ostéite fibrokystique de von Recklinghausen l.f.
von Recklinghausen’s osteitis, fibrocystic disease, fibrosa cystica
Il s’agit traditionnellement de l’atteinte osseuse liée à l’hyperparathyroïdie primaire dans sa forme évoluée qui ne correspond plus aux aspects actuels de cette affection décelée beaucoup plus tôt.
En réalité les atteintes squelettiques décrites par von Recklinghausen, n’ont jamais été rapportées par leur auteur à une pathologie, parathyroïdienne. Au moins un des quatre cas ne relevait pas d’un désordre parathyroïdien, mais correspondait à la dysplasie fibreuse de Jaffé-Lichtenstein. Enfin l’atteinte osseuse de l’hyperparathyroïdie primaire n’est pas inflammatoire, très rarement kystique et les lésions fibreuses de la moelle osseuse sont tardives et peu spécifiques. Malgré tout ce terme prévaut sur celui d’ostéose parathyroïdienne proposé en France par JA Lièvre (1931).
Cette atteinte osseuse constituait autrefois le mode de révélation habituel de l’hyperparathyroïdie primaire. Elle déterminait des douleurs osseuses diffuses de type mécanique ou localisées dites "ostéocopes", parfois des fractures "spontanées" surtout des os longs à fort potentiel ecchymotique et de consolidation délicate. Elle aboutissait à des tassements de la taille et d’épouvantables déformations. Radiographiquement étaient observées, outre les séquelles des fractures, des images kystiques ou géodiques, un aspect de déminéralisation diffuse, avec amincissement des corticales. Plus spécifiquement au niveau des mains, devaient être recherchés un aspect feuilleté des corticales, des signes de résorption sous-périostée, une résorption des houppes phalangiennes donnant un aspect en "sucre d’orge sucé" des phalanges. Au niveau de l’extrémité céphalique étaient décrits un aspect granuleux ou en "poivre et sel" de la voûte crânienne, une disparition de la lamina dura du rebord alvéolaire, des "tumeurs brunes" de la mâchoire. Des déminéralisations centrosomatiques responsables de l’aspect "en sandwichl" des corps vertébraux, des déformations du bassin étaient possibles. Un aspect de simple déminéralisation diffuse, ou des aspects ostéomalaciques avec stries de Looser-Milkmann étaient aussi observés. L’association à la chondrocalcinose était fréquente.
Ces formes à révélation osseuse sont devenues exceptionnelles, depuis la généralisation de la mesure de la calcémie dont l’accroissement associé à une valeur accrue ou paradoxalement normale de la PTH permet le repérage précoce de l’hyperparathyroïdie primaire. En revanche, même au cours des formes en apparence asymptomatiques, s’impose la détection d’une raréfaction osseuse par la pratique de principe de l’ostéodensitométrie au niveau du radius, des vertèbres lombaires et du col fémoral. L’ostéopénie (< - 2 DS) conduit alors nécessairement à une prise en charge chirurgicale de la maladie que précède l’enquête morphologique des parathyroïdes.
F. von Recklinghausen, médecin anatomopathologiste allemand, formé à Berlin et affecté en 1872 à Strasbourg (1882) ; J-A. Lièvre, médecin français (1931)
Syn. ostéose parathyroïdienne de Lièvre, maladie osseuse de von Recklinghausen, ostéite fibrogéodique
→ hyperparathyroïdie primaire, douleur ostéocope, fracture spontanée, tumeur brune, ostéoporose, ostéopénie, hypercalcémie, ostéose parathyroïdienne, Looser-Milkman (fissures de), ostéodensitométrie, Jaffé-Lichtenstein (maladie de)
Édit. 2017