinte cardiaque.
A. Kussmaul, médecin interniste allemand et R. Maier, anatomopathologiste allemand (1866)
Syn. maladie de Kussmaul-Maier
Sigle PNA
périartérite noueuse (manifestations digestives de la) l.f.p.
- des douleurs abdominales avec nausées, vomissements,
- un tableau pseudochirurgical de cholécystite, appendicite, infarctus mésentérique, perforation intestinale, pancréatite, etc.
périartérite noueuse (manifestations hépatiques de la) l.f.p.
Troubles hépatiques qui se traduisent par deux types de manifestations :
- les anévrismes des branches de l’artère hépatique ; latents le plus souvent, mais parfois responsables d’infarctus ou d’hémorragie.
- l’association à une antigénémie HBs, isolée ou associée à des signes d’hépatite chronique persistante.
périartérite noueuse microscopique l.f.
pseudotrichorrhexie noueuse l.f.
Terme parfois utilisé pour désigner les trichorrhexies noueuses acquises par opposition aux trichorrhexies noueuses congénitales
Syn. trichorrhexie noueuse acquise
salpingite noueuse l.f.
salpingitis isthmica nodosa
Séquelle de salpingite chronique cliniquement asymptomatique.
trichomycose noueuse l.f. (obsolète)
→ piedra
trichorrhexie noueuse l.f.
trichorrhexis nodosa
Anomalie structurelle fréquente des tiges pilaires caractérisée par de petites dilatations arrondies et claires secondaires à la saillie des cellules corticales à l'extérieur d'une cuticule rompue ou fissurée.
Dans les trichorrhexies noueuses proximales les alopécies sont importantes, avec des cheveux cassés courts (1 à 3 cm) et des nodosités peu visibles; dans les trichorrhexies noueuses distales les alopécies sont modérées, avec des cheveux plus longs et des nodosités plus visibles et palpables. Les trichorrhexies noueuses congénitales sont, soit isolées (trichorrhexie familiale), soit associées à d'autres dysplasies pilaires dont elles sont la conséquence (pili torti, monilethrix, pseudomonilethrix, trichorrhexie invaginée, pili anulati, etc.). Les trichorrhexies noueuses acquises proximales, parfois appelées pseudotrichorrhexies noueuses se rencontrent chez les Noirs et sont aggravées par les défrisages et les traumatismes; les trichorrhexies noueuses acquises distales observées sur cheveux longs sont aggravées par les brossages trop énergiques, le soleil, les ondulations permanentes, défrisages, colorations et décolorations. L'appellation "maladie de la perle" (fam.) traduit l'aspect caractéristique des cheveux déformés par des renflements successifs.
Syn. trichorrhexis nodosa, maladie de la perle, cheveu en bambou
→ argininosuccinurie, syndrome de Netherton
trichosporie noueuse l.f.
→ piedra