opacité radiologique pulmonaire systématisée l.f.
lobar shadow
Opacité limitée, au moins d'un côté, par une scissure.
Souvent soupçonnée sur le cliché de face, cette image est confirmée dans son siège exact et son étendue (lobaire ou segmentaire) par le cliché de profil : l'opacité lobaire est de forme triangulaire à sommet hilaire et à base périphérique.
La scanographie permet de mieux juger de la systématisation exacte de l'opacité, surtout quand elle est segmentaire.
Lorsque la scissure reste rectiligne ou bombe vers le poumon sain, il s'agit habituellement d'un processus infectieux. A l'inverse, la scissure concave est due à une rétraction du parenchyme, par trouble de ventilation secondaire à une obstruction bronchique (atélectasie).
Édit. 2017
amylose primitive systématisée de Lubarsch-Pick l.f.
systemic amyloidosis, Lubarsch-Pick disease
Forme d'amylose dans laquelle la peau, le cœur, les muscles sont préférentiellement atteints.
La macroglossie est un argument diagnostique essentiel.
O. Lubarsch (1929) et L. Pick (1931), pathologistes allemands
Étym. gr. amulon : amidon
→ amylose, amylose systémique, amylose primitive systémique
[I4, J1, K2, N3]
Édit. 2020
angio-endothéliomatose proliférante systématisée de Tappeiner et Pfleger l.f.
angio-endotheliomatosis proliferans systematisata, diffuse malignant proliferation of vascular endothelium, malignant angio-endothelioma
Prolifération tumorale maligne intravasculaire de la peau et/ou de certains organes (système nerveux central, foie, poumons) actuellement démembrée en plusieurs entités.
Rentrent en effet dans ce cadre ancien, avant tout, des lymphomes B angiotropes intravasculaires et quelques rares cas de proliférations bénignes initialement endothéliales constituant une angioendothéliomatose réactionnelle.
L. Pfleger et J. Tappeiner dermatologues autrichiens (1959)
Étym. gr. aggeion : vaisseau ; endon : intérieur
→ angioendothéliomatose réactionnelle
[F2,J1,K4,N3]
Édit. 2018
dégénérescence systématisée opticocochléodentelée l.f.
systematized opticocochleodentate degeneration
Très rare affection familiale transmise sur le mode autosomique récessif, débutant habituellement dans l'enfance.
Elle comporte principalement une cécité progressive par atrophie optique, une surdité de type centrale également progressive, des signes cérébelleux (ataxie et incoordination à la marche) et des troubles mentaux variables. Une spasmodicité, des mouvements athétoïdes ou des crises comitiales sont possibles. Évolution péjorative et début précoce semblent liés.
L'histologie montre une dégénérescence des voies optiques et cochléaires, une atrophie cérébelleuse majorée sur les noyaux dentelés et parfois une atteinte des cordons postérieurs, des voies spinocérébelleuses et pyramidales.
R. Nyssen et L. van Bogaert, baron, membre de l'Académie de médecine, neuropathologistes belges (1934)
Étym. lat. degenerare : dégénérer
Syn. syndrome de R. Nyssen et L. van Bogaert
élastorrhexie systématisée l.f.
systematized elastorrhexis
F. Darier, dermatologue français, membre de l’Académie de Médecine (1896)
→ pseudoxanthome élastique de Darier
[I2, J1, N3, Q2]
Édit. 2019
élastorrhexie systématisée de Touraine l.f.
systemic elastorrhexia
Ester Elizabeth Grönblad, ophtalmologiste suédoise (1929) ; J. Strandberg, dermatologue suédois (1929-1930) ; A. Touraine, dermatologue français, membre de l’Académie de Médecine (1940)
Syn. Grönblad-Strandberg-Touraine (syndrome de)
→ pseudoxanthome élastique de Darier
[N3, Q2 ]
Édit. 2019
Lubarsch-Pick (amylose cutanée primitive systématisée de) l.f.
Lubarsch-Pick’s systematic primitive skin amylose
O. Lubarsch, anatomopathologiste allemand (1929); L. Pick, anatomopathologiste allemand (1931)
opacité cornéenne due à un déficit en apolipoprotéine A-I l.f.
corneal clouding due to apolipoprotein A-I deficiency
Opacités cornéennes en œil de poisson avec absence complète dans le plasma de lipoprotéines de haute densité (High Density Lipoprotein (HDL) résultant de la délétion d'une base du quatrième exon du gène de l'ApoA-I.
Il existe aussi une artériosclérose et une coronarite précoce. C’est une affection à hérédité indéterminée (MIM 107680.0014).
→ opacités cornéennes cristallines, myopathie et néphropathie, apolipoprotéine A-I
Édit. 2017
opacité radiologique n.f.
radiological opacity
En radiologie, dans un territoire donné, absorption des rayons X plus élevée que normalement.
L'opacité peut être circonscrite, (nodule, masse, ligne), étendue (infiltrat, opacité en nappe, opacité systématisée), à contours nets ou flous, unique ou multiple.
Édit. 2017
opacité radiologique pulmonaire arrondie l.f.
large pulmonary mass
Opacité d'un diamètre de 3 cm et plus, à contours plus ou moins nets.
Multiples, de telles opacités correspondent surtout à des métastases (lâchers de ballons). Uniques, leurs causes sont très nombreuses.
Syn. masse ronde
Édit. 2017
opacité radiologique pulmonaire en fuseau l.f.
fusiform opacity
Opacité biconvexe, centrée sur une ou plusieurs scissures, répondant à un épanchement liquidien interlobaire.
Caractéristique sur l'incidence de profil, elle prend sur celle de face un aspect arrondi, pseudotumoral. Liée le plus souvent à une insuffisance cardiaque, l'opacité disparaît rapidement sous traitement ce qui justifie le terme de "tumeur fantôme" qui lui a été donné.
Édit. 2017
opacité radiologique pulmonaire en nappe l.f.
wide spread opacity
Opacité dont les limites, sur le cliché de face, s'étendent du médiastin au gril costal externe et, sur le cliché de profil, du gril antérieur au gril postérieur.
Sur le cliché en position debout, l'opacité va en dégradé vers le haut.
Cette opacité répond à un épanchement liquidien libre dans la cavité pleurale. Il est mobilisable lors des changements de position du sujet : sinon il faut craindre son enkystement.
Édit. 2017
opacité radiologique pulmonaire linéaire l.f.
linear opacity
Aspects pouvant répondre à des structures normales (scissures) ou pathologiques (lignes septales, lignes non septales, image en rail).
La scanographie en fait actuellement une étude topographique exacte et permet, en particulier, la distinction entre lignes septales et non septales.
Édit. 2017
opacité radiologique pulmonaire rétractée l.f.
Édit. 2017
opacité radiologique pulmonaire rétractile l.f.
Édit. 2017
Tappeiner et Pfleger (angio-endothéliomatose proliférante systématisée de) l.f.
angioendotheliomatosis proliferans systematisata.
J. Tappeiner et L. Pfleger, dermatologistes autrichiens (1963)
→ angio-endothéliomatose proliférante systématisée
élastorrhexie systématisée l.f.
Syn. pseudoxanthome élastique de Darier
→ Darier (pseudoxanthome élastique de)
[J1,K2,P2]
Édit. 2