oligomacronéphronie n.f.
oligomacronephronia
Hypoplasie rénale bilatérale congénitale caractérisée par une réduction du nombre des néphrons qui, eux-mêmes, sont le siège d’une forte hypertrophie portant à la fois sur le glomérule et sur le tube.
Manifeste dès la naissance, elle entraîne une insuffisance rénale progressive avec retard de croissance et évolution vers la mort en quelques années par insuffisance rénale terminale.
Il existe des formes d'apparition plus tardive avec déficit rénal lentement progressif lié à une sclérose glomérulaire évolutive. Les lésions peuvent être unilatérales, associées à une aplasie rénale totale de l'autre côté. Sa pathogénie reste mal connue.
P. Royer, R. Habib, H. Mathieu et V. Courtecuisse, pédiatres français (1962)
Étym. oligos : peu nombreux ; macros : grand ; nephros : rein
Syn. oligoméganéphronie
Édit. 2017
oligoméganéphronie n.f.
oligomeganephronia
Syn. oligomacronéphronie, hypoplasie rénale bilatérale avec oligonéphronie
→ oligomacronéphronie, hypoplasie rénale
Édit. 2017