myosite à inclusion sporadique l.f.
Syn. myosite à inclusions
myosite infectieuse l.f.
infectious myositis
Inflammation aigüe d’un ou de plusieurs muscles, secondaire à une infection bactérienne systémique à staphylocoques, à streptocoques ou à colibacilles.
Elle se caractérise par une fièvre élevée associée à une douleur musculaire localisée. De bon pronostic, son traitement est médical (antibiothérapie par voie générale) et chirurgical (ponction évacuatrice ou drainage).
Au cours de certaine infections (syphilis, trichinose), la myosite revêt une forme subaigüe et plus diffuse.
Étym. gr. mus : souris, muscle ; -ite : suffixe indiquant l’inflammation
myosite oculaire basedowienne l.f.
→ myopathie oculaire basedowienne
myosite ossifiante l.f.
→ myosite
myosite ossifiante progressive l.f.
→ fibrodysplasie ossifiante progressive
myosite à inclusions l.f.
jnclusion body myositis
Maladie inflammatoire dégénérative, lentement progressive, des muscles squelettiques, caractérisée par une faiblesse musculaire, d'apparition tardive et par des signes histopathologiques caractéristiques.
L'affection apparaît après l'âge de 50 ans mais elle peut également survenir plus tôt, au cours de la cinquième décennie. Les premiers signes de la maladie sont une faiblesse, voire une atrophie des quadriceps ou des fléchisseurs des doigts, conduisant à des difficultés pour se lever d'une chaise ou du sol, monter les escaliers, agripper, soulever ou utiliser des outils, et provoquant des chutes. Le muscle fléchisseur profond des doigts et le muscle long fléchisseur du pouce sont plus sévèrement impliqués que les muscles extenseurs de l'avant-bras, surtout au cours des stades précoces de la maladie. Au cours de l'évolution , d'autres groupes de muscles sont aussi touchés, tels que les fléchisseurs du coude, de la hanche, du genou ou du cou, et les dorsifléchisseurs de la cheville, conduisant à un pied tombant. Les patients présentent fréquemment une faiblesse modérée des muscles faciaux, à l'exception des muscles extra-oculaires. Chez environ 66% des patients, une dysphagie peut survenir aux stades avancés de la maladie. Après 5 ans d’évolution, la plupart des patients nécessitent une aide pour marcher, et après 10 ans, un fauteuil roulant. Aucun changement dans l'espérance de vie n'a été observé.
Le diagnostic est basé principalement sur la détection d'une faiblesse des fléchisseurs des doigts, l'âge du patient et la durées des symptômes supérieure à 6 mois. La biopsie musculaire identifie des cellules inflammatoires endomysiales entourant les myofibres et de vacuoles bordées et, rarement, un nombre anormalement élevé de fibres COX-négatives. La créatine kinase sérique n’est légèrement augmentée que dans quelques cas. L'électromyographie confirme l'origine myopathique de la faiblesse ou une atrophie. L'imagerie par résonance magnétique révèle les changements caractéristiques de l'atteinte musculaire.
Il n’est pas déterminé s'il s'agit d'une maladie immuno-inflammatoire conduisant à la dégénérescence musculaire, ou d'une maladie dégénérative conduisant à l'inflammation musculaire. Le rôle pathogénique de l'anticorps anti-IBM-43, dirigé contre la protéine musculaire cytosolique 5-nucléotidase 1A, détecté chez environ la moitié des patients, est évoqué. Le diagnostic différentiel peut inclure la polymyosite et, aux stades précoces de la maladie, l'arthrite ou une maladie du motoneurone.
La prévalence dans la population générale varie entre 1/1 000 000 et 1/14 000, mais un triplement de la prévalence est observé lorsqu'une population de plus de 50 ans est considérée. Le sous-diagnostic pourrait expliquer la forte variation ethno-géographique. Le ratio homme/femme est de 2 :1 en moyenne (0,5 à 6,5 :1).
Aucun gène causal n'a été identifié, mais les génotypes HLA-DR3 et 8-1 CMH ont été corrélés avec la susceptibilité à la maladie. La maladie apparaît de manière sporadique, mais de très rares cas familiaux (myosite à inclusions familiale) ont été observés, presque toujours chez des jumeaux, avec un mode d'hérédité inconnu.
Sigle angl. IBM
Réf. Orphanet, S. Greenberg (2012)
→ créatine-kinase, polymyosite, HLA, CMH
[I4]
Édit. 2019
facteur d'activation des macrophages l.m.
macrophage activating factor
Lymphokine augmentant les capacités microbicides et tumoricides des macrophages.
Le MAF et le MIF (facteur d'inhibition de la migration) pourraient correspondre à une même molécule. L'interféron gamma en serait voisin.
Müjgân Timur, biochimiste turque en activité en Grande Bretagne (1975, 1977)
Sigle angl. MAF
[[F1,F3]]
Édit. 2018
facteur d'inhibition de la migration des macrophages l.m.
migration inhibition factor
Lymphokine qui inhibe la migration des macrophages, p. ex. à l'intérieur d'un tube capillaire in vitro, probablement en augmentant leur adhésivité.
Sigle angl. MIF
[C1,F1]
Édit. 2018
migration des macrophages (test de) l.m.
macrophage migration test
Test utilisé pour détecter et mesurer l'immunité à médiation cellulaire.
Les lymphocytes et les macrophages sont mélangés et introduits dans des tubes capillaires et incubés pendant une nuit dans un milieu de culture. Dans un milieu normal, les macrophages vont migrer en dehors des tubes. Dans un milieu contenant l'antigène, le MIF (Migration Inhibition Facor) produit par les lymphocytes sensibilisés agit directement sur les macrophages en inhibant leur migration à l'extérieur du tube.
Mariam George et J. H. Vaughan, biologistes américains (1962)
Étym. lat. migratio, de migrare : changer de séjour ; gr. macros : grand ; phagos : mangeur
→ facteur d'inhibition de la migration des macrophages (MIF)
monocyte-macrophages (système des) l.m.
→ phagocytes mononucléés (système des), histiocyte
myofasciite à macrophages l.f.
macrophagic myofasciitis
Réaction indésirable de nature inflammatoire chronique granulomateuse, consistant en foyers (« vagues ») de monocytes-macrophages contenant de l’aluminium engagé dans une combinaison biochimique, localisés aux points d’injection de vaccins dont l’adjuvant contient ce métal.
Cette réaction granulomateuse affecte avant tout le fascia conjonctif périmusculaire (épimysium, périmysium, endomysium) et, plus rarement, le tissu musculaire lui-même. La myofasciite à macrophages post-vaccinale pourrait déclencher chez de très rares patients, notamment parmi les porteurs de l’allèle HLA-DRBI*01, de trois mois à dix ans après la vaccination, une affection auto-immune caractérisée par des myalgies, des arthralgies, une asthénie, une faiblesse musculaire, de la fatigue et de la fièvre.
Sa relation avec de nombreuses autres affections plus fréquentes comportant ou non un mécanisme auto-immun (sclérose en plaques, par exemple) a été évoquée, notamment à cause de la localisation aux points d’injection de vaccins dont l’adjuvant contient de l’aluminium, mais non prouvée. Un rapport avec la fibromyalgie est également envisagé par certains, surtout en France, à cause d’ensembles symptomatiques plus ou moins proches et souvent intriqués impliquant le muscle : douleurs invalidantes de topographie variée, surtout musculaires et articulaires, fatigue chronique, dysfonctionnement végétatif, troubles de l’équilibre et du sommeil...
R. K. Gherardi, neuropathologiste français (1998)
Étym. gr. mus : souris, muscle : lat. fasces : faisceau ; -ite :suffixe indiquant l’inflammation
MAF facteur d'activation des macrophages sigle angl. pour
Facteur d'activation des macrophages
[[F1,F3]]
Édit. 2018
syndrome d'activation des macrophages
l.m. (SAM)
macrophage activation syndrome
Affection peu fréquente, souvent mortelle, due à une stimulation inappropriée des cellules macrophagiques dans la moelle osseuse et le système lymphoïde, entraînant une phagocytose anormale des éléments figurés du sang et la libération de cytokines pro-inflammatoires, donc une inflammation systémique grave et diffuse.
Le SAM se manifeste par de la fièvre, une hépatosplénomégalie fréquente, une altération de l’état général, une bi ou pancytopénie, une élévation de la ferritine, une hypertriglycéridémie, une hypofibrinogénémie. D’autres anomalies biologiques non spécifiques peuvent être présentes : élévation des transaminases, des LDH, des d-Dimères. Le diagnostic peut être confirmé par une hémophagocytose sur le myélogramme. D’autres atteintes viscérales sont également possibles en rapport avec l’inactivation incontrôlée du système immunitaire responsable de l’orage cytokinique. L’atteinte pulmonaire, qui survient dans la moitié des cas se traduit par une détresse respiratoire avec oxygénodépendance, conséquence d’un infiltrat diffus pouvant évoluer vers un syndrome de sétresse sespiratoire aigüe de mauvais pronostic. Des manifestations neurologiques, une atteinte rénale peuvent aussi s’observer.Il existe deux catégories de causes : le SAM acquis le plus fréquent. Il s’observe chez l’adulte et comporte trois causes principales par fréquence décroissante : les infections virales surtout (Epstein Barr virus, cytomégalovirus, herpès simplex virus, Covid 19 etc..), bactériennes et parasitaires, les causes tumorales, lymphomes et les maladies auto-immunes. La forme familiale, génétique, à transmission récessive est très rare, se manifeste dès les premiers mois de la vie. La transmission est autosomique récessive. La physiopathologie complexe fait intervenir le rôle majeur des lymphocytes T CD8 et de certaines cytokines. Plusieurs mutations de gènes ont été individualisées : gène PRF1 : gène de la perforine (protéine cytolytique sécrétée par les lymphocytes T CD8+) localisée sur le chromosome 10q21- gène UNC13D : gène qui code la protéine Munc13-4 localisé sur le chromosome 17q25 normalement responsable de l’arrimage des granules cytolytiques en préparation pour la fusion avec la membrane plasmique. gène STX11 : gène localisé sur le chromosome 6q24 codant la syntaxine 11 qui participe à la fusion des membranes vésiculaire et cellulaire.Il est possible que des facteurs génétiques puissent intervenir dans les formes acquises de SAM.
Syn. lymphocytose hémophagocytaire
→ pancytopénie, hémophagocytose, syntaxine 11, syndrome de sétresse sespiratoire aigüe
[F1, F3, K1, O1, Q2]
Édit. 2020