mycosis fongoïde l.m.
Lymphome cutané T épidermotrope, d'évolution généralement très lente sur des années, comportant des placards érythématosquameux bien délimités prurigineux, plus ou moins infiltrés ou une érythrodermie ainsi que des nodules tumoraux, auxquels s'associent plus ou moins tardivement des atteintes ganglionnaires et viscérales.
La prédominance d'un symptôme sur les autres réalise le type progressif Alibert-Bazin (dont le stade initial est l'érythème prémycosique), ou le type érythrodermique d'Hallopeau-Besnier, ou le type de Vidal-Brocq (dit à tumeurs d'emblée plutôt considéré actuellement comme un lymphome cutané malin non épidermotrope).
La biopsie cutanée montre, aux stades précoces, un infiltrat dermique superficiel riche en cellules mononucléées, dont certaines correspondent aux cellules de Sézary, pénétrant l'épiderme où il forme des thèques encore appelées nids épidermiques de Darier ou microabcès de Pautrier; l'immunomarquage montre qu'il s'agit de lymphocytes auxiliaires CD 4.
Le traitement est fonction du caractère localisé ou disséminé de la maladie. Ce sont la puvathérapie, la chimiothérapie locale (sur les plaques), la radiothérapie, ou la chimiothérapie générale. Ces procédés thérapeutiques n'ont pas toujours une efficacité totale sur les démangeaisons qui sont parfois difficiles à contrôler.
J-L. Alibert, dermatologue français, membre de l’Académie de médecine (1806) d'abord appelé pian fongoïde, A. Bazin, dermatologue français (1852); E. Vidal, membre de l’Académie de médecine et L. Brocq, dermatologues français (1885) ; F. H. Hallopeau et E. Besnier dermatologiste français, membres de l’Académie de médecine (1892) ; A. Sézary, dermatologue français, membre de l’Académie de médecine (1938)
Étym. gr. mukès, champignon ; lat : fungosus de fungus : dans le sens de spongieux, tumoral
Syn. lymphome épidermotrope, maladie d'Alibert (obs.)
→ syndrome de Sézary, parapsoriasis en grandes plaques, hématodermie