annexes épidermiques l.f.p.
epidermal appendages
Ensemble de formations épithéliales dérivant de l'ectoderme, annexées à l'épiderme, logées en grande partie dans le derme et l'hypoderme, et dont on distingue trois types : les glandes sudorales eccrines et apocrines ; les follicules pilosébacés, auxquels sont annexés les muscles arrecteurs pilaires ; les ongles.
[A2,J1]
Édit. 2017
pemphigus successif à kystes épidermiques l.m. (obsolète)
→ épidermolyse bulleuse dystrophique
angiomes multiples et progressifs de Darier l.m.p.
Darier’s progressive multiple angiomas
Forme particulière d'angiomes qu'on observe surtout sur le visage et sur les membres de l'enfant et de l'adolescent, apparaissant comme des nodosités sous-cutanées de volume inégal, qui se multiplient et soulèvent la peau, dont la teinte d'abord normale devient ensuite ardoisée.
Les nodosités évoluent en quelques semaines ou en quelques mois vers la formation de bourgeons violacés saignant facilement et simulant des granulomes pyogéniques. Certains angiomes disparaissent spontanément, tandis que d'autres restent stationnaires. L'évolution s'étalerait sur une période d'environ six mois à deux ans. L'électrocoagulation précoce guérit les lésions.
F.-J. Darier, dermatologiste français, membre de l’Académie de médecine (1856-1938)
Étym. gr. aggeion : vaisseau ; ôma : tumeur
Syn. hémangiomatose diffuse multiple
[J1,K4,O1]
Édit. 2017
Darier (érythème annulaire centrifuge de) l.m.
erythema annulare centrifugum
Type clinique d'érythème annulaire centrifuge composé de plusieurs éléments et défini par la présence d'une bordure érythémateuse dure et infiltrée, sans desquamation et dont l'étiologie reste en général inconnue.
F. J. Darier, dermatologue français, membre de l’Académie de Médecine (1916)
Darier-Gottron (maladie de) l.f.
Darier-Gottron’s disease
F. J. Darier, dermatologiste français, membre de l'Académie de médecine (1911), H. Gottron, dermatologiste allemand (1922)
→ érythrokératodermie progressive et symétrique
Darier (maladie de) l.f.
Darier's disease, keratosis follicularis, Darier-White's disease
Génodermatose autosomique dominante apparaissant après l'adolescence, d'évolution chronique presque indéfinie, faite de papules sèches cornées confluant en nappes verruqueuses d'aspect "crasseux" siégeant surtout dans les sillons rétroauriculaires, la gouttière vertébrale et la région présternale et parfois les grands plis où la macération entraine des suintements fétides ; il existe de plus des lésions verruciformes sur le dos des mains et une certaine diminution de la résistance aux infections bactériennes, mycosiques et surtout virales, particulièrement l'herpès, avec risque de pustulose de Kaposi-Juliusberg.
L'aspect histologique, caractéristique, montre des fentes intraépidermiques surtout suprabasales résultant d'une viciation de la maturation des kératinocytes, cette kératinisation anormale, car précoce et individuelle, correspondant à la dyskératose et aboutissant à la formation de "corps ronds" qui se transforment ensuite en "grains cornés". La localisation folliculaire n'est qu'occasionnelle. Une extension des lésions aux muqueuses, notamment buccale, oesophagienne et bronchique, est possible. Les formes bulleuses posent des problèmes de diagnostic et d'interprétation nosologique avec le pemphigus chronique bénin familial de Hailey-Hailey et avec la dermatose acantholytique de Grover.
Le gène de la maladie a été localisé sur le chromosome 12q23-24,1 ; à ce jour 140 mutations sur ce gène ont été identifiées : il s’agit du gène ATP2A2 codant pour la protéine SERCA 2, pompe à calcium ATP-ase dépendante, qui régule les taux intracellulaires aux mécanismes d’adhésion kératinocytaire ; cependant, le mécanisme exact des troubles de l’adhésion et de la différenciation kératinocytaires qu’induit cette mutation reste inconnu.
J. Darier, dermatologiste français, membre de l'Académie de médecine (1889); J. C. White, dermatologue américain (1889, trois mois plus tard)
Syn. psorospermose folliculaire végétante (obs.), dyskératose folliculaire (obs.), keratosis follicularis (obs.)
Darier (maladie de) isolée l.f. (obs.)
isolated Darier’disease
F. J. Darier, dermatologiste français, membre de l'Académie de médecine (1916-1917)
Syn. dyskératose folliculaire isolée (obs.)
Darier-Roussy (sarcoïde de) l.f.
Darier-Roussy’s sarcoid
F. J. Darier, dermatologiste français et G. Roussy, anatomopathologiste français, membres de l’Académie de Médecine (1904)
→ sarcoïde hypodermique de Darier-Roussy
Darier (sarcoïdes noueuses disséminées de) l.f.p.
Darier’s knotty diffuse sarcoids
J. Darier, dermatologiste français, membre de l’Académie de Médecine (1910)
→ sarcoïdes noueuses disséminées de Darier
Darier (signe de) l.m.
Darier's sign
Phénomène caractérisé par la modification de lésions cutanées préexistantes qui, sous l'effet du frottement mécanique, deviennent œdémateuses et érythémateuses, et même exceptionnellement bulleuses, observé dans les mastocytoses cutanées, essentiellement l'urticaire pigmentaire.
Il est lié au fait que, sous l'effet du frottement, les mastocytes infiltrants dégranulent leur contenu, dont l'histamine, qui provoque une vasodilatation dermique. Cette manœuvre fournit un bon argument clinique en faveur d'une mastocytose.
P. J. Darier, dermatologiste français, membre de l’Académie de médecine (1909)
Syn. phénomène urticant, urtication provoquée
Darier-Ferrand (dermatofibrosarcome de) l.m.
dermatofibrosarcoma protuberans
S’étendant le long des travées conjonctives du tissu adipeux sous-cutané, il est omposé de cellules fusiformes et uniformes, formant des faisceaux courts à disposition tourbillonnante ou storiforme, mal limité.
Tumeur superficielle de faible grade (tumeur « intermédiaire » dans la classification OMS de référence), à potentiel agressif local, elle survient le plus souvent chez l’adulte d’âge moyen, au niveau du dos et de la racine des membres, sous la forme d’une plaque ou d’une masse uni- ou pluri-nodulaire.
Le dermatofibrosarcome est associé (90% des cas) à une translocation équilibrée t(17 ;22)(q22 ;q13) (fusion des gènes COL1A1 et PDGFB1), en majorité sous la forme de chromosomes surnuméraires en anneaux ou de dérivés linéaires, plus rarement à des translocations t (2 ;17) ou t (9 ;22). L’activation autocrine résultant de la transformation de la protéine de fusion est responsable du développement tumoral.
L’agressivité se manifeste par des récidives locales qui peuvent être itératives d’où la nécessité d’une exérèse large (latéralement et en profondeur). Les métastases sont très rares, survenant après des récidives multiples ou d’une transformation fibrosarcomateuse.
Les formes localement évoluées non résecables ou métastatiques peuvent bénéficier d’un traitement ciblé par inhibiteurs des thyrosine-kinases.
J. Darier, membre de l'Académie de médecine et M. Ferrand, dermatologistes français (1924)
Syn. dermatofibrome progressif et récidivant, tumeur de Darier et Ferrand, dermatofibrosarcoma protuberans, fibrome envahissant, fibrosarcome cutané
Sigle angl. DTSP
→ fibrosarcome, inhibiteur de la thyrosine-kinase, COL1A1 gene
[F2]
Édit. 2019
dyskératose lenticulaire en disque (Darier) l.f. (obs)
lenticular dyskeratosis in disk.
J. Darier, dermatologue français, membre de l'Académie de médecine (1914-15) ; J. T. Bowen, dermatologiste américain (1912)
érythrokératodermie progressive et symétrique de Darier-Gottron l.f.
progressive symmetrical erythrokeratoderma (PSEK)
Variété de génodermatose de transmission génétique mal précisée, autosomique récessive ou dominante, lentement centrifuge mais épargnant généralement l’abdomen et le thorax, et dont le marqueur ultrastructural est une vacuolisation anormale des mitochondries dans les couches supérieures de l’épiderme.
J. Darier, dermatologue français, membre de l'Académie de médecine (1911) ; H. Gottron, dermatologue allemand (1922)
Syn. érythrokératodermie symétrique progressive, maladie de Darier-Gottron
[J1,Q2]
Édit. 2018
hidradénome éruptif de Darier et Jacquet l.m.
syringoma, syringadenoma multiplex
Variété d'hidradénome consistant en un ensemble de nombreuses petites élevures jaunâtres sur la face antérieure du tronc, apparaissant par poussées successives chez des sujets jeunes et souvent après la puberté, persistant indéfiniment.
L'examen histologique révèle la présence dans le derme d'assez nombreux amas de cellules épithéliales dont certaines ont une différenciation glandulaire nette.
J. Darier, membre de l'Académie de médecine et L. Jacquet, dermatologues français (1887)
Étym. gr. hidros : sueur ; adên : glande ; ôma : tumeur
[J1,F5]
Édit. 2015
nid épidermique de Darier l.m.
intraepidermal nest
F. J. Darier, dermatologiste français, membre de l’Académie de médecine (1887)
Syn. thèque intra-épidermique du mycosis fongoïde
sarcoïde hypodermique de Darier-Roussy l.f. (obs.)
Darier-Roussy’s sarcoid, subcutaneous nodular sarcoidosis
Terme considéré comme synonyme de lésion souscutanée de la sarcoïdose.
La localisation hypodermique de ces nodules profonds explique leur caractère mal délimité; indolents et chroniques, ils ne peuvent être confondus avec les autres lésions à type d'hypodermite nodulaire, mais non spécifiques, telles que l'érythème noueux.
J. Darier, dermatologiste français et G. Roussy, anatomopathologiste français, membres de l’Académie de Médecine (1904)
sarcoïdes noueuses disséminées de Darier l.f.p.
Darier’s knotty diffuse sarcoids
Lésions nodulaires proches de l'érythème induré de Bazin mais qui, selon Darier, s'en distingueraient par le nombre plus grand des éléments, leur siège sur la face d'extension des membres, un caractère moins inflammatoire et un aspect histologique plus tuberculoïde.
Cependant, tous ces caractères peuvent faire partie du tableau de l'érythème induré décrit par Bazin et ne permettent donc plus d'individualiser formellement les sarcoïdes nodulaires disséminées de Darier.
J. Darier, dermatologiste français, membre de l’Académie de Médecine (1910)
tumeur de Darier et Ferrand l.f.
Syn. dermatofibrosarcome de Darier-Ferrand
→ dermatofibrosarcome de Darier-Ferrand
[F2]
Édit. 2018
Darier (pseudoxanthome élastique de) n.m.
pseudoxanthoma elasticum, systematized elastorrhexis
Maladie héréditaire du tissu conjonctif, dont les manifestations sont principalement cutanées, oculaires et cardiovasculaires, ces deux dernières conditionnant le pronostic de l'affection.
Les lésions dermatologiques sont des nappes de papules couleur chamois, localisées de manière symétrique au cou, aux grands plis. Les signes oculaires sont représentés principalement par des stries angioïdes au fond d'œil et les signes cardiovasculaires par une artériosclérose calcifiante.
La biopsie cutanée montre un remaniement souvent important du réseau élastique dont les fibres, gonflées, fragmentées, pelotonnées, basophiles paraissent nettement plus nombreuses que normalement; il peut y avoir une surcharge calcaire. La transmission est autosomique, récessive ou dominante.
J. Darier, dermatologue français, membre de l’Académie de médecine (1896)
Syn. élastorrhexie systématisée
→ Grönblad-Strandberg (syndrome de), pseudo-pseudo-xanthome élastique
[J1,K2,P2]
Édit. 2018