myélopathies aigües non vasculaires l.f.p.
non-vascular acute myelopathies
Ensemble des affections médullaires non vasculaires de la moelle, quelle que soit leur étiopathogénie et dont la symptomatologie est maximale en moins de quatre semaines.
Ce cadre dépasse notamment celui de myélite (Ch. Ollivier d'Angers, 1821), qui préjugeait d'une origine seulement inflammatoire.
Après un début le plus souvent rapide (parfois moins de 24 heures), avec déficit moteur et généralement dorsalgies, s'installent une paraplégie flasque sensitivomotrice, une rétention d'urines et parfois un tableau de section médullaire (dit de myélite transverse). Une fréquente pléiocytose du LCR s'accompagne d'hyperprotéinorachie. L'IRM effectuée en urgence permet d'éliminer une compression médullaire mais peut mettre en évidence un hypersignal en T2.
Les étiologies sont essentiellement :
- virales : rougeole, oreillons, herpèsvirus, cytomégalovirus, varicelle et zona, VIH ;
- bactériennes : tuberculose, syphilis (désormais exceptionnelle), infection à mycoplasma pneumoniae, maladie de Lyme, brucellose :
- parasitaires : schistosomiase, toxoplasmose ;
- vaccinales : apparaissant quelques jours ou quelques semaines après l'injection (p. par exemple contre la rage, la rubéole, la poliomyélite ou la diphtérie) ;
- inaugurales d'une sclérose en plaques (surtout si l'IRM initiale a montré des lésions ou si le patient appartient au groupe HLADR2), ou survenant dans le cours ce celle-ci ;
- toxiques : p. par exemple dues à l'héroïne ou à des médicaments cytotoxiques ;
- lupiques et/ou chez des porteurs d'anticorps antiphospholipides ;
- lors d'un syndrome de Gougerot-Sjögren primaire, exceptionnelles ;
- après électrocution, avec parfois atrophie des muscles innervés par le segment médullaire touché ;
- paranéoplasiques, pouvant être inaugurales de divers types de cancers.
Ces diverses myélopathies s'associent fréquemment à d'autres manifestations neurologiques, notamment à des méningoencéphalites.
En dehors d'un traitement étiologique éventuel, les corticoïdes sont utilisés, mais sans données statistiques significatives. Sauf après les chocs spinaux, de pronostic défavorable, une récupération s'observe chez un à deux tiers des patients en trois à six mois.
Ch. Ollivier d’Angers, anatomiste, anatomopathologiste français, membre de l’Académie de médecine (1796-1845)
Étym. gr. muelos : moelle ; pathos : maladie