mucopolysaccharidoses et cornée l.f.
mucopolysaccharidoses and cornea
Atteinte cornéenne au cours des affections lysosomiques héréditaires caractérisées par une accumulation de mucopolysaccharides dans les cellules de la cornée.
Les types responsables d'une opacification cornéenne sont les types IH, I S, IV A et B, VI A et B, VII.
Étym. lat : mucus ; gr. polus : nombreux ; sakkharos : sucre
mucopolysaccharidoses oculaires l.f.p.
ocular mucopolysaccharidoses
Groupe d'affections concernant le métabolisme des mucopolysaccharides où, à des anomalies systémiques parfois létales viennent s'adjoindre des anomalies oculaires, avec deux cibles préférentielles : la cornée et la rétine.
Une atteinte cornéenne s'observe cliniquement dans les types I-H (Hürler), I-S (Scheie), IV (Morquio) et VI (Maroteaux-Lamy), alors qu'une atteinte rétinienne s'observe dans les types I-H (Hürler), I-S (Scheie), II (Hunter), III (Sanfilippo) et IV (Morquio) sous forme d'une rétinopathie pigmentaire.
Étym. lat : mucus ; gr. polus : nombreux ; sakkharos : sucre