angiome neuro-cutané héréditaire l.m.
herÉdit.ary neurocutaneous angioma
Affection familiale autosomique dominante associant la présence de plusieurs angiomes plans en divers endroits du tégument à des malformations vasculaires du système nerveux central : celles-ci ayant une forte tendance hémorragique, il en résulte des problèmes neurologiques divers avec une morbidité et une mortalité importantes.
Étym. gr. aggeion : vaisseau ; ôma : tumeur
[H1,J1,K4,Q2]
Édit. 2017
ngiosarcome primitif du sein l.m.
primary angiosarcoma of the breast
Tumeur conjonctive maligne du sein d'origine vasculaire.
Syn. hémangio-endothéliome du sein
[F5,K4,O5]
Édit. 2017
cancer neuro-endocrine bronchopulmonaire l.m.
pulmonary neuroendocrine carcinoma
Tumeur maligne de caractère neuro-endocrine dont témoignent la présence de grains neurosecrétoires à l'étude ultrastructurale et celle de marqueurs neuro-endocrines retrouvés à l'étude immunohistochimique notamment la chromogranine A.
On distingue:
- les carcinomes neuro-endocrines bien différenciés ; ce sont les anciens carcinoïdes atypiques avec leurs atypies cytonucléaires, de nombreuses mitoses et des zones de nécrose. L'envahissement ganglionnaire n'est pas exceptionnel.
- les carcinomes à petites cellules réalisent des tumeurs proximales extensives classiquement de type médiastino-pulmonaire, rarement une tumeur périphérique.
Syn. carcinome neuro-endocrine broncho-pulmonaire
→ carcinoïde (tumeur), cancer bronchique à petites cellules
[F2,K1,O4]
cancer neuro-endocrinien cutané l.m.
neuroendocrine carcinoma
Tumeur de Merkel mettant l'accent sur la fonction neurosécrétoire des cellules tumorales.
Syn. carcinome neuroendocrinien cutané
F. S. Merkel, anatomiste allemand (1875)
[F2,J1,O4]
carcinome neuro-endocrine broncho-pulmonaire l.m.
pulmonary neuroendocrine carcinoma
Syn. cancer neuro-endocrine broncho-pulmonaire
→ cancer neuro-endocrine broncho-pulmonaire, carcinoïde (tumeur), cancer bronchique à petites cellules
[F2,K1]
carcinome neuro-endocrinien cutané l.m.
neuroendocrine carcinoma
Syn. cancer neuro-endocrinien cutané
→ cancer neuro-endocrinien cutané
[F2,J1]
choriocarcinome primitif du col utérin l.m.
primary choriocarcinoma of the uterine cervix
Tumeur épithéliale sans chorion villositaire à haut potentiel métastasique développée dans le col de l'utérus.
Elle colonise rapidement le myomètre.
[F2,O3]
cordon sexuel primitif l.m.
primary sexual cord
Travée cellulaire en forme de cordon issue de l'épithélium cœlomique avant la fin de la 6e semaine de vie embryonnaire et atteignant l'intérieur de la crête génitale.
Cette poussée est unique dans le sexe masculin et les cordons se transforment en tubes séminifères. Dans le sexe féminin, la première poussée aboutit à une dégénérescence cellulaire ; elle est suivie d'une deuxième poussée, les cordons de Valentin Pflüger.
[A1,O6]
corps neuro-épithélial l.m.
neuro-epithelial body
Formation neuroendocrine située au niveau du revêtement épithélial du tractus bronchique.
Elle est faite d’un groupe de cellules identiques aux cellules intestinales de Kulchitsky et ayant des connexions neuronales sensitives. Ces cellules sécrètent un certain nombre d’amines biogènes.
N. Kulchitsky, histologiste russe (1856-1925)
[H5]
Édit. 2015
dyscrânie neuro-endocrinienne avec oxycéphalie l.f.
Günther’s syndrome
H. Günther, médecin interniste allemand (1884-1956)
Étym. gr. dus : indique la difficulté ; kranion : crâne
dysembryoplasie neuro-épithéliale l.f.
dysembryoplastic neuroepithelial tumor
Prolifération anormale de cellules neuroépithéliales, entité bénigne décrite récemment sur un ensemble de corrélations anatomocliniques.
Il en existe deux formes, simple et complexe, toutes deux observées chez des sujets jeunes qui présentent au long cours une épilepsie isolée, souvent partielle, rebelle au traitement. L'imagerie montre le caractère cortical, hémisphérique, surtout temporal, de la lésion, avec parfois des lésions osseuses en regard.
La forme simple ou composante glioneuronale spécifique, comporte des faisceaux d'axones disposés en colonnes perpendiculairement à la surface, bordés d'oligodendrocytes et de neurones situés dans un tissu lâche présentant un œdème interstitiel. La forme complexe associe, en plus, des foyers de dysplasie corticale et des nodules gliaux qui ressemblent aux tumeurs astrocytaires et oligodendrogliales. L'index de prolifération cellulaire peut être élevé.
Après résection, le pronostic de ces lésions est excellent, ce qui contre-indique radiothérapie et chimiothérapie.
Catherine Daumas-Duport, anatomopathologiste française (1988)
ganglion iliaque primitif 1.m.
common iliac lymph node
Nœud (ganglion) lymphatique d'un groupe de cinq à sept, disposés autour des vaisseaux iliaques primitifs en trois groupes : externe, moyen et interne, ou ganglions du promontoire.
Ils drainent la lymphe des ganglions iliaques externes, internes et présacrés.
glaucome primitif à angle ouvert l.m.
primary open angle glaucoma
Hypertonie oculaire isolée avec gêne à l'écoulement de l'humeur aqueuse à travers le réseau trabéculaire.
Très fréquente (1 à 2% de la population de plus de 40 ans) la maladie débute le plus souvent dans la troisième décennie de la vie. Son expressivité est variable, et certaines formes semblent polygéniques. La transmission n'est pas toujours dominante, le mode récessif est possible et le mode lié au sexe exceptionnel. Le gène, GLC1A, est localisé en 1q24.3, le gène GLC1B est probablement en 2cen-q13. Le gène GLC1a code pour une protéine TIGR (trabecular meshwork induced glucocorticoid response protein) ou myociline (MYOC), protéine de structure située dans le trabéculum et le corps ciliaire. Plusieurs mutations ont été trouvées dans le gène TIGR/MYOC. Un autre gène responsable de GPAO et de glaucome congénital a été localisé en 6p25 (iridogoniodysgénésie, MIM 601631). L’affection est autosomique dominante (GLC1B : MIM 137760, locus en 2cen-q13, GLC1C : MIN 601682, locus en 3q21-q24).
glomus neuro-myo-artériel de Masson l.m.
Masson’s neuromyoarterial glomus
Petit organite neuromusculovasculaire correspondant à un court-circuit artérioveineux faisant communiquer directement une artériole cutanée subterminale et une ou plusieurs veinules, non pas par des capillaires mais par un canal de Sucquet-Hoyer qui est entouré de cellules glomiques contractiles.
Les glomus sont surtout abondants à la pulpe et dans le lit unguéal des doigts et des orteils, mais sont aussi présents aux paumes et aux plantes, aux oreilles et dans la zone médiofaciale. Ils peuvent être à l'origine de processus tumoraux appelés tumeurs glomiques.
P. Masson, anatomopathologiste français, membre de l'Académie de médecine (1924)
Étym. lat. glomus : peloton
→ glomique (tumeur), tumeur glomique cutanée, tumeur artérioveineuse acrale
Hensen (nœud primitif de) l.m.
Hensen’s primitiv node, Hensen's primitiv notch
Épaississement de la ligne primitive qui apparaît sur la face dorsale du disque embryonnaire didermique, vers le 17ème jour de la vie embryonnaire ou à la troisième semaine de la gastrulation, correspondant à la mise en place du troisième feuillet de l’embryon ou chordomésoblaste.
C’est à ce niveau que s’invagine le canal chordal par migration des cellules épiblastiques vers le pôle rostral de l’embryon.
V. Hensen, biologiste et zoologiste allemand (1863)
→ ligne primitive, disque embryonnaire didermique, disque embryonnaire tridermique, gastrulation, chordomésoblaste, canal chordal, épiblaste, pôle rostral de l'embryon, axes corporels embryonnaires (établissement des)
[A4,O6]
hérédodégénération neuro-radiculaire l.f.
spinocerebellar heredodegenerations, hereditary spinocellular degenerations
Regroupement nosologique de l’acropathie ulcéro-mutilante de Thévenard, du syndrome de Charcot-Marie et du syndrome de Dejerine-Sottas.
A. Thévenard, neurologue français (1942) ; J-M. Charcot, neuropsychiatre français, et P. Marie, neurologue français, membres de l’Académie de médecine (1886) ; J. J. Dejerine, membre de l’Académie de médecine et J. Sottas, neurologue français (1893)
Syn. Dejerine-Sottas (maladie de)
→ acropathie ulcéromutilante familiale de Thévenard, Charcot-Marie-Tooth (maladie de), Dejerine-Sottas (syndrome de)
[ H1, Q2]
Édit. 2018
hyperplasie du vitré primitif l.f.
persistent hyperplastic primary vitreous
A. B. Reese, ophtalmologiste américain (1955)
→ persistance du vitré primitif, corps vitré, vitré primitif
indice neuro-oculaire l.m.
neuro-ocular index
Rapport de mesures tomodensitométriques dans le plan neuro-oculaire entre le diamètre du nerf optique intra-orbitaire et le diamètre du globe oculaire.
Sa valeur moyenne est de 14,8 mm pour un écart type de 0,74.
Étym. lat. indicium : indication
→ plan neuro-oculaire, diamètre du nerf optique intra-orbitaire
intestin primitif l.m.
primary intestine
Partie dorsale du lécithocèle secondaire s’invaginant dans l’embryon au cours de sa délimitation à la quatrième semaine de vie.
Il communique avec la vésicule ombilicale par l’intermédiaire du canal omphalomésentérique. Sa partie antérieure est fermée par la membrane pharyngienne, sa partie postérieure par la membrane cloacale.
kyste neuro-entérique l.m.
neurenteric cyst
Malformation congénitale développée à partir d'une séparation incomplète entre l'intestin primitif et le neurectoderme.
Il se révèle souvent, tôt dans la vie, par des douleurs. L'examen radiographique montre une opacité homogène, fréquemment associée à des défauts congénitaux des corps vertébraux.
Anc. dénom. gastrocytome
Syn. kyste neurentérique
lymphome bronchopulmonaire primitif l.m.
primary pulmonary lymphoma
Lymphome se développant à partir de l'appareil broncho-pulmonaire de manière isolée, sans atteinte médiastinale.
Assez rare (1% des lymphomes malins et seulement de 0,5 à 1% des cancers pulmonaires), observé entre 50 et 60 ans, de bas grade (de 70 à 90 ´% des cas), il est fait de petits lymphocytes avec la grande diversité cellulaire des lymphomes de type MALT.
Asymptomatique une fois sur 2, l'aspect radiologique évocateur est celui d'une masse alvéolaire ± limitée avec un bronchogramme aérien. L'exploration fonctionnelle est normale. L'électrophorèse, complétée par l'immunoélectrophorèse, révèle 1 fois sur 3 une gammopathie monoclonale (surtout IgM).
Son traitement n'est pas codifié, d'autant que le pronostic dans ces formes de bas grade est bon. L'exérèse chirurgicale dans les formes localisées est volontiers proposée.
Les lymphomes de haut grade, rares, symptomatiques, imposent un traitement chimiothérapique agressif du type de celui d'un lymphome ganglionnaire de même gravité.
J. Cadranel, pneumologue français (2002 et 2004)
lymphome digestif primitif l.f.
primary gastrointestinal lymphoma
Lymphome dont la localisation digestive apparaît prédominante, sans atteinte ganglionnaire périphérique antérieure.
Une définition plus large est parfois appliquée, qui considère comme lymphome digestif primitif tout lymphome dont les symptômes cliniques initiaux sont liés à l'atteinte digestive. Les lymphomes digestifs primitifs ne représentent qu'environ 5% des lymphomes, dont ils constituent cependant la localisation extra-ganglionnaire la plus fréquente (environ 35% des lymphomes primitifs extra-ganglionnaires). Dans le tube digestif, ils atteignent par ordre de fréquence décroissante l'estomac (40 à 75%), l'intestin grêle (20 à 40%), la région iléocaecale (12 à 20%), le côlon et le rectum (10 à15%) et l'œsophage (moins de 1%). Les lymphomes gastriques primitifs se développent à partir du MALT et surviennent le plus souvent sur une gastrite chronique due à une infection à Helicobacter pylori.
lymphome malin primitif du sein l.m.
primary lymphoma of the breast
Prolifération lymphocytaire maligne principalement B (91%) d’apparition uni- ou bilatérale, chez la femme de toute âge (de 18 à 95 ans).
C’est une affection peu fréquente : 0,4% des cancers mammaires et 0,2% des lymphomes extra-nodaux ; a variété histologique la plus habituelle est le lymphome diffus à grandes cellules (48%), suivie du lymphome folliculaire (16%), lymphome de MALT (12%), lymphome de Burkitt (10%) et de rares cas de lymphome de Hodgkin. Un envahissement nodal de voisinage est parfois présent.
W. C. Jennings, chirurgien américain (2007)
lymphome primitif cérébral l.m.
malignant primary lymphoma
Lymphomes malins, presque exclusivement non-hodgkiniens, qui représentent 1,5% de tous les néoplasmes intracrâniens, 0,7% de tous les lymphomes, et dont l'incidence s'est considérablement accrue au cours des dernières décennies.
Leur diagnostic est souvent porté à l'aide d'une biopsie obtenue par méthode stéréotaxique.
Macroscopiquement, les lésions sont souvent multiples, avec une prédominance frontale, périventriculaire et méningée. Elles sont infiltrantes et mal limitées. Histologiquement, les cellules tumorales sont préférentiellement disposées en manchons autour des parois vasculaires encorbellées par un fin réseau réticulinique et diffusent dans le parenchyme voisin. Les mitoses ont souvent nombreuses. Ces tumeurs se nécrosent facilement. Les divers types de lymphomes correspondent à des degrés de malignité différents. Leur phénotype est précisé par l'utilisation de nombreux marqueurs qui montrent la prédominance des lymphomes B.
Le traitement par les glucocorticoïdes entraîne une amélioration rapide mais transitoire. Il est associé à la chimiothérapie et/ou à la radiothérapie.
Certains lymphomes se développent au cours de la quatrième à la septième décennie chez des patients non-immunodéprimés. Leur degré de malignité est variable. D'autres surviennent chez des sujets présentant une immunodépression congénitale ou acquise chez l'adulte (7,5% des cas anatomiques de SIDA) comme chez l'enfant, notamment lorsque le taux de lymphocytes T4 est inférieur à 50/mm3. Ces tumeurs se nécrosent facilement. Elles sont presque constamment associées à l'expression du virus d'Epstein-Barr. Leur pronostic est très défavorable.
J. M. Baehring, neurologue américain (2016)
lymphome primitif des séreuses l.m.
primary serous lymphoma.
Variété rare de lymphome diffus à grandes cellules localisé dans les cavités corporelles, caractérisé par des épanchements de fluide pleural, péritonéal et péricardiaque, et toujours associés à l'herpès-virus humain 8 (HHV-8).
Ce lymphome est plus fréquent chez les jeunes hommes séropositifs ou sidéens. On a rapporté quelques très rares non associés au VIH, mais les patients étaient presque tous âgés ou immunodéficients pour d'autres raisons. Le lymphome primitif des séreuses est généralement très agressif et la dissémination du lymphome vers d'autres sites, les infections opportunistes et les complications liées au VIH sont souvent fatales.