neuropathies cryoglobulinémiques l.f.p.
cryoglobulinemic neuropathies
Affections neurologiques dues à la présence anormale dans le sang d'immunoglobulines qui précipitent de façon réversible à 4°C et se dissolvent à 37°.
Depuis les travaux de Brouet en 1974, elles sont classées en trois types :
- I, lié à une immunoglobuline monoclonale isolée, surtout de type IgM, associé à une maladie lymphoproliférative ;
- II, formé d'immunoglobulines mixtes ayant un composant monoclonal surtout de type IgM et polyclonal de type IgG ;
- III, constitué d'une IgM polyclonale, de facteurs rhumatoïdes et d'IgG, qui est fréquemment associé à des maladies auto-immunes et infectieuses, en particulier aux affections hépatiques induites par le virus de l'hépatite C. L'incidence des neuropathies dans ce contexte n'est pas facile à évaluer ; les estimations portent sur 7 à 15% des cas.
Il s'agit de neuropathies sensitivomotrices distales, asymétriques, ou de formes sensitives pures. Elles sont associées à une acrocyanose, à une diathèse hémorragique évocatrice. Les manifestations sont classiquement aggravées par le froid.
Les mécanismes de ces atteintes périphériques sont multiples : vascularites, dépôts de cryoprotéines dans l'endonèvre, etc. Leur traitement est celui de l'affection causale, sinon par corticoïdes, immunosuppresseurs, échanges plasmatiques dans les formes essentielles.
J-C. Brouet, immunologiste français (1974)
[F1,F3,H1]