Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – ancienne version 2020

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Leroy (syndrome de) l.m.

Leroy's syndrome, inclusion cell disease, mucolipidosis type II

Lipo-muco-polysaccharidose, se rapprochant cliniquement et radiologiquement de la maladie de Hurler, avec son épaississement cutané et ses altérations osseuses, mais ne comportant pas d'opacités cornéennes.
L'enzyme déficiente est une phosphotransférase lysosomiale. La transmission est autosomique récessive. L’affection est provoquée par la délétion du gène GNPTAB.

J. G. Leroy, pédiatre et généticien belge et R. I. DeMars, médecin généticien américain (1967)

Syn. mucolipidose de type II

GNPTAB gene