Hensen (nœud primitif de) l.m.
Hensen’s primitiv node, Hensen's primitiv notch
Épaississement de la ligne primitive qui apparaît sur la face dorsale du disque embryonnaire didermique, vers le 17ème jour de la vie embryonnaire ou à la troisième semaine de la gastrulation, correspondant à la mise en place du troisième feuillet de l’embryon ou chordomésoblaste.
C’est à ce niveau que s’invagine le canal chordal par migration des cellules épiblastiques vers le pôle rostral de l’embryon.
V. Hensen, biologiste et zoologiste allemand (1863)
→ ligne primitive, disque embryonnaire didermique, disque embryonnaire tridermique, gastrulation, chordomésoblaste, canal chordal, épiblaste, pôle rostral de l'embryon, axes corporels embryonnaires (établissement des)
[A4,O6]
nœud primitif de Hensen l.m.
Hensen’s primitiv node, Hensen's primitiv notch
A. C. V. Hensen, biologiste et zoologiste allemand (1863)
[A4,O6]
ngiosarcome primitif du sein l.m.
primary angiosarcoma of the breast
Tumeur conjonctive maligne du sein d'origine vasculaire.
Syn. hémangio-endothéliome du sein
[F5,K4,O5]
Édit. 2017
choriocarcinome primitif du col utérin l.m.
primary choriocarcinoma of the uterine cervix
Tumeur épithéliale sans chorion villositaire à haut potentiel métastasique développée dans le col de l'utérus.
Elle colonise rapidement le myomètre.
[F2,O3]
cordon sexuel primitif l.m.
primary sexual cord
Travée cellulaire en forme de cordon issue de l'épithélium cœlomique avant la fin de la 6e semaine de vie embryonnaire et atteignant l'intérieur de la crête génitale.
Cette poussée est unique dans le sexe masculin et les cordons se transforment en tubes séminifères. Dans le sexe féminin, la première poussée aboutit à une dégénérescence cellulaire ; elle est suivie d'une deuxième poussée, les cordons de Valentin Pflüger.
[A1,O6]
épithélium cornéen primitif l.m.
primary corneal epithelium
Couche de cellules ectoblastiques en avant de la vésicule cristallinienne présente à la 5ème semaine, formée de deux assises cellulaires, une profonde basale limitée en dedans par la lame basale et une superficielle.
Étym. gr. epi : sur ; thêlê : mamelon
[A1, A2, P2, O6]
Édit. 2020
ganglion iliaque primitif 1.m.
common iliac lymph node
Nœud (ganglion) lymphatique d'un groupe de cinq à sept, disposés autour des vaisseaux iliaques primitifs en trois groupes : externe, moyen et interne, ou ganglions du promontoire.
Ils drainent la lymphe des ganglions iliaques externes, internes et présacrés.
glaucome primitif à angle ouvert l.m.
primary open angle glaucoma
Hypertonie oculaire isolée avec gêne à l'écoulement de l'humeur aqueuse à travers le réseau trabéculaire.
Très fréquente (1 à 2% de la population de plus de 40 ans) la maladie débute le plus souvent dans la troisième décennie de la vie. Son expressivité est variable, et certaines formes semblent polygéniques. La transmission n'est pas toujours dominante, le mode récessif est possible et le mode lié au sexe exceptionnel. Le gène, GLC1A, est localisé en 1q24.3, le gène GLC1B est probablement en 2cen-q13. Le gène GLC1a code pour une protéine TIGR (trabecular meshwork induced glucocorticoid response protein) ou myociline (MYOC), protéine de structure située dans le trabéculum et le corps ciliaire. Plusieurs mutations ont été trouvées dans le gène TIGR/MYOC. Un autre gène responsable de GPAO et de glaucome congénital a été localisé en 6p25 (iridogoniodysgénésie, MIM 601631). L’affection est autosomique dominante (GLC1B : MIM 137760, locus en 2cen-q13, GLC1C : MIN 601682, locus en 3q21-q24).
hyperplasie du vitré primitif l.f.
persistent hyperplastic primary vitreous
A. B. Reese, ophtalmologiste américain (1955)
→ persistance du vitré primitif, corps vitré, vitré primitif
intestin primitif l.m.
primary intestine
Partie dorsale du lécithocèle secondaire s’invaginant dans l’embryon au cours de sa délimitation à la quatrième semaine de vie.
Il communique avec la vésicule ombilicale par l’intermédiaire du canal omphalomésentérique. Sa partie antérieure est fermée par la membrane pharyngienne, sa partie postérieure par la membrane cloacale.
lymphome bronchopulmonaire primitif l.m.
primary pulmonary lymphoma
Lymphome se développant à partir de l'appareil broncho-pulmonaire de manière isolée, sans atteinte médiastinale.
Assez rare (1% des lymphomes malins et seulement de 0,5 à 1% des cancers pulmonaires), observé entre 50 et 60 ans, de bas grade (de 70 à 90 ´% des cas), il est fait de petits lymphocytes avec la grande diversité cellulaire des lymphomes de type MALT.
Asymptomatique une fois sur 2, l'aspect radiologique évocateur est celui d'une masse alvéolaire ± limitée avec un bronchogramme aérien. L'exploration fonctionnelle est normale. L'électrophorèse, complétée par l'immunoélectrophorèse, révèle 1 fois sur 3 une gammopathie monoclonale (surtout IgM).
Son traitement n'est pas codifié, d'autant que le pronostic dans ces formes de bas grade est bon. L'exérèse chirurgicale dans les formes localisées est volontiers proposée.
Les lymphomes de haut grade, rares, symptomatiques, imposent un traitement chimiothérapique agressif du type de celui d'un lymphome ganglionnaire de même gravité.
J. Cadranel, pneumologue français (2002 et 2004)
lymphome digestif primitif l.f.
primary gastrointestinal lymphoma
Lymphome dont la localisation digestive apparaît prédominante, sans atteinte ganglionnaire périphérique antérieure.
Une définition plus large est parfois appliquée, qui considère comme lymphome digestif primitif tout lymphome dont les symptômes cliniques initiaux sont liés à l'atteinte digestive. Les lymphomes digestifs primitifs ne représentent qu'environ 5% des lymphomes, dont ils constituent cependant la localisation extra-ganglionnaire la plus fréquente (environ 35% des lymphomes primitifs extra-ganglionnaires). Dans le tube digestif, ils atteignent par ordre de fréquence décroissante l'estomac (40 à 75%), l'intestin grêle (20 à 40%), la région iléocaecale (12 à 20%), le côlon et le rectum (10 à15%) et l'œsophage (moins de 1%). Les lymphomes gastriques primitifs se développent à partir du MALT et surviennent le plus souvent sur une gastrite chronique due à une infection à Helicobacter pylori.
lymphome malin primitif du sein l.m.
primary lymphoma of the breast
Prolifération lymphocytaire maligne principalement B (91%) d’apparition uni- ou bilatérale, chez la femme de toute âge (de 18 à 95 ans).
C’est une affection peu fréquente : 0,4% des cancers mammaires et 0,2% des lymphomes extra-nodaux ; a variété histologique la plus habituelle est le lymphome diffus à grandes cellules (48%), suivie du lymphome folliculaire (16%), lymphome de MALT (12%), lymphome de Burkitt (10%) et de rares cas de lymphome de Hodgkin. Un envahissement nodal de voisinage est parfois présent.
W. C. Jennings, chirurgien américain (2007)
lymphome primitif cérébral l.m.
malignant primary lymphoma
Lymphomes malins, presque exclusivement non-hodgkiniens, qui représentent 1,5% de tous les néoplasmes intracrâniens, 0,7% de tous les lymphomes, et dont l'incidence s'est considérablement accrue au cours des dernières décennies.
Leur diagnostic est souvent porté à l'aide d'une biopsie obtenue par méthode stéréotaxique.
Macroscopiquement, les lésions sont souvent multiples, avec une prédominance frontale, périventriculaire et méningée. Elles sont infiltrantes et mal limitées. Histologiquement, les cellules tumorales sont préférentiellement disposées en manchons autour des parois vasculaires encorbellées par un fin réseau réticulinique et diffusent dans le parenchyme voisin. Les mitoses ont souvent nombreuses. Ces tumeurs se nécrosent facilement. Les divers types de lymphomes correspondent à des degrés de malignité différents. Leur phénotype est précisé par l'utilisation de nombreux marqueurs qui montrent la prédominance des lymphomes B.
Le traitement par les glucocorticoïdes entraîne une amélioration rapide mais transitoire. Il est associé à la chimiothérapie et/ou à la radiothérapie.
Certains lymphomes se développent au cours de la quatrième à la septième décennie chez des patients non-immunodéprimés. Leur degré de malignité est variable. D'autres surviennent chez des sujets présentant une immunodépression congénitale ou acquise chez l'adulte (7,5% des cas anatomiques de SIDA) comme chez l'enfant, notamment lorsque le taux de lymphocytes T4 est inférieur à 50/mm3. Ces tumeurs se nécrosent facilement. Elles sont presque constamment associées à l'expression du virus d'Epstein-Barr. Leur pronostic est très défavorable.
J. M. Baehring, neurologue américain (2016)
lymphome primitif des séreuses l.m.
primary serous lymphoma.
Variété rare de lymphome diffus à grandes cellules localisé dans les cavités corporelles, caractérisé par des épanchements de fluide pleural, péritonéal et péricardiaque, et toujours associés à l'herpès-virus humain 8 (HHV-8).
Ce lymphome est plus fréquent chez les jeunes hommes séropositifs ou sidéens. On a rapporté quelques très rares non associés au VIH, mais les patients étaient presque tous âgés ou immunodéficients pour d'autres raisons. Le lymphome primitif des séreuses est généralement très agressif et la dissémination du lymphome vers d'autres sites, les infections opportunistes et les complications liées au VIH sont souvent fatales.
lymphosarcome mammaire primitif l.m.
→ lymphome malin primitif du sein
neuro-épithélium primitif l.m.
primary neuroepithelium
Rétine visuelle primitive se différenciant du feuillet interne, et comprenant deux couches une externe nucléée et une interne anucléée ou voile marginal.
Les noyaux de la couche nucléée migrent entre la 6ème semaine et le 3ème mois vers le voile marginal pour former une couche nucléaire interne séparée de la couche nucléaire externe ou couche germinative par la couche transitoire de Chievitz alors que le voile marginal devient le voile marginal secondaire.
opérabilité d'un carcinome bronchopulmonaire primitif (critères d') l.m.p.
operability for primary bronchopulmonary carcinoma
Éléments nécessaires à respecter pour obtenir qu'une exérèse pulmonaire entraîne dans les suites opératoires la mortalité et la morbidité les plus faibles et, à distance, la survie sans récidive locorégionale la plus longue possible.
Pour cela, il est nécessaire que l'ablation de la tumeur soit totale avec une marge de sécurité d'au moins 5 mm entre la tumeur et les zones de section tissulaires sur la pièce opératoire à l'étude anatomopathologique, associée à un curage des nœuds lymphatiques médiastinaux drainant ce territoire.
L'intervention d'exérèse ne peut s'adresser qu'à des malades valides, à fonction respiratoire suffisante pour que le VEMS (volume expiratoire maximum par seconde) prévisible postopératoire soit égal ou supérieur au tiers de sa valeur théorique pour un malade donné.
Le tabagisme doit avoir totalement cessé depuis un mois, arrêt accompagné d'une kinésithérapie de désencombrement.
Une hypertension artérielle, un diabète, une atteinte cardiaque ou coronarienne ou artérielle phériphérique, doivent être traités préalablement et être stables et équilibrés au moment de l'intervention.
→ lobectomie, pneumonectomie, exérèse pulmonaire élargie
Édit. 2017
persistance du vitré primitif l.f.
persistent hyperplastic primary vitreous
Malformation due à une résorption incomplète du vitré primitif le plus souvent dans l'entonnoir rétrocristallinien.
On trouve un aspect de leucocorie unilatérale, avec masse blanchâtre rétrocristallinienne vascularisée plus ou moins centrale et quelques stries pigmentées en périphérie correspondant aux procès ciliaires étirés. La microphtalmie est souvent présente mais il peut y avoir parfois une buphtalmie et un cristallin opacifié. Lorsque la malformation est bilatérale elle est souvent associée à d'autres malformations locales (colobome, dysplasie rétinienne) ou générales (polydactylie, microcéphalie, fentes des lèvres et du palais) qui doivent orienter vers une aberration chromosomique.
A. B. Reese, ophtalmologiste américain (1955)
→ corps vitré, vitré primitif, leucocorie
phallus primitif l.m.
phallus primitivus
Tubercule génital au stade de son allongement, donnant la partie dorsale du pénis ou du clitoris.
primitif adj.
primary
1) En anatomie, se dit d’une structure qui, au cours du développement de l’individu, apparaît en premier.
Ex. point primitif d’ossification (diaphysaire) par opposition à un point secondaire (épiphysaire).
2) En pathologie, se dit d’un phénomène se produisant d’emblée, sans cause décelable.
S’oppose à secondaire.
sarcome mésenchymateux primitif l.m. (obs.)
primary mesenchymal sarcoma
Tumeur maligne rare dont l'aspect histologique se rapproche de l'histiocytosarcome primitif, comprenant un infiltrat monomorphe très immature composé de grandes cellules sans limites cellulaires visibles et à noyau ovalaire et pâle.
M. Borst, anatomopathologiste allemand (1902)
Étym. gr sarx : chair
Syn. sarcome immature de Borst (obs.)
sinus urogénital primitif l.f.
sinus urogenitalis primitivus (TA)
primitive urogenital sinus
Partie ventrale du cloaque en cours de division.
stroma cornéen primitif l.m.
primary corneal stroma
Stroma cornéen primitif situé entre l'ectoblaste et la vésicule cristallinienne, qui persiste jusqu'à la sixième semaine de la vie embryonnaire.
Ce stroma primitif, acellulaire et formé de fibres collagènes, est envahi secondairement par des cellules d'origine péricupulaires qui forment progressivement le stroma embryonnaire, puis le stroma adulte, vers le septième mois. Les fibres collagènes du stroma primitif se condensent vers le quatrième mois sur la face postérieure de la membrane basale de l'épithélium et forment la membrane de Bowman.
W. Bowman, Sir, anatomiste et ophtalmologiste britannique (1816-1892)
Syn. mésostroma, membrana prima
[A4, P2]
Édit. 2018
tronc artériel primitif l.m.
primitive arterial trunk
Tronc artériel directement connecté avec le cœur fœtal, d’où se détachent les arcs aortiques, et qui donne naissance à l’aorte et à l’artère pulmonaire.
C’est sa persistance anormale qui correspond à la malformation congénitale appelée tronc artériel commun.