nævomatose basocellulaire multiple l.f.
basal cell nævus, Gorlin syndrome
Cinquième phacomatose avec myriade de cellules næviques basocellulaires, qui se développent à l'âge adulte en carcinomes, et médulloblastome.
Les papillomes et nodules apparaissent dans l'adolescence sur la face et le cou puis s'étendent vers le bas. On peut trouver une calcification lamellaire de la faux du cerveau, un retard mental, une face grossière, des bosses frontales et bipariétales, des kystes de la mâchoire, des côtes bifides. Au niveau ophtalmologique, de nombreuses anomalies sont possibles dont hypertélorisme, tumeurs palpébrales et péri-orbitaires, opacités de la cornée, mélanome irien, glaucome, cataracte congénitale, colobome de la choroïde et du nerf optique. Le gène (BCNS ou NBCCS) est en 9q31. L’affection est autosomique dominante (MIM 109400).
→ Gorlin-Goltz-Binkley (syndrome de), hydrocéphalie-dysplasie costovertébrale et anomalie de Sprengel, nævus basocellulaires multiples et kératokystes odontogéniques, nævomatose basocellulaire de Nomland
nævomatose basocellulaire multiple
nevoid basal cell carcinoma syndrome
nævomatose basocellulaire l.f.
→ hamartomes basocellulaires (syndrome des)
nævomatose basocellulaire de Gorlin l.f.
basocellular nævomatosis, nevomatosis
R. J. Gorlin, stomatologue et généticien américain (1960)
→ Gorlin (nævomatose basocellulaire de)
nævomatose basocellulaire multiples et kératokystes odontogéniques l.m.
multiple basal cell nævi, odontogenic keratocysts
→ nævomatose basocellulaire multiple
Nomland (nævomatose basocellulaire de) l.f.
Nomland basal cell (nævus)
R. Nomland, dermatologiste américain (1932)
→ nævomatose basocellulaire multiple
carcinome basocellulaire infundibulokystique multiple l.m.
multiple infundibulocystic basal cell carcinoma
Variété rare de carcinome basocellulaire caractérisée par son caractère multiple et, sur le plan histologique, par une différenciation folliculaire infundibulo-kystique.
[F2,J1]
Gorlin (nævomatose baso-cellulaire de, syndrome de) l.f. ou m.
R. J. Gorlin, stomatologue et généticien américain (1960)
→ hamartomes basocellulaires (syndrome des)
adénome basocellulaire l.m.
basal cell adenoma
[F5,O3 ]
Édit. 2017
cancer basocellulaire l.m.
Terme incorrect auquel il faut préférer l’expression d’épithélioma basocellulaire
Syn. carcinome basocellulaire
[F2]
cancer basocellulaire adamantinoïde l.m.
Étym. gr. adamantinos : dur comme l’acier ou le diamant
Syn. carcinome basocellulaire adamantinoïde
→ épithélioma basocellulaire adamantinoïde
[F2]
cancer basocellulaire adénoïde l.m.
adenoid basal cell carcinoma
Étym. gr. adenoidês : qui se rapporte aux glandes, qui ressemble à une glande.
Syn. carcinome basocellulaire adénoïde
[F2]
cancer basocellulaire bowénoïde l.m.
Syn. carcinome basocellulaire bowénoïde
[F2]
cancer basocellulaire cylindromateux l.m.
basal cell carcinoma with cylindromatous degeneration
→ épithélioma basocellulaire cylindromateux
[F2]
cancer basocellulaire érythémateux l.m.
erythematoid basal cell carcinoma
Étym. gr. erythêma : rougeur
→ épithélioma basocellulaire érythémateux
[F5, J1]
Édit. 2020
cancer basocellulaire pseudokystique l.m.
adenoid basal cell carcinoma
→ épithélioma basocellulaire pseudokystique
[F2]
cancer basocellulaire superficiel l.m.
superficial basal cell carcinoma
→ épithélioma basocellulaire superficiel
[F2]
carcinome basocellulaire l.m.
basal cell carcinoma
Tumeur épithéliale fréquente apparaissant surtout au visage après la cinquantaine.
Le terme carcinome est préféré à celui d'épithélioma basocellulaire. L'aspect clinique le plus courant est celui d'une lésion cutanée de forme et de dimensions variées, entourée d'une bordure « perlée ». Elle se compose, au microscope, d'amas denses ou de cordons cellulaires anastomosés, qui sont en connexion avec l'épiderme sus-jacent ou avec les annexes. On y distingue des cellules centrales basophiles, de petite taille, polyédriques ou fusiformes, dépourvues de filaments d'union, et des cellules périphériques cylindriques qui, rangées en « palissade », délimitent les boyaux de la tumeur. Les cellules du carcinome basocellulaire peuvent prendre des aspects multiples, résultant soit d'une évolution de cellules primitives vers des stades plus différenciés, comme p. ex. les évolutions kératinoïde, pilaire ou sébacée, soit de phénomène de régression, dont l'atrophie stellaire, la formation de pseudokystes et de lacunes péritumorales sont des exemples. Dans la plupart des cas, le stroma périvasculaire a une structure lâche, rappelant celle du tissu conjonctif périfolliculaire, tandis qu'une minorité des tumeurs est entourée d'une stroma-réaction plus ou moins fibreuse. Plusieurs formes cliniques ont été décrites : le carcinome plan cicatriciel, l'ulcus rodens, le carcinome bourgeonnant, le carcinome superficiel ou pagétoïde, le carcinome sclérodermiforme, le carcinome nodulaire, le carcinome basocellulaire pigmenté. L'évolution est lente ; la tumeur envahit petit à petit le derme et les structures sous-jacentes, mais ne donne jamais de métastases. Il n'y a pas de localisations muqueuses.
Étym. gr. karkinos : crabe ; ôma : tumeur
Syn. cancer basocellulaire, épithélioma basocellulaire, basaliome, cancer basocellulaire
[F2,J1]
carcinome basocellulaire adamantinoïde l.m.
Variété histologique de carcinome basocellulaire dont les boyaux sont le siège d'une évolution adamantinoïde ou atrophie stellaire.
Ce phénomène s'observe dans la masse tumorale et se caractérise par un élargissement des espaces intercellulaires qui restent souvent vides mais contiennent parfois une substance mucoïde ou même hyaline. La rétraction des cellules tumorales, qui restent toutefois rattachées entre elles par des filaments anastomotiques, donne à celles-ci un aspect étoilé. Les éléments marginaux restent inchangés et gardent leur délimitation palissadique. L'évolution adamantinoïde peut être le point de départ de formations kystiques intratumorales. Sa présence ne modifie aucunement le pronostic de la tumeur. (L'organe adamantin donne naissance à l'émail, tissu dur, minéralisé, d'origine ectodermique, recouvrant la couronne dentaire).
Étym. gr. adamantinos : dur comme l’acier ou le diamant
Syn. atrophie stellaire, cancer basocellulaire adamantinoïde, épithélioma basocellulaire adamantoïde
[F2]
carcinome basocellulaire adénoïde l.m.
adenoid basal cell carcinoma
Carcinome basocellulaire dont l'aspect histologique est caractérisé par la présence de travées tumorales allongées grêles, souvent anastomosées et constituées de deux à trois assises cellulaires qui semblent parfois délimiter une lumière contenant une substance mucoïde ; le stroma entourant les travées peut être fibreux, mais prend souvent un aspect homogénéisé ou muqueux : il en résulte des images glanduliformes.
Étym. gr. adenoidês : qui se rapporte aux glandes, qui ressemble à une glande
Syn. cancer basocellulaire adénoïde, épithélioma adénoïde (obs.), épithélioma basocellulaire adénoïde
[F2,K1]
carcinome basocellulaire bowénoïde l.m.
[F2]
carcinome basocellulaire cylindromateux l.m.
basal cell carcinoma with cylindromatous degeneration
Variété de carcinome basocellulaire dont le stroma, englobé dans des incisures des lobules tumoraux, dégénère et évolue vers la formation de cavités kystiques contenant souvent une substance mucoïde ou même hyaline.
Ce terme s'utilise également lorsque les travées néoplasiques sont entourées d'un épais manchon hyalin, semblable à ce qu'on observe dans le cylindrome ou tumeur de Spiegler ou de Poncet-Spiegler, et comparable à la vitrée entourant le follicule pileux catagène. Contrairement à la substance mucoïde, ce manchon résulte probablement d'une régression des cellules tumorales et non pas d'une dégénérescence du stroma.
A. Poncet, chirurgien français, membre de l'Académie de médecine (1890) ; E. Spiegler, dermatologiste autrichien (1899)
Syn. cancer basocellulaire cylindromateux, dégénérescence cylindromateuse, épithélioma basocellulaire cylindromateux, remaniement cylindromateux
[F2]
carcinome basocellulaire érythémateux l.m.
erythematoid basal cell carcinoma
Carcinome basocellulaire dont l'aspect clinique se caractérise par une petite plaque érythémateuse ou érythématosquameuse, de forme arrondie ou irrégulière, localisée au visage ou au tronc.
La tumeur peut simuler un foyer de lupus érythémateux, de psoriasis, de kératose actinique ou même une verrue séborrhéique. La présence, en bordure, de quelques perles tumorales permet de reconnaître cliniquement la nature exacte de la lésion.
Étym. gr. erythêma : rougeur
Syn. érythématoïde bénin (obs.), épithélioma basocellulaire érythémateux (obs.)
[F2,J1]
carcinome basocellulaire pseudokystique l.m.
adenoid basal cell carcinoma
Carcinome basocellulaire dont les amas tumoraux contiennent des cavités plus ou moins importantes, parfois vides, parfois remplies d'une substance mucoïde ou de débris nécrotiques.
La plupart de ces cavités résultent de dégénérescence ou de nécrose frappant les cellules tumorales ; d'autres succèdent à des modifications dégénératives du stroma ; certaines, enfin, peuvent provenir de la désintégration d'un groupe de cellules ayant subi une évolution sébacée.
Syn. cancer basocellulaire pseudokystique, épithélioma basocellulaire pseudokystique
[F2,J1]
carcinome basocellulaire superficiel l.m.
superficial basal cell carcinoma
Variété de carcinome basocellulaire à extension lente et n'ayant aucune tendance à infiltrer en profondeur, se présentant comme une plaque rosée délimitée par un mince ourlet perlé et dont la surface rouge-brun est couverte de squames et de croûtelles.
Il siège surtout sur le tronc. On distingue plusieurs types cliniques : épithélioma pagétoïde; épithélioma érythémateux, forme disséminée, soit à lésions monomorphes tels le carcinoïde multiple d'Arning (obs.) ou l'épithélioma multiple superficiel de Wise, soit à tumeurs d'aspects variés (épithéliomatose disséminée polymorphe). L'évolution est très lente, par une extension en surface. Après plusieurs années peut se produire une infiltration en profondeur et la lésion se transforme en une tumeur saillante souvent ulcérée.
F. Wise, dermatologiste américain (1929)
Syn. cancer basocellulaire superficiel, épithélioma basocellulaire superficiel
[F2,J1]