ostéochondrite primitive de la hanche l.f.
Legg-Perthes-Calvé’s disease, osteochondrosis deformans coxae juvenilis
Nécrose ischémique idiopathique du noyau épiphysaire fémoral proximal de l’enfant.
La plus fréquente des ostéochondrites de l’enfant (surtout le garçon) survient entre 4 et 9 ans, avec un pic autour de 5/6 ans, Parfois bilatérale mais asynchrone, elle se manifeste par une boîterie, douloureuse ou non. Son évolution se fait vers la guérison avec d’autant moins de séquelles que le début a été plus précoce, avant 6 ans d’âge osseux.
L’affection évolue en trois phases anatomiques : phase ischémique initiale, asymptomatique, à radiographies normales mais IRM pathologique; phase de revascularisation centripète du noyau céphalique avec fracture sous-chondrale de l’os nécrosé, symptomatique, à l’origine d’un processus de réparation qui associe des phénomènes destructifs (fragmentation de la tête fémorale, déformation du noyau épiphysaire) et constructifs (prolifération de tissu de granulation et d’os immature, ostéocondensation, remodelage de la tête) ; phase tardive de remodelage de la tête par de l’os spongieux normal.
A ces phases correspondent des stades sur les radiographies de face et de profil de Lauenstein : normalité, condensation, fragmentation, reconstruction, stade séquellaire. L’IRM avec injection, non irradiante, permet de faire le diagnostic précoce de nécrose ischémique alors que les radiographies sont encore normales, de rechercher des facteurs de mauvais pronostic et d’éliminer les diagnostics différentiels : synovite aigüe transitoire de hanche, épiphysiolyse, ostéoarthrite inflammatoire ou infectieuse, tumeur, arrachement apophysaires locaux, ostéonécrose céphalique secondaire, dysplasie de Mayer, ostéochondrodysplasies diverses…Différentes classifications (Catterall, Herring, Stulberg…) de cette affections ont été établies..
Le traitement est orthopédique et/ou chirurgical. Son but est d’éviter les déformations céphaliques secondaires (coxa plana) et d’aboutir à une couverture acétabulaire satisfaisante afin d’éviter la coxarthrose précoce.
A. T. Legg, chirurgien orthopédiste américain (1908-09), G. Perthes, chirurgien allemand (1910), J. Calvé, chirurgien orthopédiste français (1910)
Syn. ostéochondrose déformante juvénile, maladie de Legg-Perthes-Calvé, maladie de Calvé
→ Catterall (classification de), Meyer (dysplasie de), coxa plana, Lauenstein (incidence de)
[I,O1]
Édit. 2017